Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка3/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14

Екзогенний алергійний альвеоліт має типову маніфестацію і перебіг та зв'язок із чітко окресленим зовнішнім подразником – алергеном, легеневі рентгеноморфологічні прояви при ньому лока-лізуються переважно у каудальних зонах легень, а фізикально-аускультативні прояви, на противагу туберкульозу легень, досить розмаїті, про що йшла мова вище.

Про розмежування підгострого дисемінованого туберкульозу легень з іншими, незапальними, захворюваннями йтиме мова нижче у відповідних підрозділах.




1.3 Хронічний дисемінований туберкульоз легень
Серед інших форм дисемінованого тубер-кульозу хронічний зустрічається найбільш часто. Здебільшого він є «продовженням» первинного туберкульозу, який залишив за собою пам'ять у внутрішньогрудних лімфовузлах, де мікобактерії зберігаються у типових формах, а частіше – у вигляді персистувальних, які роками чекають свого часу. У інших хворих хронічний дисемінований туберкульоз може бути продовженням «малих» форм вторинного туберкульозу, а саме вогнищевого та інфільтра-тивного. Не виключено, що висхідним процесом для хронічної туберкульозної дисемінації буває й туберкулома легень. Такий генез цієї форми дисемінованого туберкульозу трапляється до 85 % випадків (Рабухін А. Е., 1958). При відповідній імунорезистентності мікобактерії «проривають» захисний барʼєр у зазначених осередках інфекції. Цей термін ми вживаємо продумано, оскільки туберкульозний збудник у легеневій тканині локалізується не в якомусь окремо взятому вогнищі, а у декількох утворах, серед яких є й туберкульозні горбочки і фіброзна тканина та кальцифікати, одним словом, – у легеневому осередку цієї інфекції. Прорвати обмежуючий барʼєр інфекція може по лімфатичній системі і по кровʼяному руслу. З огляду на це, дисемінанти (розсіяні вогнища) бувають або дрібнішими, або більшими. За належної чутливості організму і зниженої резистентності «висіяні» вогнища в одних випадках активно зростають, у інших – залишаються незмінними. При «включенні» у процес усіх можливих резервів бактеріальна агресія може бути припинена. Через деякий час при «створенні належних умов» для повторної мікобактеріальної атаки − зниження імунорезистенції − агресія відбувається знову. Подібні «цикли» повторюються по декілька разів чи й більше. Залежно від цього вогнища дисемінації при хронічному туберкульозі легень характеризуються різними розмірами, різною формою і різною інтенсивністю. Двома словами: розмаїттям зрілості. І це є основною патоморфологічною і рентгенологічною ознакою даної форми дисемінованого процесу.

Як і у всіх випадках туберкульозу, цей процес також зароджується у верхівках легень, оскільки тут є найбільше кисню. У цих зонах легень повітря тривалий час не обмінюється, залишаючись після видиху як залишковий об’єм. З огляду на це тут і «осідають перші дисемінанти», оскільки мікобактерії полюбляють кисень, будучи факультативними аеробами. Не виключено, що наступна хвиля «відсіву» відбувається вже з цієї зони. Тож найменша кількість вогнищ чи найменша їх кількість на одиницю легеневої поверхні знаходиться у базальних відділах легень. З огляду на зменшення дихальної поверхні у каудально-наддіафрагмальних відділах легеневої поверхні розвивається компенсаторна емфізема, що призводить до збіднення легеневого малюнка, збільшеної прозорості легень і «вирівнювання» склепінь діафрагми за рахунок їх опускання.

Серед захворювань, клінічний перебіг яких має хронічний характер, а швидше асимптомно-атиповий, провідними клінічними ознаками бувають «легеневий дискомфорт» та різноманітні променеві прояви.

За всіх умов першим із таких захворювань потрібно назвати канцероматоз. Останній являє собою ускладнення, в основі якого метастазування злоякісного процесу у легені шляхом гематогенного чи лімфогенного розсіювання. У одних випадках дисемінанти мають дрібний розмір – 1,5−2 мм, у інших – дещо більший і навіть − великий. Основними характеристиками канцероматозу легень бувають однаковий розмір розсіяних метастазів, правильна їх форма, інтенсивність − вище середньої, частіше на рівні ребрової. Та найбільш патогномонічною ознакою канцероматозу є його локалізація у нижньосередніх відділах легень. Найбільш густо дисемінанти «засівають» наддіафрагмальні поля, а апікально їх кількість поступово зменшується. Кореневі лімфовузли у більшості випадків збільшеними не бувають, в усякому разі на традиційних стандартних рентгенограмах. Клінічно хворі відмічають загальне нездужання, деяку задишку, незначне покашлювання. Це ті ознаки, що у даному підрозділі будуть досить часто зустрічатися і з повним правом та належним обгрунтуванням можуть бути віднесеними до «легеневого дискомфорту». Відсутність харкотиння чи натяк на останнє, наявність чи й відсутність субфебрилітету на рівні 37,2−37,4˚С за наявності анемії при незначному лейкоцитозі та прискореній ШЗЕ до 35−40 мм/год, невмотивоване зменшення маси тіла − прояви захворювання, базуючись на які, можна запідозрити метастатичний легеневий процес. Шукати первинну локалізацію захворювання − тяжка справа. У осіб жіночої статі частіше за все нею може бути рак молочної залози; рак із локалізацією у малій мисці, яєчників, матки та шийки матки, рак шлунку; у осіб чоловічої статі до канцероматозу призводять рак шлунка, рак приміхурової залози, нефросаркома … У таких хворих збільшені лімфатичні вузли практично не виявляють.

Саркоїдоз легень клінічно проявляється тими самими легеневими ознаками, але частіше зустрічається у жінок 20−40-річного віку. За своїми рентгеноморфологічними симптомами саркоїдоз дуже подібний до інших дисемінованих процесів. Проте при ньому на перших етапах захворювання у процес «втягнуті» кореневі лімфовузли, які мають значний розмір, чіткі контури, відносно правильно-кулясту форму. За наявності легеневої компоненти дисемінанти локалізуються переважним чином у середніх відділах і ближче до коренів легень. Загалом саркоїдоз у 90 % хворих має легеневу локалізацію. З інших органів при саркоїдозі уражаються периферійні лімфовузли, очі, печінка, селезінка, нирки.

Традиційно вважається, що остаточно діагноз саркоїдозу можна встановити лише шляхом гістологічного дослідження біопсійного препарату. На підставі даних літератури відомо, що саркоїдна гранульома відрізняється від туберкульозної відсутністю у ній казеозу. Проте існують повідомлення, що у зрілій саркоїдній гранульомі можливі скупчення зерен некрозу, подібні до казеозу. Появу таких зерен некрозу пояснюють ішемічними явищами у гранульомі. З огляду на перелічене можна зробити висновок про те, що без аналізу ознак клінічного перебігу саркоїдозу встановити його діагноз важко або й неможливо. Але відрізнити це захворювання від хронічного дисемінованого туберкульозу легень допоможуть анамнез життя, анамнез професійної діяльності, променеве дослідження та дані бактеріологічного дослідження мокротиння; при хронічній формі туберкульозу мокротиння виділяється при кашлі завжди, при саркоїдозі його практично не буває.



Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт відрізняється від ХДТ швидкістю розвитку клінічних проявів і наростанням «на очах» явищ дихальної недостатності. Наведене змушує лікаря до виконання променевих досліджень, які констатують розвиток дрібносітчастої деформації легеневого малюнка, тоді як для туберкульозу характерний грубий фіброз, на тлі якого розміщуються вогнища різних розмірів та інтенсивності. Цього дослідження буває задосить для розмежування цих, так схожих клінічно, процесів. Проте при туберкульозі кашель більш продуктивний, а у харкотинні, в усякому разі на першому етапі, виявляють і висівають мікобактерії туберкульозу.

Екзогенний алергійний альвеоліт, нагадуючи клінічно загострення ХДТ, разом із тим відрізняється від останнього чітким зв’язком з якимось зовнішнім алергійним чинником. Тож не забуваймо, що більшість легеневих процесів потрібно диференціювати, починаючи з вивчення професійних умов та екологічної характеристики виробництва, що може стосуватися даного конкретного хворого. Рентгенологічні дані допоможуть при верифікації захворювання (див. далі). Особливо ж після усунення хворого від дії «підозрілих» детергентів (подразників) важливими будуть покращання і зменшення легеневих ознак.

Пневмоконіози – відрізняються від ХДТ поступовим розвитком захворювання, при якому явища туберкульозної інтоксикації відсутні, проте на перший план висуваються явища гіпоксії, які підсилюються навіть при незначних фізичних навантаженнях, проявляючись задишкою обструк-тивного, обструктивно-рестриктивного характеру. При огляді виявляють ціаноз губ, кінчика носа, вух. Полегшить діагностику захворювання правильно зібраний професійний анамнез. Але не потрібно забу-вати, що пневмоконіози можуть поєднуватися з будь-якими іншими формами туберкульозу легень, у т. ч. й з дисемінованими та хронічними. Рентгенологічне дослідження допоможе розібратися, виявивши інтенсивні різних розмірів вогнища, розміщені на тлі грубого фіброзу за наявності таких самих кореневих утворів. Вогнища дисемінації різних розмірів та інтенсивності, «розкидані» у паренхімі апікокаудально, будуть свідчити за пневмоконіози, або за їх поєднання з хронічним дисемінованим туберкульозом.

Провести диференціацію цієї форми туберкульозу від ідіопатичного легеневого гемоси-дерозу, альвеолярного мікролітіазу та лейоміоматозу, окрім ознак, наведених у відповідних підрозділах, розташованих нижче, допоможе відкрита біопсія легень, що можливо шляхом торакоскопії або торакотомії.

Найбільш складною виявиться диференціація ХДТ із гістіоцитозом-Х та синдромом Гудпасчера. Проте уважне вивчення цих процесів у наступних підрозділах допоможе подолати, на перший погляд, непереборні труднощі.

Насамкінець звернемо увагу терпеливого читача, що ми лише одного разу промовилися щодо можливості та важливості мікроскопічного й бактеріологічного досліджень біоматеріалу від досліджуваних хворих. Таким матеріалом у більшості хворих буває мокротиння, рідше – промивні води бронхів. У всіх хворих, що кашляють чи «покашлюють» більше двох тижнів, мокротиння «протокольно» вивчається на МБТ два рази підряд. Отже, поки ми хворого «прокручуємо» різними методами дослідження, маємо шанс отримати результати мікроскопії, а разом із ними і полегшення у діагностичному процесі. Разом із тим, поодиноким МБТ не потрібно надавати вирішального значення. Швидше, вони дадуть привід до подальшого поглибленого вивчення хворого, а іноді й для проведення пробного лікування (ex juvantibus).



2. ЕКЗОГЕННИЙ АЛЕРГІЙНИЙ АЛЬВЕОЛІТ (ЕАА)
ЕАА – це захворювання, яке супроводжується дифузним ураженням легень, що на перших етапах свого розвитку проявляється інфільтрацією легеневої паренхіми на рівні інтерстиціальної тканини, дрібних бронхів та альвеол. Наступними етапами патоморфологічних перетворень бувають розвиток гранульом та формування фіброзу. Рентгено-морфологічно у легеневій паренхімі при цьому виявляють дисеміновані вогнища на тлі відповідної зміни легеневого малюнка, що вимагає проведення диференціальної діагностики з іншими легеневими хворобами, в основі яких – дисемінація.

Зауважимо, що ЕАА за своєю природою є поліетіопатогенним процесом, проте у кожному окремому випадку захворювання існує чітко визначений «провокуючий» захворювання агент. Загалом усі можливі етіологічні чинники можна згрупувати таким чином: 1) мікробні збудники, серед яких превалюють термофільні актиноміцети, аспергіли, мікроспори, криптоспори, гриби, грамнегативні бактерії, найпростіші та ін.; 2) біоло-гічно активні субстанції тваринного і рослинного походження, серед яких протеїни, гліко- та ліпопротеїни, полісахариди тощо; 3) низько-молекулярні сполуки, до яких відносять різноманітні хімічні реагенти, «відкиди» хімічної промисловості та залишкові продукти побутової хімічної «допомоги», важкі метали та їх солі, якими забруднені деякі регіони нашої держави, хімічні добрива, гербіциди та пестициди, засоби боротьби з хворобами рослин і шкідниками, деякі лікарські препарати.

Чинники 1-ї і 2-ї груп, як агенти білкової природи, потрапляючи в організм людини тим чи іншим шляхом, стимулюють утворення проти себе антитіл, які при повторній зустрічі зі своїм відповідником вступають у реакцію, внаслідок чого утворюються гранульоми та набряк інтерстицію, міжальвеолярних перетинок і бронхіол. Пато-фізіологічно це супроводжується гіперсекрецією слизу, який через параліч миготливого епітелію та порушення у системі сурфактанта накопичується у дистальних відділах дихального тракту (бронхіолах та альвеолах), що призводить до порушень оксигенації крові, розвитку гіпоксемії і гіпоксії.

При дії чинників третього типу вони, з’єднуючись в організмі людини з білками, перетворюються із гаптенів у антигени, які після цього діють як агенти першої і другої груп. У сьогоденні чинники третього типу призводять до розвитку ЕАА все частіше через «хімізацію» нашого життя та зіпсоване екологічне середовище.

Звичайно, відповідь на повторну дію алергізувального антигену розвивається через 2−12 годин. Частіше це відбувається після деякої перерви з першою зустріччю. З огляду на це часто виокремлюють «симптоми понеділка», прояви яких спостерігаються саме у цей день.

На відміну від більшості дисемінованих процесів маніфестація ЕАА розпочинається, як уже зазначалося вище, після повторного контакту з «джерелом забруднення» за типом «гострої респіраторної інфекції»: у хворого розпочинається лихоманка, температура підвищується до гектичних цифр (39−40˚С), відразу з’являються мокрий «хлюпаючий» кашель, задишка, порушення дихання за змішаним, обструктивно-рестриктивним типом; виникають болі у м’язах і суглобах; типовими бувають болі і стиснення у грудній клітці, задишка за типом астматичного нападу; тахікардія, ціаноз слизових оболонок.

Об’єктивно визначаються дрібно- та середньопухирчасті хрипи над усією поверхнею легень, хоча над нижніми частками вони вислуховуються у більшої кількості (краще). Особливістю хрипів є їх підсилення у кінці вдиху. Нерідко хрипи тривають до 1 місяця. Така ознака при інших дисемінованих захворюваннях не трапляється.

З іншого боку, при усуненні можливої інгаляції антигену−індуктора гострий напад задишки ліквідується і до нової зустрічі з «провокатором» не повторюється. Хоча у цей «міжнападний період» залишаються втома, слабість, втрата апетиту, втрата маси тіла, кашель. Тобто розвивається клінічна картина хронічного запалення, яке рентгено-морфологічно має вигляд «чарункової легені»: дифузний і вогнищевий фіброз інтерстицію, ущільнення міжальвеолярних перетинок. При хронічній формі ЕАА прогресують симптоми задишки й інші перелічені ознаки, які й зумовлюють гіпоксемію і гіпоксію.

З метою раціонального проведення диференціальної діагностики пропонується виділяти гостру і хронічну форми ЕАА. Наголосимо, що при професійно зібраному клініко-анамнестичному анамнезі хвороби гострий процес діагностувати відносно не важко. Хронічні ж форми ЕАА тривалий час можуть бути не діагностованими, залишаючись під рубриками бронхіту, трахеїту і т. ін. Окрім інших дисемінованих процесів, кількість яких за деякими авторами досягає 250, наголосимо на головних серед них: бронхіальна астма, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, саркоїдоз, алергійний бронхолегеневий аспергільоз, ХОЗЛ, уремія, системні захворювання сполучної тканини, системні судинні захворювання …

І все ж, окрім перелічених діагностичних вузликів, при верифікації ЕАА важливе місце відводиться променевим методам.

При переважанні клінічних проявів необструктивного чи обструктивного хронічного бронхіту рентгеноморфологічні прояви локалізуються в основному у прикореневих зонах за типом периваскулярно-перибронхіальних ущільнень у коренях сегментарних і субсегментарних бронхів, ущільнення міжсегментарних прошарків і міжчасткової плеври.

При переважанні обструктивних явищ і бронхоспазму спостерігається дифузне підвищення прозорості легеневої тканини. Розширюється ретростернальний простір за рахунок кили передньоверхнього середостіння і пролабування правої легені у лівий геміторакс, що добре видно на боковій рентгенограмі. Поряд із цим зменшується чіткість легеневого малюнка і з’являється сітчасто-чарункова деформація, особливо у периферійних відділах, де у нормі легеневий малюнок взагалі не простежується; знижується прозорість легеневої тканини, що носить назву симптому «матового скла».

Загалом перелічені зміни визначають як емфізематозно-склеротичний варіант. У нижніх відділах легень спостерігаються дрібні гранулематозні утвори.

Наступний рентгенологічний синдром ЕАА – паренхіматозно-інтерстиціальний − зумовлений превалюванням ексудативних чи продуктивних змін, що створює особливий рентгеноморфологічний поліморфізм. При цьому превалює дифузне зниження прозорості легеневої тканини – «матове скло», знаходять головним чином у кортикально-діафрагмальних відділах легень. На цьому тлі спостерігають змінений легеневий малюнок за рахунок розширення судинних тіней і збільшення їх кількості на одиницю площі. Разом із цим має місце сітчасто-чарунковий малюнок у нижніх відділах за рахунок ущільнення періальвеолярних та перилобулярних інтерстиціальних прошарків, з’являються дрібні тіні за рахунок перибронхіального інфільтративно-фіброзного ущільнення та розширення бронхів і їх дислокації. У центральних відділах легень зустрічаються полігональної форми невеликі ущільнення, поряд з якими тяжисті утвори та дископодібні ателектази. Мають місце і гранулематозні утвори, лінії Керлі А і В. При хронізації процесу превалює дифузний пневмосклероз переважно у зовнішніх відділах (сітчастого характеру), інколи – вузликові ущільнення за рахунок фіброзування гранульом; масивні ущільнення та фіброателектази у базальних відділах, а у верхніх відділах – емфізематозно-дистрофічна перебудова.



Проте емфізематозно-дистрофічні зміни не мають такого деструктивного характеру, як при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті чи при колагенозах.

Лімфовузли при ЕАА збільшуються до 1,5−2,0 см, мають неправильну форму, розміщуються вдовж бронхів, можуть мати кальцинати. Розширюється тінь серця, з’являються ознаки легеневої гіпертензії.

У процес завжди втягується в усіх її відділах плевра, проте вона не деформує так легеневої тканини, як при ІФА (хворобі Хаммена-Річа) чи склеродермії, з якими потрібна диференціальна діагностика.

Гранулематозний синдром при ЕАА характеризується утворенням гранульом до 2−5 мм у діаметрі. Гранульоми розміщуються за ходом судинних тіней і нагадують вогнищеві зміни при міліарному туберкульозі. Гранульоми збільшуються у розмірах, набирають полігонального характеру до часткових, субсегментарних чи сегментарних розмірів.

Перелічені гранулематозні утвори локалі-зуються у апіко-кортикальних відділах, що характерно для дисемінованого туберкульозу. При інтерпретації і проведенні диференціації допомагають професійний та сімейний анамнези. Велике значення мають туберкулінові проби та дослідження виділень на наявність КСП.

Закінчуючи диференціальний огляд цього патологічного процесу, з метою полегшення верифікації захворювання назвемо окремі види ЕАА, які легше встановити за анамнестичними даними, щоб від окремого, конкретного випадку підійти до загального процесу – екзогенного алергійного альвеоліту. Серед різних видів ЕАА трапляються такі: «легеня фермера», легеня птаховода чи голуб’ятника, бісиноз, що трапляється (провокується) при обробці природних волокнистих речовин – льону, бавовни, прядива, конопель; легеня солодообробників, легеня обробників грибів (шампіньйонів), легеня сиро-виробника, багасоз (хвороба переробників цукрової тростини), сабероз (хвороба обробників пробкового дерева), хвороба, що спричиняється пшеничним довгоносиком, захворювання обробників кори клена, червоного дерева (секвойоз), червоного кедра (туї), захворювання, викликане аераційними та зволожуючими системами, літній альвеоліт Японії, легеня мешканців Нової Гвінеї, захворювання обробників червоного перцю, захворювання, спричинене виробництвом детергентів, захворювання, пов’язане з рибною мукою, легеня скорняка, альвеоліт викликаний молоком, захворювання робітників віварію, захворювання від низькомолекулярних хімічних сполук, у т. ч. солей важких металів, захворювання від застосування медикаментів, захворювання робітників із перероблення морських водоростей, лишайників, користувачів фарб, лаків, захворювання, що викликається пліснявими грибами виду Penicillium, пилу тютюну, чаю, кави.

Таким чином, дисемінація у легенях веде хворого до будь-якого фахівця, а він мусить на підставі анамнезу та клінічного обстеження вирішити доцільність консультації у фтизіопульмонолога, а останній – відкинути чи підтвердити хронічний дисемінований туберкульоз, відкинути чи підтвердити канцероматоз і поставити крапку над «і». Це збереже хворому здоровʼя і якість подальшого життя.



3 САРКОЇДОЗ
Саркоїдоз − системне захворювання, яке може уражати різні органи окремо або деякі з них одночасно. З огляду на це такі хворі звичайно звертаються за допомогою до терапевтів, невропатологів, кардіологів, дерматовенерологів, офтальмологів, хірургів… Оскільки у більшості випадків ураження саркоїдозом трапляється у грудній порожнині, а саме у легенях (90 %) та внутрішньогрудних лімфовузлах, такі хворі все ж таки частіше звертаються до пульмонологів та фтизіатрів. Це з одного боку. З іншого, враховуючи, що кожна людина щорічно повинна пройти променеве обстеження, хоча б флюорографічне, пацієнти з будь-якими захворюваннями проходять його в обов’язковому порядку. При виявленні тих чи інших рентгеноморфологічних відхилень від норми «підозрілі» особи скеровуються до фтизіатра чи пульмонолога. Ось тут і починається «розминка» мізків, оскільки далеко не всі зазначені фахівці однаковою мірою орієнтуються у цьому захворюванні, тим більше у можливостях проведення при ньому диференціальної діагностики. Труднощі діагностичні підсилюються тим, що патоморфологічною основою саркоїдозу є гранульома, яка трапляється більше ніж при 70 інших захворюваннях. Зрозуміло, що потреби проводити розмежування даного захворювання з усіма цими процесами не буває. Проте у кожному окремому випадку до 10 подібних хвороб потрібно «відхилити» чи ствердити.

За даними С. Е. Борисова та В. А. Шлаина (1988), діагноз саркоїдозу ставився лише у 31 % обстежених. Помилково діагноз дисемінованого туберкульозу виставлявся у 42,3 % обстежених. Тривалість антибактеріальної терапії за всіма сучасними канонами продовжувалася до 5,2 місяця. Не можна не враховувати негативного впливу хіміопрепаратів на імунорезистентність організму хворих і на подальший перебіг саркоїдозу. Необхідно наголосити, що другим за частотою помилковим діагнозом були пухлини – 17,7 % (Л. В Озерова, Н. П. Рибакова, 1988). Загальна кількість помилок при діагностиці саркоїдозу знаходиться у межах 60−90 % (Л. В. Озерова, 1995).

Звертаємо увагу, що тривалість діагностики саркоїдозу у 46,9 % тривав понад 12 місяців, а у 19% - від 6 до 12 місяців (С. Е. Борисов, 1988).

З огляду на перелічене вважаємо, що лікар-фтизіопульмонолог повинен у обов’язковому порядку розумітися на етіології та патогенезі саркоїдозу. Знання цих питань дозволить уже на перших етапах обстеження відкинути превалюючу частину тих гранулематозних захворювань, які за променевими ознаками, як і саркоїдоз, відносять до дисемінованих процесів. Отже, тривалий час вважалося, що саркоїдоз викликається різноманітними мікробними агентами (мікобактерії, гриби, найпростіші, гістоплазма та ін.), проте найбільшого значення надавалося мікобактеріям туберкульозу, через що хворі на саркоїдоз до недавнього часу спостерігалися протитуберкульозними диспансерами. На даний час більшість дослідників схиляються до думки про поліетіологічність захворювання, базуючись на комплексі імунологічних, морфологічних та біохімічних порушень, що й призводить до розвитку специфічних гранульом. Не відкидається значення спадковості у розвитку захворювання, чому підтвердженням можуть бути сімейні випадки саркоїдозу. Специфічні гранульоми складаються з епітеліоїдних, гігантських клітин та лімфоцитів. Епітеліоїдні клітини синтезують мукопротеїни та депресори Т-лімфоцитів. Гігантські клітини синтезують лізоцим, активатор плазміногена, глюкоронідазу. Лімфоцити продукують лізоцим, колагеназу, еластазу. Ці ферменти здатні лізувати колагенові та еластичні волокна. У центрі гранульоми накопичуються СD 4-лімфоцити, на переферії – СD 8-лімфоцити. Утворення гранулем при саркоїдозі вважається «анатомічною локалізацією» імунної відповіді на патологічний чинник. При цьому спостерігаються гальмування Т-лімфоцитів і активація В-лімфоцитів, що супроводжується збільшенням кількості імуноглобулінів.

Із селезінки, ураженої саркоїдозом, отримано антиген (Квейма), який при реакції непрямої аглютинації може дати позитив у титрах 1 : 250 – 1 : 2500. При саркоїдозі проба позитивна до 80 %, при інших захворюваннях – менше 60 %. Цей факт свідчить, що практичного значення дана проба не має. Хоча за неї згадують у більшості праць, для діагностичних потреб вона не застосовується.

У сироватці крові хворих на саркоїдоз кількість Т-лімфоцитів зменшується, а у бронхіолоальвеолярному лаважі – збільшується. Отже, цей тест може застосовуватися при верифікації хвороби.

Для проведення диференціальної діагностики саркоїдозу з подібними дисемінованими процесами насамперед потрібно знати класифікацію захворювання. Було запропоновано декілька класифікацій, проте такою, яка має найбільше практичне значення, залишається запропонована А. Г. Хоменком та А. В Александровою (1982). У останній виділяють саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (ВГЛВ), саркоїдоз легень та ВГЛВ, саркоїдоз легень і саркоїдоз органів дихання, комбінований із ураженням якогось одного органа, та генералізований саркоїдоз. Оскільки фаза процесу теж має деяке диференціально-діагностичне значення, зазначимо, що виділяють активну фазу, фазу регресії і фазу стабілізації.

За клінічними проявами саркоїдоз може бути багатоваріабельним, особливо на етапі його маніфестації, через що й отримав назву «великого імітатора». У ряді випадків він може бути безсимптомним і тоді його виявляють «випадково» при профілактичному променевому обстеженні, яке виконується з приводу інших захворювань. Та про це буде мова далі, а наразі зазначимо, що, окрім ураження легень і лімфатичної системи при саркоїдозі, уражаються шкіра, очі, печінка, селезінка, серце, нервова система, кістки, шлунково-кишковий тракт, слинні залози…

З огляду на це діагностика захворювання не дуже ускладнюється. У більшості випадків хвороба має асимптомний перебіг. Проте відомі деякі гострі типи перебігу захворювання.

1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка