Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка4/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14

При синдромі Хеєрфордта уражаються слинні залози, особливо привушні, периферійні лімфовузли і легені. Процес маніфестує високою температурою, міалгіями, артралгіями, поєднанням «увеїту» і «паротиту». Нерідко виявляють збільшені безболісні лімфатичні вузли заднього трикутника шиї: часто трапляється вузлувата еритема.

При синдромі Лефгрена, окрім описаних вище ознак, спостерігають набряк нижніх кінцівок, особливо у зоні гомілково-ступневих суглобів, артралгії і завжди еритему у зоні гомілок. Остання нагадує еритему при бешисі, відрізняючись від неї щільністю черевних ділянок шкіри, які дещо вивищуються над її загальною поверхнею. Крім того, еритема може бути у вигляді окремих вузлів розміром від лісового до волоського горіха, які вивищуються над шкірою. Обидва типи еритеми безболісні, тоді як почервоніння шкіри при бешисі – болючі.

Описаний гострий абдомінальний саркоїдоз, який проявляється болями у животі, нудотою, блюванням (І. Д. Дужий, 1980).



Саркоїдоз мозкових оболонок супровод-жується високою температурою, головним болем, ураженням органа зору, що призводить до повної сліпоти. Обов’язкове обстеження традиційним променевим методом може «загнати» діагноста у ще глибший діагностичний кут, оскільки виявлені при цьому дисеміновані зміни у легенях можуть дати привід зупинитися на дисемінованому туберкульозі, особливо при формальному підході до висновку рентгенолога. Вивчення у деталях сімейного та професійного анамнезів, зіставленням з даними про стан інших органів та систем дасть можливість підтвердити чи відкинути дані за туберкульоз. При туберкульозному менінгіті уражаються головним чином мозкові оболонки і судини, а паренхіма – значно рідше. При саркоїдозі, навпаки, уражається паренхіма мозку. За наявності фтизіатричного анамнезу і поступового розвитку хвороби, при якому привертають до себе увагу підвищення температури, головний біль, який не піддається дії аналгетиків, значна загальмованість (хворий відповідає із неадекватним запізненням), часто поведінка, яка не відповідає ситуації і не сумісна з нею, діагност буде схилятися до думки за туберкульоз. Та все ж найважливішими об’єктивними змінами, які матиме перед собою діагност після переліченого вище, будуть променеві рентгеноморфологічні ознаки, оскільки туберкульозний менінгіт частіше ускладнює дисемінований туберкульоз, у т. ч. і міліарний. При дисемінованому процесі вогнища дрібного (2−3 мм) чи середнього розміру (4−6 мм) локалізуються переважно у верхніх відділах легень, зменшуючись у концентрації у середніх та базальних відділах легень. Вогнища при дисемінованому туберкульозі частіше розміщуються за ходом судин, тобто «за малюнком легень», підсилюючи його утвори. Склепіння діафрагми у більшості хворих «випрямлене».

При міліарному туберкульозі просоподібні вогнища густо всипають усю поверхню легень, тоді як саркоїдні гранульоми бувають більшими за розміром удвічі, а розміщуються у легеневих полях негусто, у середніх та нижніх відділах − на значно зміненому легеневому полі.

У подібних випадках не потрібно чекати розгортання клінічної картини у повному обсязі. Потрібно невідкладно вдатися до спинномозкової пункції із дослідженням ліквору. При туберкульозі спинномозкова рідина витікає під значним тиском (250−300 мм вод. ст.), візуально вона звичайно буває опалесцентною, рідше – мутною чи жовтуватою. У рідині помірний плеоцитоз (200−400 клітин у 1 мкл), підвищений вміст білка (0,99−2 г/л), знижений рівень глюкози (2,4−3,0 ммоль/л), зменшена кількість хлоридів (до 120 ммоль/л і менше). Зменшення кількості СD 4−лімфоцитів у сироватці крові при зростанні їх кількості у спинномозковій рідині. Збільшення співвідношення СD 4/СD 8 до 3,5 і більше – ознака саркоїдозу.

Ураження шкіри мають характер плямистих висипань різного розміру, що локалізуються головним чином на нижніх кінцівках. Колір цих висипань синюшно-червоний, вони безболісні. Специфічні гранульоми у цих та й інших ділянках шкіри при гістологічному дослідженні виявляли рідко (до 10−15%). Описаний феномен «оживших рубців», який характеризується появою болю, гіперемії та набряку у старих післяопераційних чи післятравматичних рубцях. Ця ознака буває однією із найбільш ранніх при саркоїдозі.

Та все ж для фтизіопульмонолога найбільш цікавим є ураження легень. Останнє, починаючись із внутрішньогрудної лімфаденопатії, яка має двобічний характер, досить швидко «втягує» у процес легені за типом «інтерстиціального пневмоніту». При цьому можливий розвиток альвеоліту, який клінічно себе проявляє не завжди. Проте за такої маніфестації диференціація захворювання значно ускладнюється, оскільки потрібно відрізнити даний альвеоліт (саркоїдозний) від екзогенного (ЕАА) та ідіопатичного (ІФА). Для першого (ЕАА) характерним є зв'язок з якимось зовнішнім чинником, що потрібно зуміти виявити і пов’язати з перебігом захворювання. ІФА потрібно диференціювати за клінічною картиною, а крапку зможе поставити лише ретельний аналіз рентгенологічної картини, який потрібно виконувати після збору скарг, анамнезу та фізикального обстеження. Часто ІФА діагностують після вилучення із діагностичного ряду ЕАА та саркоїдозу. Але поки до цього етапу ми не підійшли, зауважимо, що найбільш типовим проявом саркоїдозу буває ураження легень і внтрішньогрудних лімфатичних вузлів. Як було зазначено раніше, можливе ураження інших органів, а при генералізованому саркоїдозі – ураження багатьох органів. До таких відносять і ураження серця. Зміни зустрічаються частіше у міокарді, епікарді, значно рідше − у перикарді. Практично у всіх хворих у процес втягується провідна система серця, що призводить до шлуночкової екстрасистолії, миготливої аритмії, повної атріовентрикулярної блокади. На ЕКГ фіксуються патологічні зубці Q. Можлива раптова смерть.

Ми спостерігали хворого 42 років, у якого поступово розвивалися задишка, загруднинні болі. Лікувався у терапевта, потім у кардіолога від ішемічної хвороби серця. Упродовж 2 років стан поступово погіршувався: з’явилося покашлювання, до загруднинних болей додалися слабість, пітливість. У ділянці серця – іноді «перебої». З огляду на зміни на ЕКГ (миготлива аритмія, атріовентрикулярна блокада) хворий консультований кардіохірургом. Був встановлений діагноз − водій ритму. Деякий час відчував себе краще. Але далі підсилилася слабість, збільшилася задишка, головним чином уночі. Виконано оглядову рентгенографію, на якій установлено наявність дрібносітчастого малюнка у легеневих полях та дрібних вогнищевих утворів (2−3 мм) більше справа у середньоверхніх відділах. Запідозрено дисемінований туберкульоз легень. Після нашої консультації встановлено саркоїдоз легень з враженням серця і провідної його системи.

Описані випадки інфаркту міокарда при саркоїдозі, аневризми лівого шлуночка. Вважається, що основною причиною гігантоклітинного міокардиту є саркоїдоз (А. А. Визель, 2004; К. Ю. Скворцов, Т. В Головачева, 2007). Існують описання даного міокардиту і при туберкульозі. Серед інших причин гігантоклітинного міокардиту називають віруси, тимому, системний червоний вівчак, автоімунний тиреоїдит, медикаменти, що потрібно врахувати при проведенні диференціальної діагностики системних дисемінованих захворювань із супутнім гігантоклітинним міокардитом.

Ураження печінки зустрічається у 40 % хворих на саркоїдоз (А. А. Визель, И. Ю. Визель, 2010). Воно з високою вірогідністю свідчить про наявність інших позалегеневих саркоїдозних проявів. Звичайно при втягненні у процес печінки виявляють гепатомегалію, лабораторні ознаки холестазу, прояви (явища) цитолізу. Наявність таких ознак є показанням до призначення глюкокортикоїдів.

Ураження селезінки зустрічається нечасто ― (≈ 6 %) (А. А. Визель, 2010). За наявності високої температури і втрати маси тіла спленомегалія буває приводом для пошуку у таких хворих лімфосаркоми (Е. И. Шмелев, 2004). Але ні при гепатомегалії, ні при спленомегалії недопустимо зосереджуватися саме на цих органах без проведення дослідження легень і диференціальної діагностики з урахуванням усього діагностичного ряду. (Madaules et al., 2004).

Ураження периферійних лімфовузлів можуть бути і при легеневих формах саркоїдозу, хоча описані й ізольовані. Такі вузли завжди ущільнені, рухливі, безболісні. Описані випадки із утворенням норицевих форм (Ф. И. Чумаков, Р. И. Хмелев, 2002).

Ураження нирок проходить за типом тубуло-інтерстиціального нефриту. Останній, практично, не супроводжується гіпертонією. Кальціємія і кальціурія підтверджують характер ниркових змін. Нефролітіаз може бути першим проявом саркоїдозу, але це потрібно мати на увазі при проведенні діагностики і диференціації (Tcheino X, 1996).

Оскільки клінічні прояви саркоїдозу не мають патогномонічних проявів і у більшості випадків «імітують» інші хворобливі процеси, найбільш надійним методом діагностики залишається рентгенологічний. Попри все госпіталізують таких хворих з помилковим діагнозом до 62 %. Разом із тим у більшості з них уже при першому рентгено-логічному обстеженні виявляють ознаки фіброзу, що підтверджує тривалий характер процесу, а останнє – можливість саркоїдозу. Крім того, у 3 % обстежених у лімфатичних залозах кореня та межистіння виявляються петрифікати. Отже, найбільш часто цей процес доводиться розмежовувати з туберкульозним ураженням лімфовузлів та системними захворю-ваннями лімфатичної системи (лімфогранулематоз, лімфоми, лейкоз) і дисемінованою формою сухот.

При саркоїдозі внутрішньогрудних лімфатичних залоз можуть уражатися усі групи, але найбільш частим є втягнення у процес бронхопульмональних. Збільшення останніх призводить до розширення і подовження кореня легень. Звичайно, процес має двобічний характер. Розширення кореня має рівномірний характер за рахунок додаткових утворів правильної форми. При втягненні у процес середостінних вузлів тінь межистіння, розширюючись двома − трьома випуклостями, виходить за межі хребта, чого у нормі не буває. Зліва це розширення має дещо хвилястий контур. При збільшенні задньої групи лімфовузлів трапляються легеневі ретростенотичні прояви за типом гіпопневматозу чи й ателектазу. Ці зміни можуть бути двобічними, що характерно й для лімфосаркоми. Проте при останньому захворюванні вони мають частіше однобічні прояви, межистіння ж розширюється рівномірно, а не вузлувато. Окрім того, клінічна картина при лімфосаркомі не має таких «розкиданих» проявів, як при саркоїдозі, а має більш «місцевий» характер. При неможливості розмежувати ці процеси залишається надія на інвазійні методи діагностики з можливими цитологічним та гісто-логічним дослідженнями.

У більшості хворих на саркоїдоз ВГЛ у процес втягується міжчасткова плевра, яка має вигляд розширеної стрічки біля кореня легені, а далі, звужуючись, «прямує» до її периферійного відділу.

Дуже часто лімфовузли, особливо кореневі, містять у собі петрифікати, що легше виявляється при томографічному дослідженні. Тому цей метод дослідження при саркоїдозі повинен бути застосованим у обов’язковому порядку, оскільки подальше динамічне спостереження без його застосування неможливе.

При поєднанні легеневого і залозистого компонентів променеві прояви останніх мають описаний вище характер. Легеневі ж прояви до утворення гранульом мають симетрично-двобічний характер у вигляді сітчасто-тяжистих змін, що зумовлено інфільтрацією, а у подальшому – фібротизацією інтерстицію. Усе залежить від фази процесу, у якій виявлене захворювання! Раніше ми зазначали, що у значному відсотку людей рентгено-логічне дослідження проводять профілактично, отже, захворювання виявляють випадково, а у деяких хворих – при обстеженні з приводу інших захворювань, тобто супутньо. Вогнища дисемінації (саркоїдозні гранульоми) можуть мати різну величину, від просоподібно-міліарних та вогнищ середнього і великого розмірів аж до плямистих затемнень. Особливістю перелічених феноменів є їх локалізація не просто у середніх та нижніх відділах легень, а «притуленість» до коренів, ніби й хочеться та боязко, що більш наочно видно справа. Принагідно зазначимо, що нерідко правобічна локалізація може бути єдиною.

Сітчасто-тяжисті затемнення, поширюючись за ходом судин і бронхів (див. вище – інтерстиціальні зміни), поширюючись від кореня легені до її периферійних кортикальних відділів, створюють «віялоподібний» малюнок. Нечіткість останнього (неконтурність!) свідчить за інфільтративну фазу процесу. Додатково підкреслимо, що «віяло» відходить від кореня легені, поряд з яким сконцентрувалися вогнищеві утвори. Такого феномену не спостерігається при інших дисемі-нованих легеневих захворюваннях.

При інволютивному розвитку процесу інтерстиціальні тіні стають чіткими, що свідчить про розсмоктування інфільтрації, а вогнища починають краще контуруватися. Проте поряд із цим у легеневих полях виявляються фіброзно-дистрофічні зміни (неправильний, деформований легеневий малюнок) та зменшення у розмірі середньої і нижньої часток, збільшення прозорості апікальних та кортикальних відділів легень.

У випадках саркоїдозу легень без втягнення у процес внутрішньогрудних лімфовузлів інтерсти-ціально-вогнищеві утвори часто локалізуються зовсім у інших відділах легень: вони «заселяють» верхні та зовнішньоверхні відділи, що, як уже детально розбиралося вище, характерно для усіх видів легеневих сухот і, зокрема, − для дисемінованого туберкульозу.

Крім ураження легень при саркоїдозі нерідко спостерігаються зміни у кістках скелета: метафізах довгих трубчастих кісток, дрібних кістках суглобів. Ці зміни нагадують «пробійникові» і можуть допомогти диференціації легеневого процесу.

А. Я. Цигельник і З. І. Костина (1962) спосте-рігали втягнення плеври у легеневий процес у 70 % обстежених, а А. А. Александрова та Л. І. Дмитриева (1978) – у 100 % хворих.

Ряд авторів виділяють атипові форми перебігу саркоїдозу. Серед них: однобічні процеси, саркоїдоз без запалення ВГЛВ, великі вогнищеві утвори, осифікація лімфовузлів, наявність ателектазів та плевриту, кулясті фокуси затемнення і їх конгломерати. Проте динамічне спостереження за хворими на саркоїдоз та детальне ознайомлення з характером захворювання, його патогенезом і патоморфозом дають підстави думати, що це різні фази перебігу одного й того самого захворювання, виявленого, як зазначалося, саме на цій його стадії, що потрібно ретельно зважувати й аналізувати при проведенні диференціальної діагностики саркоїдозу з іншими дисемінованими захворюваннями, про що йшла мова раніше та йтиме далі.

Наразі ми підійшли до потреби визначити диференціально-діагностичний ряд, про який потрібно постійно пам’ятати і мати у своїй уяві, без чого ні про яку діагностику говорити немає сенсу.

Першим у цьому ряду є туберкульоз легень, про що йшла мова у попередньому підрозділі, а у даному – ми зупинялися на наріжних елементах. Потреба розпочинати диференціацію саркоїдозу саме з туберкульозу визначається соціальним характером захворювання та епідемічною небезпекою, яка ховається за лаштунками помилкової діагностики.

Іншим захворюванням є злоякісний процес будь-якої локалізації, що ускладнюється метаста-зуванням у легені за типом канцероматозу. Друга позиція цього захворювання у диференціальному ряду визначається моральним і психологічним факторами, оскільки процес уже зайшов надто далеко, хворому допомогти радикально неможливо, то потрібно хоча б психологічно і морально зменшити цей тягар негативу.

Серед інфекційних захворювань, з якими необхідно диференціювати саркоїдоз, необхідно назвати такі: інфекційний мононуклеоз, вірусні пневмонії, цитомегаловірусна інфекція, пневмоцистна пневмонія, легіонельозна пневмонія, бруцельоз, туляремія, «сибірка». Деталі діагностики будуть наведені у відповідних підрозділах.

Серед системних захворювань сполучної тканини та судин перелічимо такі: ревматоїдний артрит, системний червоний вівчак, склеродермія, полідерматоміозит, вузликовий періартеріїт, мікро-поліартеріїт, хвороба Шегрена, хвороба Бехчета, синдром Шарпа, саркома Капоші − усі вони будуть детально розібрані у відповідних підрозділах.

До грибкових захворювань, що поширені у нашій державі і Східній Європі, з якими потрібно диференціювати саркоїдоз, належать кандидоз, аспергильоз, актиномікоз. До рідкісних грибкових захворювань, що можуть «потрапити» до нас із Австралії, Південної Америки та Південної Африки, назвемо криптококоз, гістоплазмоз, кокцидіоїдомікоз. Із цими захворюваннями розмежування проведено раніше.

Залишається ряд захворювань, які є власне легеневими. До таких відносять ЕАА, ІФА, гістіо-цитоз Х (лангергансоклітинний гранулематоз), ідіо-патичний легеневий гемосидероз, альвеолярний мікролітіаз, легеневий амілоїдоз. Головними ознаками цих захворювань є дисеміновані зміни у легенях, які визначаються рентгенологічно. Кожне з наведених захворювань має свої патогенетичні механізми, що, безумовно, вимагає й відповідної, чітко визначеної для кожної хвороби патогенетичної терапії, яка не співпадає з такою при саркоїдозі. Одночасно з цим потрібно сказати декілька слів стосовно хибної тенденції щодо лікування саркоїдозу проти-туберкульозними препаратами. Допомогти вони не допоможуть, а зірвати остаточно імунітет та резистентність – безумовно здатні. Ми вже не говоримо про токсичну дію цих препаратів на більшість органів, серед яких печінка та селезінка, які й так є мішенню при саркоїдозі. Враховуючи перелічене, зупинимося на деяких питаннях диференціальної діагностики.

Першим вузловим моментом, на чому ми наголошуємо вже у четвертій праці, присвяченій диференціальній діагностиці легеневих захворювань, безумовно, є вивчення анамнезу життя і хвороби. Ми вважаємо, що якість виконання даного етапу діагностики залежить від загальної підготовки лікаря, його ерудиції та культури. «Витягти» із хворого дані про його батьків та дідусів дуже важливо, оскільки це дасть змогу відкинути думку про такі хвороби, як синдром Гудпасчера, інколи – гістіоцитоз Х, ідіопатичний легеневий гемосидероз, альвеолярний мікролітіаз, хвороба Шегрена, синдром Чарджа-Стросса, чи навпаки утвердитися у зворотному – підтвердити наявність цих процесів. Екологічні негаразди можуть спрямувати думку щодо ЕАА, хвороби Шейлейна-Геноха, іноді – ІФА. Такі супутні хвороби, як системна артеріальна гіпертонія, вади серця, цукровий діабет, хвороби нирок, можуть наштовхнути на думку про інтерстиціальний набряк чи й фіброз проміжної сполучної тканини. Тривале вживання деяких медикаментів може різними шляхами (токсичними чи алергійними) призвести до розвитку інтерстиціального фіброзу. А хворий не завжди може мати бажання «висвітлитися» з цього питання.

Не лише клінічна симптоматика, а й її динаміка мають відповідне значення при проведенні диференціальної діагностики. Скажімо, гостра поява задишки є характерною ознакою для ЕАА, але задишці звичайно передує контакт з якимось зовнішнім чинником біологічного, хімічного чи фізичного характеру, чого не буває при саркоїдозі. Задишка при ІФА також розвивається гостро, а при саркоїдозі – поступово і лише при дуже поширеному процесі. Задишка при ІФА має рестриктивний характер, а при ЕАА – змішаний, обструктивно-рестриктивний. При саркоїдозі ступінь задишки ніколи не відповідає рентгеноморфологічним змінам, які бачимо на рентгенограмах.

Цікаво вивчити вплив початкової анти-бактеріальної терапії на перебіг захворювання. При ЕАА вона ніяк не впливає на гостроту захворювання. Якщо ж є деяке «помʼякшення» перебігу процесу, то потрібно зуміти його пояснити. Воно (пом’якшення) може визначатися «розривом» контакту хворого з будь-якими токсичними чи алергійними подразниками.

Саркоїдоз у 2−10 % хворих супроводжується гіперкальціємією та у 5−3 % − кальціурією. Усе це може призвести до нефролітіазу, який маніфестує нирковою колікою. Отже, напад «коліки» потрібно зуміти пов’язати з «базовим» процесом чи відмовитися від такого.

Параліч лицьового нерва нерідко буває ознакою ураження саркоїдозом центральної нервової системи. Ураження гіпофіза та гіпоталамуса може ускладнитися нецукровим діабетом, який і буде маніфестувати своїми ознаками.


Таблиця – 3 Диференціальна діагностика


Ознака

Саркоїдоз

Дисемінований туберкульоз

Анамнез

Необтяжений

Контакт із туберкульозним хворим. Пенітенціарна система

Задишка

+ наростає поступово

+, (+ +)

Кашель

+, (+ −)

+ +

Мокротиння



+ +

Температура

Періодично

+


+ +

Свербіж

Інколи

+




Периферійна лімфаденопатія

Нерідко

+




Бронхоскопія

Ін’єкція судин



Клінічне дослідження крові

Лейкопенія, лімфопенія, гіперкальціємія

Лейкоцитоз, ШЗЕ значна

Рентгенографія легень

У середніх відділах

дрібні вогнищеві утвори



У верхніх і середніх відділах вогнища

Проба Манту



+ +

Проба Квейма

+



саркоїдозу та подібних захворювань




Пневмосклероз

Кандидомікоз

Пневмоконіози

Часті легеневі захворювання. Паління

Необтяжені. Операції на черевній і грудній порожнинах

Робота на запилених виробництвах


+, (+ +)

+

+ +

+, (+ −)

+, (+ −)

+

+



+



+

Періодично

+




Інколи

+






+, (+ +)





Інʼєкція судин





Лейкоцитоз. Анемія, ШЗЕ значна



Рівномірно щільні

утвори


У нижніх і середніх відділах інфільтративні утвори

У середніх

відділах дуже щільні і звапнені







+, −






1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка