Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка5/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14

Тож фтизіо-пульмонолог повинен віднестися до подібних симптомів професійно, чому допоможе променеве дослідження.

Таким чином, головними компонентами диференціальної діагностики саркоїдозу є ретельне вивчення анамнезу, прискіплива оцінка клінічної симптоматики, променеве дослідження, вивчення функції зовнішнього дихання, лабораторні дослід-ження та біопсії.

Додамо, що порушення зовнішнього дихання за рестриктивно-обструктивним типом, крім саркоїдозу, спостерігається при ЕАА, гістіоцитозі Х, поєднанні ІФА з емфіземою, при вторинних альвеолітах, при ревматичних захворюваннях та лейоміоматозі.

Збільшення відношення СD 4/СD 8 понад 3,5 – ознака саркоїдозу у 94 %. Превалювання лімфоцитів та еозинофілів у бронхо-альвеолярній промивній рідині (БАЛ) – вагомий аргумент на користь саркоїдозу.

Урешті-решт потрібно спрямувати усі зусилля на виконання біопсій із подальшим гістологічним дослідженням. Не забуваймо, що й при саркоїдозі може бути центральна казеїфікація гранульоми (за рахунок ішемічного некрозу).

Отже, діагноз дисемінованого захворювання повинен формуватися після досконалого вивчення хворого, хвороби і зовнішніх чинників, які привели хворого до лікаря.



3.1 Синдром Гудпасчера
Захворювання, яке супроводжується одно-часним ураженням легень і нирок. Етіологія захворювання невідома. Є думка, що збудником буває вірус, який уражає базальну мембрану мікросудин малого кола кровообігу і нирок, мембрана при цьому руйнується, її антигенні залишки потрапляють у кров. Утворюються антитіла, які, сполучаючись з антигеном, осідають на базальній мембрані і спричиняють її запалення. Останнє носить типово імунний характер з такими фазами запалення: мукоїдне набухання, фібриноїдний некроз, інфільт-ративно-проліферативна реакція і склероз. Вважають, що одним із пускових факторів можуть бути грибкові збудники. До таких факторів відносять і медика-ментозні препарати (Н. А. Мухін, 1993). Серед них зв'язок із захворюванням установлено при засто-суванні Д-пеніциламіну. Відомо, що цей пре-парат призначається при системних захворюваннях, на кшалт склеродермії, ревматоїдного артриту. При розвитку цього синдрому уражаються лише мікросудини з розвитком капіляритів, артеріолітів, венулітів. Більші судини залишаються поза полем ураження. Якщо превалюють продуктивні зміни у капілярах, а вони знаходяться у міжальвеолярних перетинках, клінічна картина захворювання нагадує інтерстиціальний пневмоніт. Коли у капілярах пре-валюють деструктивні зміни, що призводить до накопичення геморагічного ексудату в альвеолах, клінічна картина нагадує геморагічну пневмонію. Останнє при еволютивних змінах стає підгрунтям для розвитку гемосидерозу та пневмосклерозу.

Паралельно з переліченим розвиваються зміни у базальних мембранах ниркових клубочків, внаслідок чого розвивається швидко-прогресуючий гломеруло-нефрит, який ускладнюється розвитком ниркової недостатності, що й буває фінальним проявом захворювання.

Звичайно захворювання маніфестує легеневими скаргами, серед яких превалюють кашель, кровохаркання, що нерідко переходить у легеневу кровотечу, задишка, біль у грудях. Приєднується гематурія. Усі ці прояви супроводжуються високо-фебрильною температурою, яка не піддається дії антибіотиків, значною пітливістю на тлі блідості шкірних покривів, ціанозом слизових. Розвивається виражена анемія, значно пришвидшена ШЗЕ. Усі перелічені симптоми значною мірою у першу чергу примусять фахівця подумати за туберкульоз. Анамнез дещо допоможе, але які б не були застереження, необхідно вдатися до виконання оглядової рентгенографії. Відсутність превалюючої апіко-каудальної дисемінації заперечить дисемінований туберкульоз, а відсутність превалюючої каудоапі-кальної дисемінації заперечить канцероматоз. Безумовно, при диференціації допоможе гематурія.

Інколи маніфестація захворювання розпо-чинається з ниркових проявів, де на перший план виходить гематурія. Тоді диференціальний діагноз проводять із системними васкулітами, і у першу, чергу з мікрополіартеріїтом (МПА), при якому однією із провідних ознак є високий рівень гіпертонії. На відміну від МПА при синдромі Гудпасчера системний артеріальний тиск не має тенденції до підвищення. Температура при МПА залишається на нормальних чи субфебрильних цифрах, хворих турбує сильний головний біль, чого немає при синдромі Гудпасчера. Окрім того при останньому синдромі не буває й геморагічного висипу на бокових поверхнях тулуба та розгинальних ділянках ліктьових і колінних суглобів, що завжди має місце при МПА.


Таблиця 3.1 − Рідкісні захворювання легень


Ознака


Синдром Гудпасчера

Хвороба Шенлейна-Геноха

Зв’язок з іншими захворюваннями



Хімічні детермінанти

Розвиток


Підгострий

Гострий

Задишка


Рестриктивна

Відсутня

Кашель


+

Покашлювання

Мокротиння


+

Кровохаркання, кровотеча


Кровохаркання




Характер сечі

Гематурія,

протеїнурія

Еритроцити,

лейкоцити


Температура


37,5–38,0˚



Слабість

+ +




Абдоміналгії.

Артралгії





+ +

Рентгенологічні


Груба деформація, порожнисті утво-ри, симетрично у середніх і нижніх відділах

Підсилений інтерстиціальний малюнок




Легеневий гістіоцитоз

Ідіопатичний леге-невий гемосидероз

Ниркові пневмопатії

Паління


Немає


Хронічний гломерулонефрит

Підгострий,

хронічний



Поступовий

Хронічний

Обструктивна

Поступово наростає

Рестриктивна


+ +

+ −

Покашлювання


+ +

Інколи кровохаркання


Кровохаркання




+

Інколи кровохаркання


Без змін



Без змін




Лейкоцити,

протеїнурія,

циліндри,

еритроцити



37,5–38,5˚


Немає


+ +


Поступово наростає зі

збільшенням анемії


+ + +





Немає



Двобічна деформація легеневого малюнка, вогнища, порожнини

Підсилення інтерстиціального малюнка

Набряк інтерстицію у середніх і нижніх відділах, «вузликові утвори»

Рентгенологічні зміни при мікрополіартеріїті мають характер сітчасто-тяжистих із фокусами витягнутої кулястої форми, що дещо нагадує синдром Гудпасчера. Проте вони у більшості випадків однобічні й обмежені, а при легенево-нирковому синдромі (Гудпасчера) – двобічно-симетричні.



При геморагічному васкуліті (ГВ) (синдром Шенлейна-Геноха) і легеневі, і ниркові клінічні прояви можуть дуже нагадувати такі при синдромі Гудпасчера, але при останньому не буває поширених петехіальних крововиливів на шкірі, не буває болей у животі та суглобах. Попри все, при ГВ температурна реакція якщо й буває, то не такою різко вираженою, а ШЗЕ залишається незначно прискореною на противагу синдрому Гудпасчера.

Зустрічаються у клініці й описані випадки ретиніту та увеїту, що супроводжували синдром Гудпасчера. У таких хворих потрібно проводити диференціальну діагностику із саркоїдозом поза грудною, чи внутрішньогрудною локалізацією. Останній завжди проходить із рентгенологічними ознаками ураження ВГЛВ, які у превалюючої кількості хворих мають двобічний характер. Крім того, зміни у легенях, які «туляться» ближче до кореня легені, свідчитимуть за саркоїдоз. Грубі рентгеноморфологічні зміни за типом фіброзно-деформуючих та порожнистих утворів допоможуть фтизіопульмонологу прийняти єдино правильне рішення, верифікувавши синдром Гудпасчера. Відсутність кровохаркання та гематурії остаточно звільнить діагноста від думки про легенево-нирковий синдром.


3.2 Легеневий гістіоцитоз Х
Етіологія цього захворювання залишається невідомою. В основі морфології процесу лежить проліферація мононуклеарних фагоцитів – гістіоцитів. Інколи процес може уражати один орган із доброякісним перебігом захворювання. При множинних ураженнях органів частіше у процес втягуються легені, що і є предметом нашого розгляду. При множинних змінах у різних органах уражаються кістки і мозкова тканина. Прогноз завжди несприятливий. Ось чому, незважаючи на незначну частоту, цьому захворюванню виділяється окремий підрозділ.

До останнього часу вважалося, що легеневий гістіоцитоз Х є досить рідкісним. Проте K. L. Radenbach та співавтори повідомили, що серед кожних 18 хворих на саркоїдоз вони виявляли одного хворого на гістіоцитоз Х, що деякою мірою заперечує попереднє твердження. Більше того, Б. М. Корнєв та співавтори повідомили, що на одного вперше діагностованого хворого з гістіоцитозом Х виявляється три хворих на саркоїдоз, що додатково аргументує потребу у детальному висвітленні диференціальної діагностики цих патологічних процесів.

Установлено, що гістіоцитоз Х у дорослих маніфестує у віці 20−40 років. Постійно провокуючим фактором у цих осіб буває паління сигарет. Є думка, що основне значення має не тривалість цієї звички, а інтенсивність її використання: кількість випалених сигарет за 1 добу.

Існують повідомлення про поєднання цього захворювання з неопластичними процесами, зокрема, з бронхіолоальвеолярним раком, метастазуючою меланомою, раком яєчника. Підраховано, що вірогідність злоякісних процесів у хворих на гістіоцитоз Х у 11,6 рази більша, ніж у здорових осіб. Таким чином, гістіоцитоз Х у деякої частини хворих може бути передпухлинним або паранеопластичним процесом, що підтверджує актуальність наших роздумів.

У превалюючої кількості хворих гістіоцитоз Х виявляється при різних видах рентгенологічного дослідження нібито з приводу інших причин. У більшості хворих процес локалізується у верхніх і середніх відділах легень, хоча відомі випадки ураження і нижніх часток. Основним морфорентгенологічним синдромом бувають сітчасто-тяжисті утвори, які дуже нагадують такі при саркоїдозі. Проте, на відміну від саркоїдозу, при гістіоцитозі Х не трапляються ураження внутрішньогрудних лімфовузлів, а середостіння при цьому має незмінені зовнішні контури. Ураження плеври у вигляді накопичення випоту у різних її відділах, у тому числі й у міжчасткових щілинах, при гістіоцитозі Х не описане, а при саркоїдозі ця ознака майже постійна. Цього вже було б достатньо для заперечення внутрішньогрудного саркоїдозу.

Іншим променевим феноменом при легеневому гістіоцитозі Х бувають вогнищеві тіні, відносно рівномірно розсіяні у зазначених відділах легень. Це, зрозуміло, нагадує туберкульозну дисемінацію, що і є предметом розмежування цих процесів. Проте кількість вогнищ у легеневих полях при гістіоцитозі Х на відміну від туберкульозної дисемінації, на перших етапах захворювання незначна. Їх розмір при цьому знаходиться у межах 1–3 мм, що нагадує дисемінований туберкульоз. Із часом кількість вогнищ на тих самих «полях» збільшується, як і розмір дисемінантів. Останні поступово починають зазнавати деструктивних змін, перетворюючись у кісти різних розмірів, що нагадує хронічний дисемінований туберкульоз. Поступово ці «деструкції» «виповнюють» обидві легені, які починають часто нагадувати «зв’язки роздутих кульок». На відміну від туберкульозу такий характер змін має уся легеня. Туберкулінова проба у більшості випадків виявляється позитивною, що зближує це захворювання із дисемінованим туберкульозом. Воно й зрозуміло, оскільки захворювання маніфестує у дорослих. Але на відміну від дисемінованого туберкульозу мікробіологічні дослідження бувають негативними.

Більшість авторів говорять про розвиток обструктивних форм порушення дихання, характерним для чого є зменшення об’єму форсованого видиху за 1 с. Такі порушення розвиваються дуже рано, що відрізняє цю форму патологічного інтерстиціального процесу перш за все від саркоїдозу легеневої локалізації. Для останнього властиве порушення зовнішнього дихання за змішаним типом. Деякі автори обструктивні порушення дихання пояснюють пухирчастими (кістозними) утворами, які, роздувшись, тиснуть на дрібні бронхи, порушуючи аеродинаміку. Інші автори у обструкції бронхів вбачають наслідки багаторічного паління сигарет, яке призвело до розвитку хронічного бронхіту чи й хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ), що іноді поєднується із легеневим гістіоцитозом Х.

Про ускладнення гістіоцитозу Х спонтанним пневмотораксом повідомляють англо-американські (Vassallo R., 2002) та українські автори (В. К. Гаврисюк, О. В. Страфун, О. В. Шадріна та співавтори, 2011; Е. Ю.Пономарева, А. П. Ребров, Е. Е. Архангельская та співав., 2012). Ми спостерігали 3 хворих, у яких процес ускладнювався багаторазово пневмотораксом. Фінал настав під час двобічного розвитку ускладнення.

Звичайно діагноз верифікують шляхом трансторакальної чи торакоскопічної біопсії легень із подальшими гістологічним дослідженням, яке виявляє клітини Лангерганса, що є патогномонічними для цієї форми інтерстиціальної патології легень. Клітини Лангерганса виявляються «розкиданими» серед інфільтратів, утворених атиповими гістіоцитами. Останнє дало привід назвати захворювання лангергансоклітинним гранулематозом.
3.3 Легеневий альвеолярний протеїноз
Легеневий альвеолярний протеїноз − досить рідкісне захворювання, яке характеризується накопиченням у альвеолах білків і фосфоліпідів. Хвороба частіше уражає осіб чоловічої статі. Маніфестує процес у 30−50 річному віці, хоча відомий випадок захворювання у 11-місячної дитини. Поширеність захворювання спостерігають на всіх континентах Земної кулі.

Етіологію легеневого протеїнозу пов’язують із різними інфекціями та грибами (Nocardia, Cryptococcus). Проте переважна кількість авторів це захворювання асоціює з різними легеневими «запиленнями»: кремнієвим, алюмінієвим, титановим, мідним, нікелевим, а також палінням. Описані спостереження легеневого альвеолярного протеїнозу, поєднаного із захворюваннями крові та пухлинами різної локалізації. Відомі випадки розвитку альвеолярного протеїнозу при псоріазі, пересадженні легені. Наводяться дані щодо впливу мікобактерій туберкульозу та протитуберкульозних препаратів (рифампіцин, ізоніазид, етамбутол, стрептоміцин) на формування цього типу протеїнозу. Існують думки про генетичні порушення, які можуть провокувати розвиток даного захворювання.

Клінічна картина легеневого альвеолярного протеїнозу проявляється досить обмежено. На перших етапах захворювання (І стадія) переважає задишка, яка проявляється при фізичному навантаженні. При прогресуванні захворювання (ІІ стадія) з’являється кашель, частіше непродуктивного характеру. Разом із тим кашель нерідко супроводжується кровохарканням, що може навести на думку щодо туберкульозу легень. Можливе незначне підвищення температури, яке часто провокується доєднанням вторинної мікрофлори. У подальшому задишка суттєво збільшується, кашель підсилюється, збільшується кількість мокротиння.

Описані випадки ускладнення альвеолярного протеїнозу спонтанним пневмотораксом.

У клініці захворювання трапляється ціаноз слизових оболонок. Пальці набирають характеру барабанних паличок, а нігті – годинникових скелець. Над легенями при перкусії можливе притуплення. При аускультації – послаблене дихання. На першій стадії захворювання можлива крепітація, яка змінюється жорстким диханням. На цій стадії захворювання при променевому обстеженні білатерально, але не симетрично, близько до коренів легень, виявляється підсилення інтерстиціального малюнка з наявними дрібними і середніми за розмірами вогнищами з чіткими правильними зовнішніми контурами. Таку рентгеноморфологічну картину нерідко порівнюють із крилами кажана.

Отже, вдумливий читач уже побачив, що перелік захворювань, які можуть нагадувати легеневий альвеолярний протеїноз, буде мати не один друкований рядок у посібнику. З огляду на це спробуємо провести диференціацію із захворюваннями інтерстиціального характеру, при яких одним із симптомів буває кровохаркання. Будемо говорити про ті захворювання, за яких цей симптом яскраво виражений, і про ті, пропустити які означало б завдати хворому серйозної шкоди.

Зупинимося на синдромі Гудпасчера, який буде вирізнятися у цьому диференціальному ряду не лише кровохарканням, яке при ньому значно інтенсивніше, ніж при альвеолярному протеїнозі, і знаходиться на межі кровотечі, а й супроводжується значною гематурією, чого не буває при альвеолярному протеїнозі.

Таблиця 3.3.− Диференціальна діагностика захворювань




Ознака

Альвеолярний протеїноз

Легеневий амілоїдоз

Зв’язок із попередніми захворюваннями:

  • бактеріальні, грибкові

  • запилення

  • паління

  • онкологічні

  • туберкульоз

Можливий з усіма переліченими захворюваннями.



Хронічні гнійні захворювання, хронічні гіпоксичні стани, рак шкіри, рак геніталій

Стать

Частіше чоловіки

Чоловіки

Вік

30–50 років

Будь-який

Перші прояви:


Задишка

Рестриктивна задишка


Непродуктивний кашель

+, при прогресуванні

+, при

прогресуванні



Кровохаркання


+

+

Рентгенологічні зміни

Парагілюсно дрібні і середні вогнища, «крила кажана»


Підсилення інтерстиціально-го малюнка, стільникові зміни, інколи кулясті утвори у правих долях

Фізикальні ознаки

Незначне притуплення, жорстке дихання


Послаблене дихання

Системний АТ




Менше 100 мм

ШЗЕ

20–30 мм/год

40–50 мм/год і >

Холестерин

Без змін

Високий

Лужна фосфатаза

Без змін

Висока

Звапніння аорти

Не зустрічається

Не зустрічається

із рестриктивним синдромом


Альвеолярний

мікролітіаз

Нейрофіброматоз Реклінгхаузена

Легеневий гемо-сидероз

Пиловий фактор, інколи сімейна спадковість


Нейрофіброматоз шкіри; пухлини легенів, шкірні пʼятна світлого чи брунатного кольору


Гломерулонефрит не завжди



Не визначена

Не пріоритетна

Не визначена

Будь-який

Будь–який

Будь–який

Рестриктивна задишка, гіпоксія – ціаноз

Рестриктивні зміни

Задишка рестриктивного характеру

Покашлювання


Покашлювання


Покашлювання


Нерідко


Нерідко


Кровотечі, кровохаркання

«Засипання піском» нижні легеневі поля, поступово зливаються, поширюючись наверх, дуже інтенсивні

Фіброзні інтерстиціальні зміни, вузликові утвори у нижніх відділах, у верхніх – емфізема


Інтерстиціальні ущільнення білатерально без грубих деформацій


Незначне притуплення у нижніх відділах, послаблене дихання

Без особливостей

Без особливостей

Знижується

Нормальний

Нормальний

20–30 мм/год

Без змін

20–30 мм/год

Без змін

Без змін

Без змін

Без змін

Без змін

Без змін

+ +

Не зустрічається

Не зустрічається

Окрім цього, суб’єктивно синдром Гудпасчера супроводжується незначним головним болем, чого у хворих на альвеолярний протеїноз ніби не буває.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка