Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка11/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14

У цих хворих спостерігаються ознаки ураження шкіри. Серед них петехії та підшкірні вузлики, що розміщуються за напрямком судин. У деяких хворих підшкірні крововиливи та пухирі, наповнені кровʼянисто-серозним вмістом, часто вносять додаткові діагностичні питання, нагадуючи хворобу Шенлейна-Геноха (капіляротоксикоз). При останньому більш характерні петехії та папули, які більш поширені і локалізуються на різних ділянках тіла (живіт, задня поверхня грудної клітки, поперек, сідниці), а при хворобі, яку ми розбираємо (Чарджа-Стросса), – в основному на кистях і ступнях. Крім того, ці зміни не симетричні, як при хворобі Шенлейна-Геноха.

Ураження суглобів може нагадувати і синдром Вегенера, і хворобу Шенлейна-Геноха, проте анамнез і, що особливо важливо, бронхоспастичний синдром при цих захворюваннях не зустрічаються. Про рентгеноморфологічні зміни йшла мова у відповідних підрозділах (Вегенера, Шенлейна). Попри все пам’ятаймо, що два останні захворювання − «прерогатива» чоловіків.

Зміни з боку серця можуть проявлятися міокардитом, коронаритом, перикардитом, системною артеріальною гіпертонією. Перелічене й буває основною причиною смерті хворих на синдром Чарджа-Стросса.

Іншою причиною смерті таких хворих буває ураження нервової системи за типом поліневритів та центральної нервової системи у формі ішемічних і геморагічних інсультів. Про останнє потрібно завжди пам’ятати, стикаючись із даними ускладненнями, оскільки їх лікування буде мати суттєві відмінності від звичайних інсультів.

Ураження імунної системи проявляється лімфаденопатіями та спленомегалією, що може спричинити непереборні діагностичні труднощі, якщо забудемо про синдром Чарджа-Стросса.

Оскільки нас цікавлять в основному зміни у легенях, підкреслимо, що при синдромі Чарджа-Стросса вони не бувають симетричними, як при інших дисемінованих процесах, хоча й локалізуються в основному у нижніх відділах легень, що й відрізняє цей процес від туберкульозу, саркоїдозу та канцероматозу.

На завершення побіжно нагадаємо, що американська асоціація ревматологів (1990) пропонує такі діагностичні критерії захворювання: астматичний синдром, алергія в анамнезі, еозинофілія, мононейропатія, легеневі інфільтрати, ураження приносових пазух, позасудинні інфільтрати. Наявність чотирьох і більше із перелічених ознак дає підставу визначитися із синдромним діагнозом Чарджа-Стросса.


3.29 Хвороба Бехчета і пневмопатії
Хвороба Бехчета належить до системних васкулітів. Головним місцем ураження при цьому захворюванні вважається слизова оболонка ротової порожнини, очей та шкіра промежини і статевих органів. Взаємозв’язок запалення перелічених органів установив ще Гіппократ, проте лише у 1937 турецький лікар Behcet описав тріаду симптомів як одного захворювання, яке й отримало назву за його іменем.

Захворювання найбільш поширене у країнах Середземноморʼя та у Японії. Проте наголосимо, що, враховуючи рівень сьогоднішніх міграційних процесів, це захворювання перестає для нас бути рідкісним. Отже, детальне ознайомлення з його клінікою і перебігом на рівні диференціальної діагностики для нас дуже важливе, про що мова буде йти далі.

З огляду на те, що хвороба частіше трапляється у географічній зоні «Шовкового шляху» (між 30 і 45 градусами північної широти), існує пропозиція змінити назву хвороби на хворобу «шовкового шляху».

Вивчено, що частіше хворіють на даний патологічний процес чоловіки у віці 20−30 років, хоча описані спостереження захворювань і у дітей.

Причина захворювання не встановлена, але є думки щодо зв’язку даного патологічного процесу із стрептококовою інфекцією та вірусом герпесу. Серед елементів імунної системи, яким надається важливе значення у патогенезі захворювання, визначені Т-лімфоцити, інтерлейкін-8, фактор некрозу пухлин. Дія останніх спрямована на ендотелій судин, у яких розвиваються запальні реакції за типом гіпер-чутливості уповільненого типу.

Клінічні прояви захворювання маніфестують симптомами ураження слизової оболонки порожнини рота. При цьому виявляються виразки губ, щік, глотки, язика та навіть антрального відділу шлунка і тонкого кишківника. Перелічене супроводжується температурною реакцією, слабістю, що з огляду на артрити та артралгії і особливо ураження легень, яке спостерігається у 9−15 % за різними авторами, створює відповідні труднощі при проведенні диференціальної діагностики.

Одним із перших патологічних процесів, які потрібно при цьому відкинути чи підтвердити, є синдром Вегенера. Проте при ньому ніколи не вражається промежина, у т. ч. й шкіра та слизові оболонки з утворенням виразок.

Але нас цікавлять зміни у легенях. Нехай вони й відносно рідкісні, але, незважаючи на це, діагноз має бути встановленим. Допоможе у цьому знову ж таки виразковий процес у промежині. Однією із перших діагностичних операцій повинна бути біопсія виразок на всіх рівнях із подальшим гістологічним дослідженням. Рентгенологічні зміни спостерігаються у базальних відділах, маючи характер інтерстиціальних процесів.

Оскільки ураження шкіри у 40 % хворих супроводжується утворенням вузлуватої чи мультиформної еритеми, процес потрібно диференціювати з туберкульозом, при якому легеневі зміни частіше спостерігаються у верхніх зонах легень, а при хворобі Бехчета ― у нижніх. Можливий оральний туберкульоз буває безболісним, тоді як виразкові зміни при хворобі Бехчета завжди болісні. Крім гістологічного вивчення виразок, їх потрібно терміново дослідити на мікобактерії туберкульозу як мікроскопічно, так і бактеріологічно, що й вирішить питання верифікації процесу.

Шкірний синдром у діагностичний ряд поставить також саркоїдоз. Але пам’ятаймо, що для нього виразкові зміни не патогномонічні, проте артралгії і артрити, як і для хвороби Бехчета, вельми характерні. Допоможуть у розмежуванні оральні прояви та зміни у промежині. Про інші ознаки мова йшла у відповідному підрозділі.

На завершення наголосимо, що обов’язковий симптом ХБ − рецидивний афтозний стоматит, до якого мають доєднатися дві із таких ознак:


  • свіжі чи зарубцьовані виразки на статевих органах;

  • ретинальний васкуліт очей або увеїт;

  • ураження шкіри (вузлувата еритема, псевдофолікуліт);

  • позитивний тест на патергію (утворення стерильної пустули через 24−48 годин на місці уколу стерильною голкою).


3.30 Саркома Капоши і пневмопатії.
В основі захворювання лежить дифузне ураження ретикулоендотеліальної тканини. Локалізацією патологічного процесу у переважної більшості хворих бувають шкіра і слизові оболонки. Одночасно з цим трапляються випадки ураження внутрішніх органів, серед яких превалюють легені, шлунково-кишковий тракт і печінка. Рідше трапляються зміни у лімфатичному апараті організму і кістковій системі.

Уперше це захворювання описав венгерський дерматолог M. K. Kaposi, що й дало підставу назвати захворювання його іменем.



Етіологія. Захворювання має спорадичний характер. Зустрічається у країнах Європи, у т. ч. України і Росії. Значно частіше хвороба Капоши реєструється у країнах Середземномор’я і дуже часто – у країнах Африканського континенту. Встановлено, що серед злоякісних захворювань, які спостерігаються у хворих на ВІЛ-інфекцію, хвороба Капоши займає перше місце, досягаючи 40−60 %. Саме цей факт дав привід хворобу Капоши вважати маркером СНІДу.

Частіше хворіють особи чоловічої статі. Відношення до кращої половини людства становить 8:1. Загалом серед хворих превалюють діти від 1 до 12 років і чоловіки похилого віку (після 60 років).



Етіологія. Серед причин захворювання, на яких наголошує більшість авторів, є вірус герпесу людини – 8 та цитомегаловірус. Перший передається статевим шляхом, з кров’ю та через слину.

Сприяють розвитку захворювання фактори, що знижують рівень імунітету, серед яких різноманітні лікарські імуносупресори. Цю думку підтверджує той факт, що хворіють на саркому Капоши люди або із недорозвиненою імунною системою (діти), або із виснаженою – люди старшого віку. Цю ж тезу аргументує і частота саркоми Капоши у тих, хто страждає на СНІД. У таких хворих рівень СD 4−лімфоцитів знижується до 200/мкл.



Патогенез захворювання. Унаслідок дії етіологічних чинників відбувається трансформація ендотелію судин, який починає швидко розростатись, утворюючи вузлики різного розміру. Останні локалізуються на шкірі та слизових оболонках у вигляді плям, що мають тенденцію до збільшення. Іноді такі плями бувають безболісними, а іноді – дуже болючими. В одних випадках такі утвори бувають нечисленними, в інших – поширеними. Вважають, що відбувається трансформація ендотелію не лише кровоносних, а й лімфатичних судин. Переважними місцями локалізації таких утворів бувають ступні і гомілки, рідше – обличчя, повіки, вуха, слизова ротової порожнини та зовнішні статеві органи. На початкових етапах вузли та плями мають червонувато-синюшний колір, потім – брудно-сірий, а далі – фіолетовий. Іноді плями зливаються, досягаючи 8−10 см у діаметрі. Нерідко вони укриваються виразками з утворенням глибоких «кратерів». Зустрічаються утвори, що нагадують пухирі і пухирчики різних розмірів. Особливістю перелічених утворів на шкірі є їх симетричність. Виділяють такі типи саркоми Капоши:

  • класичний тип – поширений у Європі, в Україні та Росії;

  • ендемічний – поширений серед мешканців Центральної Африки;

  • епідемічний – зустрічається повсюдно і асоціюється зі СНІДом;

  • імуносупресивний тип – розвивається після пересадження нирки внаслідок застосування імуносупресорів.

Перебіг саркоми Капоши може бути гострим (від декількох місяців до 2 років), підгострим (2–3 роки) і хронічним – 8−10 і більше років.

У деяких випадках до появи шкірних та слизових утворів можливі набряки відповідних ділянок тіла, які важко з чимось «пов’язати». І лише через декілька місяців маніфестують описані вище феномени. Нам здається, що набряковий симптом (синдром) свідчить про ураження лімфатичної системи з розвитком лімфостазу.

Викладене повинне наштовхнути лікаря-клініциста на думку саме про саркому Капоши. Разом із тим за наявності відповідних скарг із боку внутрішніх органів спробувати звести клінічний перебіг захворювання до якоїсь єдиної нозологічної форми,― важко, якщо взагалі можливо.

Нас, як фахівців фтизіопульмонологічного напрямку, має зацікавити клінічна картина, що може стосуватися нижніх дихальних шляхів, оскільки легені, як підкреслено вище, уражаються частіше від інших органів. З огляду на це залежно від гостроти перебігу захворювання можна думати про низку різних пневмопатій. Безумовно, мова йтиме про дифузні дисеміновані хвороби.

Від туберкульозу легень саркома Капоши відрізняється нижньочастковою локалізацією. Вогнища при саркомі мають однаковий розмір − до 3−4 мм у діаметрі, без чітких зовнішніх контурів, проте вони ще бувають «розмиті». Вогнища «гуртуються» ближче до межистіння, залишаючи відносно вільними периферійні відділи легеневих полів і наддіафрагмальний простір. Місцями такі вогнища зливаються, утворюючи конгломерати. Тло, на якому «розсипані» вогнища, дещо завуальоване, «туманоподібне». Ця ознака, як нам здається, є проявом лімфостазу, хоча збільшення лімфовузлів середостіння і коренів легень трапляється не часто.

При саркоїдозі легень дисемінація у легеневих полях значно дрібніша, суттєво інтенсивніша і розміщена вище, займаючи медіальні й середні відділи середнього легеневого поля.

Вузликові, а тим більше виразкові утвори у ротовій порожнині повинні змусити клініциста провести диференціальний діагноз із синдромом Вегенера, при якому легеневі зміни не мають вогнищево-симетричного характеру. Окрім перелічених відмінностей саркоми Капоши від синдрому Вегенера, при останньому не зустрічаються шкірні феномени, описані на початку підрозділу.

Відомо, що саркома Капоши може нагадувати лімфогранулематоз, грибкові дисемінації, лімфолейкоз і мієлолейкоз, при яких дисемінації частіше розміщуються у верхніх відділах легеневих полів, але шкірних проявів ці процеси не мають.

Лімфосаркома може викликати інтерстиціальні прояви у верхніх відділах легень, які будуть нагадувати лімфостаз при саркомі Капоши, описаний раніше. Проте при лімфосаркомі виявляють основний процес, який локалізується у верхньому середостінні чи інших відділах грудної клітки, інколи навіть за межами грудної порожнини. При ній можливі метастатичні лімфовузли, біопсія яких дозволить за максимально короткий термін визначитися з основним діагнозом.

При мієломній хворобі ураження кісток може нагадувати остеопороз при саркомі Капоші чи навпаки. Переломи, у тому числі й мимовільні, трапляються при обох патологічних процесах. Анамнез і, особливо, об’єктивне обстеження допоможуть поставити крапку над «і». Не останнє значення у процесі диференціації матимуть стать хворого і його вік.

Завершуючи розбір цього патологічного процесу, наголосимо на потребі виконання у подібних ситуаціях біопсійного забору матеріалу і його гістологічного дослідження. В одних випадках (ангіоматозний варіант) у препаратах превалюють судинні компоненти: капілярити, артеріоліти, венуліти, «кровʼяні озера», лімфатичні щілини. Остання картина може нагадувати лімфангіому. Але цей процес локалізований і без шкірних проявів. У інших випадках (фібробластичний варіант) виявляють проліферацію веретеноподібних клітин витягнутої форми, які переплітаються у різних напрямках. Можливі змішані варіанти. Паралелізм між гістологічними варіантами і клінікою не встановлений.

3.31 Пневмосклероз
Даний процес не є, власне, інфекційним захворюванням. Він може ускладнювати захворювання легеневої системи (хронічний бронхіт, токсичний бронхіт, захворювання серця і судин, хвороби печінки і нирок, деякі запальні захворювання, алкогольну інтоксикацію); інтоксикацію деякими хімічними речовинами, що потрапляють у організм людини і викликають на перших етапах ларингіти, ларингофарингіти, трахеїти і трахеобронхіти, які з часом призводять до розвитку перибронхітів і формування інтерстиціального пневмосклерозу; інтоксикацію фізичними подразниками та речовинами, які діють на судинну систему (уран, плутоній, цезій, полоній) з подальшим розвитком періартеріїтів, а потім і пневмосклерозу (медики, робітники гірничодобувних промислів, видобування урану). Ми перелічили лише побіжно можливі причини пневмосклерозу, але їх існує значно більше, і лікар, якому доведеться чи доводиться проводити диференціальну діагностику, мусить зуміти знайти «слабкі місця» у професійному та життєвому анамнезі хворого для можливості відокремити ті захворювання, які потребують лікування у «вузьких» фахівців чи у фтизіопульмонолога або й не повинні лікуватися зовсім.

Патоморфологи розрізняють у цьому понятті три типи змін: власне пневмосклероз, коли сполучна тканина набула помірного поширення і захоплює перибронхіальну та перивазальну зони, що не призводить до деформації легеневого малюнка; пневмофіброз, який характеризується більшим поширенням проміжної сполучної тканини, при якому остання проникає у міжальвеолярні проміжки та альвеолярно-капілярні мембрани, що значно змінює легеневий малюнок, трансформуючи його у стільниковий; цироз легені, який характеризується поєднанням змін двох попередніх типів з грубою деформацією малюнка легень, що спричиняє зміни як форми того чи іншого відділу легень (сегмент, частка, легеня), так і його об’єму, що зумовлює зміщення межистіння і протилежної легені у бік ураженої (циротичної), наслідком чого буває порушення функції зовнішнього дихання та роботи серцево-судинної системи.

При перехрещенні сполучнотканинних утворів у цих ділянках можуть утворюватися «потовщення», які будуть нагадувати вогнища більшого чи меншого розміру. Залежно від розміщення ці «вогнища» можуть імітувати різноманітні патологічні процеси, насамперед – дисемінований туберкульоз легень. На відміну від останнього при пневмосклерозі зміни локалізуються у окремих анатомічних зонах: сегменті, частці, легені. Частіше за все вони поширюються на всю легеню, а при туберкульозі – на її верхні відділи, зменшуючись донизу. Пневмосклероз розвивається дуже повільно і на перших етапах, окрім суб’єктивних ознак, головним чином незначної задишки, інших скарг не буває. Наголосимо особливо на продуктивному кашлі. Можливо покашлювання і з’явиться, залежно від «пускової» причини, а ось мокротиння – навряд. Хоча при подальшому прогресуванні процесу можливі бронхоектази, а разом із ними і мокротиння. При туберкульозі катаральні явища завжди пов’язані з фазою процесу, а при пневмосклерозі – такого зв’язку не буває. Але знову наголосимо: до того часу, поки не з’являються ознаки бронхоектазів та легеневого серця, а вони у таких хворих завжди «чекають десь за поворотом … ».

Для пневмоконіозу, як ми уточнили раніше, потрібний належний професійний маршрут. Задишка при цих захворюваннях значно більша, а кашель таких хворих «не щадить», як і можливе мокротиння. При променевому обстеженні у таких хворих кальцинати у легеневих полях, а силікоми у коренях легень спостерігаємо, практично, постійно.

При хронічному бронхіті процес розвивається, як говорять, «на очах». Хворий може вказати якщо не місяць розвитку захворювання, то сезон року − точно.

Кашель – постійний, мокротиння – обов’язкове.

Кількість останнього майже завжди залежить від погодних умов чи їх зміни.

Таблиця 3.31 − Деякі диференціально-діагностичні ознаки




Попередні легеневі та інші захворювання

Туберкульоз легень

Хронічний бронхіт

Початок:

чіткий


нечіткий

+

+


Задишка

+ −

+ −

Кашель

+

+

Харкотиння

+

+

Хрипи над легенями:

сухі


різнокаліберні

+


+


Променеві ознаки:

підсилення малюнка





+


стільникові





груба деформація





цироз





зміна кореня легені

+ −

+ −

вогнища:

дрібні


різного розміру

+




Обструктивні порушення, рестриктивні

+


+ −


захворювань, подібних до пневмосклерозу


Пневмоконіоз

Серцево-судинні

захворювання

Пневмосклероз

+


+


+


+

+

+

+ −

+ −

+ −

+ −

+ −

+ −

+


+

+

+

+

+


+ −





+

+ −

+ −

+ −



+

+

+ −

+ −

+ −


+ −


+ −


+




+


Хрипи над легенями мають місце у значній кількості і у всіх відділах.

Променеві зміни частіше симетричні при хронічному бронхіті і пневмоконіозах. При пневмосклерозі – залежно від його поширення, але частіше − асиметричні.


3.32 Вірусні пневмопатіїї
Відомо, що з етіологічного розмаїття пневмоній, які включають 5 чинників (бактеріальний, вірусний, мікоплазмовий, мікропаразитарний та грибковий), вірусні пневмонії за частотою займають друге місце. Водночас відомо, що віруси колонізують чи не найбільший простір тіла людини, а за викликаними ними захворюваннями все ж поступаються бактеріальній мікрофлорі. Напевно, до вірусів у людини існують у належній кількості надбані антитіла, які здатні до певного часу, поки у значній мірі не загальмуються імунітет та система природної резистентності організму, стримувати розвиток захворювань, що спричиняються вірусами, у т. ч. й пневмонію. Не виключено, що такий антивірусний імунітет вироблений у людини у процесі філогенезу.

Виділяють три групи вірусів, які здатні викликати пневмонію. Найбільш частими є:



  • вірус грипу (підтипи А і В);

  • респіраторно-синцитіальний вірус;

  • вірус парагрипу.

Більшість населення земної кулі носить ці збудники у ротоглотковому кільці, проте вони не викликають захворювання через відсутність їх кількісно-критичної маси з одного боку, а з іншого – з огляду на достатній рівень імунітету у кожного конкретного індивідуума.

Значно рідше вірусна пневмонія спричиняється такими збудниками:



  • аденовірусами;

  • метапневмовірусами;

  • вірусами ТОRСH (тяжкий гострий респіраторний синдром). Останніми роками пневмонію, викликану вірусами цього типу, називають атиповою пневмонєю.

Іще рідше вірусна пневмонія спричиняється: вірусом простого герпесу, вірусом вітряної віспи, цитомегаловірусом, вірусом пситакозу, вірусом орнітозу.

З огляду на умови, за яких стає можливим розвиток захворювань вірусної етіології, у тому числі й вірусних пневмоній, ці процеси частіше мають епідемічний характер на відміну від спорадичних випадків, що трапляються при інших типах пневмоній. Ця характеристика вірусних пневмоній має суттєве диференціально-діагностичне значення. Епідемії цих захворювань у нашій кліматичній зоні трапляються у «перехідні» сезони року, а саме: у осінньо-зимовий чи зимово-весняний період. У зазначені пори року населення не встигає переадаптуватися до нових умов, значно зменшується інсоляція, харчові продукти втрачають переважну більшість вітамінів «захисту» (С, Р, А, Е). Значна частина клітин слизової оболонки трахеобронхіального дерева гине під впливом проникнення вірусів. При цьому Т-лімфоцити стимулюють утворення й активацію цитокінів, які сприяють накопиченню ексудату в інтерстиціальній тканині та поступовому «переходу» випоту в альвеоли. Набряк інтерстицію і випоту в альвеолах призводить до порушення нормальної роботи альвеолярно-капілярної мембрани, що блокує кисневий обмін і зумовлює кисневе голодування. Дана ознака проявляється рано, вже у перші дні захворювання, що також певною мірою може бути диференціально-діагностичною ознакою при розмежуванні вірусних пневмоній і пневмоній іншого генезу.

Відмерлі клітини внаслідок дії вірусів та апоптозу фізіологічного саморуйнування є живильним середовищем для супутньої бактеріальної флори, що й спричиняє розвиток поєднаної – бактеріально-вірусної− інфекції, яка за сприятливих умов може значно погіршити перебіг первинної вірусної пневмонії. Але завданням лікаря-фтизіопульмонолога, як і будь-якого іншого, є своєчасне встановлення вірусної пневмонії, оскільки її лікування має бути специфічним або й відносно специфічним, що у більшості випадків здатне попередити ускладнення, які можливі при даному типі пневмонії (вірусній пневмонії). Одне із цих ускладнень – приєднання бактеріальної інфекції − визначене вище. З інших ускладнень необхідно наголосити на плевриті, розвитку бронхообструктивного синдрому, набряку легень, розвитку респіраторного дистрес-синдрому та позалегеневих ускладненнях.

У більшості випадків вірусна пневмонія нашаровується на основний вірусний процес, при якому кількість збудника, яким є вірус, досягає критичного рівня, а стан імунного захисту падає до межі, яку може здолати зазначений вище збудник.

Отже, на першому етапі захворювання превалюють ознаки гострої респіраторної інфекції: вищий чи нижчий рівень температури, що визначається характером вірусу, та епідемічним станом; головним болем у очних яблуках; м’язовими та суглобовими болями; болями у приносових пазухах; порушеннями дихання через ніс; нежитем; болями у горлі різного характеру; «шкрябанням» у горлі; покашлюванням. Одним словом, маніфестація процесу розпочинається ознаками респіраторно-вірусної інфекції чи якогось локального захворювання ротоглоткового кільця. Через 1−2 доби до переліченої клінічної картини доєднується ознаки запалення нижніх дихальних шляхів: збільшується слабість, з’являються болі різного характеру у грудній клітці, кашель непродуктивного характеру, який на 2−3-тю добу трансформується у вологий. Проте мокротиння до приєднання бактеріальної інфекції залишається більш-менш густим, слизової консистенції і світлого (білого) кольору. Разом із появою додаткових ознак у хворого розвивається пітливість, яка супроводжує його протягом усього часу активності, значно підсилюючись після щонайменшого навантаження. Поряд із цим спостерігається задишка, що збільшується навіть при розмові. Ці дві ознаки, пітливість і задишка, як розуміє вдумливий читач, визначаються явищами гіпоксемії і гіпоксії, про що йшла мова на початку підрозділу. У більшості випадків вірусної пневмонії трапляються збільшені шийні та підщелепні лімфовузли. Звичайно ці утвори болісні.

1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка