Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка6/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14

Мікрополіартеріїт маніфестує значним головним болем, який за будь-яких обставин змусить медичного працівника (лікаря) виміряти системний артеріальний тиск. Високий рівень останнього на тлі гематурії дозволить діагносту відмовитися від думки за альвеолярний протеїноз.

Бронхіолоальвеолярний рак хоча й розвивається дуже поступово, проте задишка при ньому менше виражена, особливо порівняно з інтенсивністю та продуктивністю кашлю. Кашель при цьому типі раку легень дуже продуктивний і супроводжується «виливанням водянистого мокротиння стаканами». І хоча домішки крові (кровохаркання) при цьому не рідкість, вони не повинні збочувати думку лікаря у напрямку легеневого альвеолярного протеїнозу. До того ж рентгеноморфологічні зміни при цьому типі раку звичайно однобічні і обмежені якоюсь часткою (частіше верхньою) легені, а при альвеолярному протеїнозі вони симетричні.

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія розвивається у досить обмежений часовий термін, що може бути головною діагностичною ознакою, яка заперечить протеїноз. Цьому ж сприятиме «зв’язок» десквамативної пневмонії із якимось зовнішнім травмуючим інгаляційним агентом, або із прийманням медикаментозних препаратів.

Наразі потрібно розмежувати захворювання, при яких задишка залишається провідним симптомом, хоча й не є патогномонічним. Серед них зазначимо легеневу форму саркоїдозу, задишка при якому значно «м’якша», а кровохаркання не буває. Та при саркоїдозі в усіх випадках визначаються збільшені лімфовузли. Навіть тоді, коли на стандартних рентгенограмах останні не визначаються, комп’ютерна томографія дозволяє їх знайти у межистінні, хоча й значно менших, «нестандартних» розмірів. Цей феномен, як ми бачили вище, для легеневого альвеолярного протеїнозу не властивий.



Екзогенний алергійний альвеоліт відріз-няється від альвеолярного протеїнозу гостротою виникнення і встановленням у більшості хворих зв’язку з якимось зовнішнім подразником.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт можна відокремити від легеневого альвеолярного протеїнозу повним запереченням дії якихось зовнішніх чинників. Та найбільш важливим при проведенні диференціації залишається променевий метод дослідження, який установлює при ІФА фіброзні інтерстиціальні зміни у вигляді чарункового малюнка. При непереборних труднощах розмежування цієї пари інтерстиціальних захворювань доцільна відкрита легенева біопсія шляхом торакальної чи мініторакальної інвазії. Її важливість полягає не у формалізації діагнозу як такого, а у вирішенні питання про інтенсивну та продовжену медикаментозну терапію, оскільки вона істотно відрізняється при цих двох інтерстиціальних процесах. При ІФА в основі лікування захворювання знаходяться глюкокортикоїди та цитостатики у великих дозах на першому етапі із підтримуючою терапією у подальшому.

При легеневому альвеолярному протеїнозі − повна відмова від паління з повторними бронхоальвеолярними промиваннями. Обов’язкове призначення амброксолу парентеральним та ентеральним шляхами. Вважається найбільш перспективним періодичне проведення плазмаферезу з метою видалення антитіл до GM – CМF.



Пневмоконіози відрізняються від даного захворювання перш за все наявністю тривалого професійного анамнезу. До того ж задишка при коніозах менш інтенсивна. Кашель хворого турбує рідко і часто буває, на противагу легеневому альвеолярному протеїнозу, непродуктивним. Рентгенологічні зміни характеризуються щільними дрібними кальцинованими вогнищами, «розсипаними» по всій поверхні легені, чого не буває при легеневому альвеолярному протеїнозі.

З.4 Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА)
Уперше захворювання, яке дуже нагадує те, що розбираємо у цьому підрозділі, було описане у 1897 році Rindfleisch під назвою «кістозного цирозу легень», а у 1945 році Hasselmann описане під іншою назвою – «ретикулярний лімфангоїт». Проте у сучасному розумінні патологічного процесу захворювання описав Hamman у 1935 році, а Rich – у 1944 році. З того часу кількість опублікованих праць, у яких висвітлюється дана проблема постійно зростає. За даними літератури, частота ІФА становить 20,2 захворювання на 100 тис. чоловіків і 11,3 – на 100 тис. жінок. Хоча до останнього часу вважалося, що серед жіночої популяції захворюваність є переважаючою. З огляду на належність фундаментального описання захворювання американськими авторами в англомовній літературі його називають синдромом Хаммена-Річа.

Стосовно причини захворювання єдиної думки не існує. Тривалий час вважалося, що хвороба зумовлена вірусними збудниками. Пізніше обговорювалося питання бактеріальної етіології, хоча при належних дослідженнях мікробні збудники ні за життя страждаючих, ні у післямортальний період не були виявлені. Більше того, морфологічні дослідження легень фіксують зміни, які нагадують ті, що розвиваються при імунологічних процесах із утягненням у них різноманітних чинників імунного захисту. Оскільки нашим завданням є диференціальна діагностика патологічних процесів, не будемо розглядати патофізіологію і патоморфологію захворювання. Зазначимо, що на нашу думку причиною ІФА є ті ж «середники», що викликають і екзогенні алергійні альвеоліти, але з іншою гостротою перебігу. Морфологічні зміни обох процесів є аналогічними, хоча при ІФА вони дещо грубіші, що можна пояснити тривалішим перебігом. З іншого боку, при ЕАА описано три стадії захворювання, серед яких хронічна стадія у більшості випадків дуже тривало перебігає субклінічно і виявляється на стадії розвиненого процесу, коли вже морфологічно відрізнити ЕАА від ІФА буває важко. У випадках, коли анамнестично можна знайти причинний агент, діагностують ЕАА, якщо такий не знаходять, схиляються до ІФА. Зауважимо, що характер перебігу захворювання залежить від «провокуючої» дози, яка й призвела до гострого, підгострого чи хронічного перебігу ЕАА (А. Т. Хоменко 1982). Отже, при незначній дозі та тривалій її дії розвивається хронічна форма ЕАА, а можливо й ІФА. Підкреслимо, що за відсутності «провокатора» фіксуємо ІФА. Таким чином, диференціація цих двох процесів ніби дуже проста і разом із тим – неймовірно складна. Тож залишається провести розмежування ІФА з іншими патологічними процесами дисемінованого характеру і генезу.

Серед інфекційних захворювань, від яких потрібно відмежувати ІФА, назвемо септикопіємію, фульмінантний (миттєвий) сепсис, кандидоз, аспергільоз.

Септикопіємія в усіх випадках розвивається вторинно. У такого хворого завжди можна знайти якийсь гнійний чи інфекційно-запальний процес. На тлі тяжкого стану хворого превалюють явища «інфекційної» інтоксикації, що викликаються екзо- та ендотоксинами: превалюють гіпертермія, значна пітливість, анорексія, анемія, гіперлейкоцитоз із значним зсувом вліво. При ІФА превалюють порушення зовнішнього дихання. Отже, перелічені ознаки є провідними, що, незважаючи на значну подібність рентгеноморфологічних ознак, допоможуть розмежувати ці процеси.

Миттєвий (фульмінантний) сепсис звичайно розвивається у травмованих хворих, яким за життєвими показаннями за деякий час до даної маніфестації була виконана спленектомія. Цей тип сепсису розвивається, як бачимо із назви, миттєво. З ознаками септикопіємії хворі гинуть через декілька діб унаслідок повної імунної беззахисності. Променеві ознаки нагадують описані вище, але дисемінанти мають значно більші розміри, полігональну форму.

Таблиця 3.4.− Диференціальнa діагностика ідіопатичного





Ознака



ІФА


ЕАА

Зв’язок з яки-мось зовнішнім «впливом»

Після якоїсь

інфекції


через 4‒8 тижнів

Після якогось

екзогенного чинника




Задишка

+ +

+ +

Кашель

+

+ +

Температура

38‒39 ̊

38‒39 ̊

Мокротиння



( + −)

Вміст мокротиння

Лейкоцити поодинокі, еозинофіли

Лейкоцити у великій кількості, еозинофіли

Системний АТ

Ν

Знижений

Тахікардія

До 90

90−100

Порушення зовнішнього дихання

Рестриктивні


Рестриктивно-обструктивні

Рентгено-морфологічні зміни


Дрібна дисемінація у середніх відділах на тлі стільникового малюнка


Підсилений легеневий малюнок у середніх і нижніх відділах, «матове скло»


Зміни у ротовій порожнині


Немає

Немає

фіброзуючого альвеоліту




Септикопі-ємія

Фульмінан-тний

сепсис

Кандидоз

Аспергільоз

Перенесене гнійне запалення

Видалення

селезінки




Тривала ан-тибактеріальна терапія

Тривала ан-тибактеріальна терапія

+ +

+ +

+

+

+ +

+

+ +

+ +

39‒40 ̊ і >

39‒40 ̊ і >

38‒39 ̊

38‒39 ̊

+ +

+ +

+ +

+ +

Гній, різноманітна флора

Гній, різноманітна флора

Гній, гриби

Гній,

аспергіли



Знижений

Низький

Низький

Низький

100−120

До 120 і >

80−90

80−90

Змішані

Змішані

Змішані



Змішані

Підсилений легеневий малюнок, інфільтративні та фокусні тіні у різних відділах легень

Те саме, що й при септикопіємії, але більші за розміром інфільтрати


Дисеміновані вогнища та інфільтративні зливного характеру у верхніх відділах

Дисеміновані вогнища та інфільтративні зливного характеру у верхніх відділах

Немає



Немає


Білий наліт, що легко знімається

Відсутні

Кандидоз і аспергільоз, незважаючи на схожі рентгенологічні ознаки, не супроводжуються явищами гіпоксії, до яких належать головний біль, запаморочення, задишка, тахікардія, гіпотонія. Проте ознаки інтоксикації – постійний «супровід» цих захворювань, хоча вони значно «м’якші», ніж при септикопіємії. Крім того, відомо, що ці процеси розвиваються після тривалого антибактеріального лікування різноманітних інфекційних чи гнійних процесів, частіше з яких бувають легеневі. Дисеміновані вогнища зливного характеру у більшості випадків локалізуються у верхніх відділах легень, тоді як зміни при ІФА – у нижніх. Головний патогномонічний симптом ІФА – задишка − при грибкових захворюваннях такого рівня не досягає.
3.5 Ідіопатичний легеневий гемосидероз
В основі даного захворювання лежать рецидивні дифузні альвеолярні кровотечі. Етіологія процесу і можливі фактори ризику до цього часу не встановлені. Відповідно говорити про патогенез захворювання немає сенсу. Відомо, що ідіопатичний легеневий гемосидероз зустрічається нечасто. Хворіють люди будь-якого віку.

Патоморфологічно у легенях померлих не виявляють інтерстиціальних запальних патологічних змін, як і ознак альвеоліту. Разом із тим у інтерстиції спостерігають прогресуючі явища фіброзу. У легенях виявляють макрофаги, навантажені гемосидерином. Відсутні явища запалення артеріальних і венозних судин. Особливістю захворювання є дифузне, білатеральне поширення, що значною мірою свідчить про його системний характер. На нашу думку, це підтверджують і випадки еозинофілії. Характер процесу обгрунтовують випадки рецидивів процесу у реципієнтів після трансплантації легень. Є описання поєднаного ідіопатичного легеневого гемосидерозу з гломерулонефритом (Vander Ent.).

Клінічно захворювання перебігає з превалюванням легеневих кровотеч і кровохаркання. Розвивається залізодефіцитна анемія, яка супроводжується порушеннями з боку серцево-судинної системи та поступовим розвитком дихальної недостатності.

З огляду на превалюючу клінічну ознаку – легеневу кровотечу – цей процес потрібно диференціювати з хворобами, які супроводжуються подібним перебігом. До таких процесів відносять гранулематоз Вегенера, мікрополіартеріїт, синдром Гудпасчера …

На відміну від гранулематозу Вегенера, який частіше називають хворобою Вегенера, у хворих на ідіопатичний легеневий гемосидероз відсутній «ларингологічний» анамнез, при якому мають місце виразкові патологічні процеси різного характеру у носоглотці, орофарингеальній чи «ото» зонах. Нерідко ці процеси можуть проходити за типом риніту чи риносинуситу. При ідіопатичному гемосидерозі легеневий процес в основному носить білатеральну локалізацію, тоді як при хворобі Вегенера – однобічну. Рентгеноморфологічні утвори при легеневому гемосидерозі менш грубі і правильно орієнтовані, а при хворобі Вегенера вони грубо деформують легеневий малюнок. Разом з тим, при легеневому гемосидерозі змін у сечі практично не буває, а при гранулематозі Вегенера трапляються і білок, і лейкоцити, і еритроцити. Та остаточна верифікація процесу відбувається шляхом біопсій та цитологічних і гістологічних досліджень біоптатів оторинофарингеальної зон чи легень.

Мікрополіартеріїт розвивається завжди гостро, а гемосидероз – поступово. При мікрополіартеріїті завжди має місце гематурія, чого не спостерігають при гемосидерозі. При синдромі Гудпасчера кровохаркання чи кровотечі завжди поєднуються з гематурією.


3.6 Легеневий амілоїдоз
Амілоїдоз дихальної системи на сьогодні зустрічається у двох варіантах. Найбільш поширеним він буває при системному амілоїдозі, який розвивається при хронічних гнійних захворюваннях або ж виникає при хронічних гіпоксичних станах. Частота амілоїдозу легень при системному амілоїдозі досягає 8 % (Н. А. Мухин, 2012).

Звичайно амілоїд відкладається у інтерстиціальній тканині і тривалий час залишається асимптомним. Та паралельно з дифузністю ураження перибронхіальної та перивазальної тканин і формуванням у цих ділянках фіброзної тканини поступово розвивається рестриктивний тип дихання. Паралельно з ураженням легень розвиваються кардіоміопатія і така ж нефропатія.

Поступово наростає дихальна недостатність, яка супроводжується кашлем, головним чином непродуктивного характеру.

Паралельно з цим виникають головний біль, запаморочення, слабість, низькі цифри системного артеріального тиску (менше 100 мм Нg). Нерідко при цьому спостерігають кровохаркання.

Рентгенологічно при системному амілоїдозі виявляють підсилення інтерстиціального малюнка. Іноді воно має характер чарункових змін, що залежить від ущільнення міжчасткових та міжальвеолярних перетинок.

Окрім основних причин амілоїдозу, відомі випадки розвитку системного амілоїдозу, у тому числі і легень, при мієломній хворобі, макроглобулінемії. Зустрічається цей тип амілоїдозу і як паранеопластичний стан при раку матки та раку шкіри [36; 54]. З огляду на це будь-який лікар, а фтизіопульмонолог і поготів, уже збираючи анамнез і обстежуючи таких хворих, повинен синхронно консультувати таких хворих у гінеколога, хірурга чи онколога.

Вузлову форму амілоїдозу легень відносять до «місцевих» його проявів. Амілоїд може локалізуватися у будь-яких відділах легень. Проте частіше трапляється у нижній частці. Розміри і локалізація накопичень амілоїду нагадують кулясті утвори, з огляду на що ці питання розбираються у відповідному посібнику (Дужий І. Д., 2012).

Оскільки при альвеолярно-інтерстиціальних ущільненнях превалюють дихальна недостатність і явища ХЛС, це дає підстави проводити диференціальну діагностику з ІФА або канцероматозом.

Відомо, що ускладнення первинного амілоїдозу нагадують такі при інших інтерстиціальних чи дисемінованих захворюваннях (респіраторні інфекції, дихальна недостатність, ХЛС), потрібно ще до їх розвитку визначитися, з яким процесом ми маємо справу: первинним легеневим амілоїдозом чи вторинним. Для усіх форм амілоїдозу характерні значне прискорення ШЗЕ, α-глобулінемія, зменшення А/Г-коефіцієнта, підвищена концентрація холестерину, підвищена активність лужної фосфатази, наявність білка Бенс-Джонса. Усі ці ознаки матимуть значення вже на початкових стадіях первинного амілоїдозу. У подальшому, при прогресуванні процесу ці ознаки втрачають своє значення. Хоча як можна сказати, що це початкова стадія?! Як можна визначитися, що це подальше прогресування амілоїдозу?! – Відсутність вузлових ознак легеневої дисемінації одного із перелічених захворювань може і повинна стати приводом для виконання одного із видів біопсій, оскільки у більшості випадків лише патоморфологічне дослідження у таких хворих може поставити крапку над «і», а від цього залежить характер лікування і у кінцевому підсумку – доля хворого.
3.7 Легеневий альвеолярний мікролітіаз
Це захворювання зустрічається дуже рідко. У світовій літературі існують описання не більше 150 випадків. Проте це не може бути виправдувальним аргументом відсутності знань щодо цього патологічного процесу. Можливо лікарю один раз у житті доведеться зустрітися з цим захворюванням, але він повинен хоча б його запідозрити, якщо вже узяв на себе тягар, якому назва клінічний фтизіопульмонолог. Оскільки нашим завданням є висвітлення проблеми диференціальної діагностики даного захворювання з подібними у клінічному і рентгеноморфологічному відношеннях процесами, загальні питання захворювання висвітлимо лише побічно. Отже, альвеолярний мікролітіаз уперше описано понад 150 років тому. Та лише за пропозицією L. Puhr, який третім у світовій літературі навів його повне описання, захворювання отримало усталену назву «легеневий мікролітіаз». Зустрічається захворювання однаково часто у осіб жіночої і чоловічої статі. Вікові коливання знаходяться у межах 2, 5 і 80 років (Prakash U.B.S.).

Стосовно етіології процесу існують різні точки зору. За однією з них процес має сімейний характер більше ніж у половини страждаючих, що підтверджує його генетичне «походження». Інші автори підкреслюють 35−36 % збігу «сімейних» процесів. Є думка щодо ролі пилового фактора у розвитку захворювання, яке мало місце у 20 % хворих. Дехто з авторів підкреслює значення поєднаності перелічених чинників. Є автори, які відносять альвеолярний мікролітіаз до патологічних процесів накопичення – тезаурозів, куди також відносять легеневий альвеолярний протеїноз і легеневий амілоїдоз. Патологоанатомічно при альвеолярному мікролітіазі відбувається гіперпродукція таких білкових мас, які не дають позитивної реакції на амілоїд. Ці маси виповнюють альвеоли до 4/5 їх просвіту. Поступово у цих масах відкладаються мікрокристали карбонату та фосфату кальцію, сполуки магнію і алюмінію. Внаслідок цього формуються мікроліти. Останні можуть трансформуватися у кісткову тканину аж до утворення кістково-мозкових порожнин. Але такі утвори локалізуються лише в альвеолах і бронхіолах. Міжальвеолярна і міжчасткові перетинки склерозуються, що призводить до порушення функції альвеолярно-капілярних мембран, а останнє – до порушення процесу оксигенації крові і наступної за нею гіпоксемії.

Клінічна картина захворювання, як і більшості інших дисемінованих процесів, тривалий час перебігає з мінімальними проявами, серед яких ті, що визначаються компенсованою гіпоксемією: невизначеною слабістю, втомою, незначною задишкою, серцебиттям, відчуттям «тяжкості» у грудях. Останнє можна пояснити тим, що легені при альвеолярному мікролітіазі збільшують свою масу до 4 кг. З наростанням морфологічних змін у легенях збільшуються явища гіпоксії, а разом з ними − головний біль. З’являються акроціаноз обличчя, ціаноз слизових оболонок, пастозність плечового пояса, шиї, лиця. Формується зміна фаланг пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок.

Оскільки у більшості випадків процес формується у нижніх частках, при пальпації тут можливе підсилення головного дрижання за рахунок ущільнення легеневої тканини. У цих же зонах при аускультації визначається послаблене дихання з бронхіальним відтінком. У верхніх відділах легень формується емфізема з тимпанітом і «натяком» на амфоричне та послаблене дихання. Тиск у малому колі кровообігу поступово зростає, що підсилює явища серцево-легеневої недостатності, з розвитком якої тривалість і якість життя хворих стають обмеженими. Відповідно до описаної клініки виділяють три фази процесу: 1) без функціональних порушень; 2) з функціональними порушеннями; 3) з розвитком легенево-серцевої недостатності.

На початкових етапах захворювання у середніх і нижніх відділах легень на незміненому легеневому полі виявляються ділянки «розсипаного піску»: дрібні дуже щільні вогнищеві утвори. Вони можуть настільки густо розміщуватися, що легеневий малюнок зовсім не проглядається. У більшості випадків перелічені зміни виявляються «випадково» при обстеженні хворих з якихось інших причин. Уже на цій стадії процесу захворювання потрібно диференціювати з дисемінованим туберкульозом легень, а саме з міліарною його формою. Але при сухотах будуть якийсь «туберкульозний» чи професійний анамнез та відповідні специфічні скарги, чого у хворих на мікролітіаз не виявляють.

На відміну від рентгеноморфологічних змін при легеневому альвеолярному протеїнозі та легеневому амілоїдозі інтенсивність вогнищ при мікролітіазі дуже значна. До того ж зміни при легеневому протеїнозі «тиснуться» до кореня легень, а при легеневому амілоїдозі має місце підсилення інтерстиціального малюнка, часто чарункового характеру. При мікролітіазі ж уражається усе нижнє легеневе поле.

У другій фазі процесу відповідно до функціональних порушень наростають інтерстиціальні зміни у вигляді тяжистості перибронхіального, периваскулярного та міжчасткового характеру, що залежить від розвитку інтерстиціального пневмосклерозу. На тлі цих змін збільшується кількість дрібних інтенсивних вогнищ. Вирівнюються склепіння діафрагми за рахунок емфіземи легень. Часто спостерігаються плевральні костодіафрагмальні та кардіодіафрагмальні нашарування. Контури медіастинальних серцево-судинних тіней здаються «випрямленими».

У третій фазі процесу кількість інтенсивних тіней прогресивно збільшується, вони зливаються у «суцільні поля», які заповнюють усі нижні відділи легень, зливаючись із межистінням. Поступово щільні вогнищеві утвори заповнюють і верхівки легень.

На відміну від інших дисемінованих процесів, крім наведених вище, серед яких саркоїдоз легень, ІФА, гістіоцитоз Х, ідіопатичний гемосидероз та застійні легені додаткові утвори при мікролітіазі мають дуже щільний характер і виповнюють головним чином нижні відділи легень, поступово зливаючись із межистінням. Виняток із цього становить лише пневмоконіоз. При останньому інтенсивність вогнищ така ж висока, але вони мають різний розмір і локалізуються у середніх та верхніх відділах легень, не маючи схильності до суцільного злиття, а розміщуються на деформованому легеневому полі.

Крім того, раннє звапніння аорти спостерігається лише при альвеолярному мікролітіазі, що у деяких хворих може мати вирішальне діагностичне значення.


3.8 Нейрофіброматоз Реклінгхаузена
Вважається, що це захворювання пов’язане з порушеннями генного апарату, а саме хромосоми 17. У процесі захворювання виникають нейрофіброми на шкірі різних ділянок тіла. Такі утвори розвиваються і в інших органах. У легенях уражається інтерстиціальна тканина. Зміни мають дифузний і просторовий характер, хоча трапляються і вузликові утвори. З огляду на морфологічний характер процесу поступово формуються рестриктивні порушення дихання, хоча описані й обструктивні.

Поряд із фіброзними та фіброзно-вузлуватими змінами легенева форма нейрофіброматозу Реклінгхаузена може призвести до бульозної дистрофії легень, що частіше трапляється у верхніх частках. Бульозні утвори можуть досягати значних розмірів і ускладнюватися спонтанним пневмотораксом, про що потрібно пам’ятати, обстежуючи хворих із шкірними проявами нейрофіброматозу та зі СП. У таких хворих необхідно достовірно пересвідчитися, чи є у них дані за хворобу Реклінгхаузена, чи немає, оскільки саме це й визначає лікувальну тактику.

Нерідко легеневий нейрофіброматоз може ускладнюватися плевральним випотом, а останній, у свою чергу, – плевральними нашаруваннями і фіброзом плеври.

Існує описання нейрофіброматозу легень, який супроводжувався внутрішньогрудним менінгоцеле і ускладнився синдромом плеврального випоту (Oide T., 1999).

Описане спостереження поєднаного нейрофіброматозу Реклінгхаузена і злоякісної шваноми лівої легені, яка ускладнилася масивним гемотораксом (Fuyuno G., Kobayashi R., Iga R et al., 1993). Відомі випадки «співіснування» нейрофіброматозу Реклінгхаузена і раку легень (Fukuoka K., Katada H., Kohnoike Y. et al., 1993).

Перелічене свідчить про те, що інтерстиціальні зміни у легенях можуть бути характерними для інших патологічних процесів.

Диференціально-уточнювальна діагностика у подібних випадках дуже важлива, оскільки встановлення етіології процесу буде визначальним у виборі лікувальної тактики. Через це в усіх випадках потрібно уважно обстежувати шкірні покриви хворого при підозрі на нейрофіброматоз. Останній частіше проявляється у вузловій формі. Якщо такі не виявляються, потрібно звернути уваги на наявність чи відсутність шкірних плям світло- чи темно-брунатного кольору, які нерідко бувають у таких хворих як «замінні» чи паранейрофіброматозні шкірні утвори.

У клінічній картині легеневого нейрофіброматозу превалюють ознаки дихальної недостатності, рівень якої залежить від поширеності процесу. Задишка з’являється чи збільшується при будь-якому фізичному навантаженні. Спостерігається покашлювання, яке виникає внаслідок підвищеного тиску у малому колі кровообігу. Останнє може призвести навіть до кровохаркання. При виникненні останнього диференціальний діагноз потрібно проводити із синдромом Гудпасчера, синдромом Вегенера, легеневим альвеолярним протеїнозом, альвеолярним мікролітіазом, легеневим гемосидерозом, хворобою Шенлейна-Геноха.

На відміну від останніх при хворобі Реклінгхаузена шкірні нейрофіброми та плямисті утвори брунатного кольору допоможуть розібратися із характером патологічного процесу. Саме з відшукання шкірних проявів і потрібно розпочинати диференціальну діагностику захворювань за наявності «респіраторно-легеневого» синдрому.
3.9 Пневмоконіози. Силікоз
Захворювання, що спричиняються дією промислових відходів у вигляді різноманітних пилових аерозолей, відносять до професійних. Вони отримали загальну назву пневмоконіозів. Залежно від свого складу, а саме від фізичних і хімічних властивостей пилу, який входить до складу того чи іншого промислового аерозоля, останній відкладається в інтерстиції і призводить до сполучнотканинної реакції фіброзного характеру типу альвеолітів, інтерстиціальних пневмонітів, гранулематозних розростань у зазначених відділах легень чи розвитку десквамативної пневмонії аж до дифузного фіброзу легень. Залежно від складу пилу, який спричиняє розвиток пневмоконіозу, виділяють силікоз (від дії двоокису кремнію), азбестоз (від дії азбесту), антракоз (від дії вугільного пилу), сидероз (від пилу, що містить залізо) і т. ін. Виділяють пневмоконіози, що зумовлюються дією органічного пилу (зерновий, бавовняний, тростинний і т. п.). Крім того, існують пневмоконіози від дії змішаного пилу. Ми не бачимо потреби у подальшому уточненні засадничих положень професійних захворювань і пневмоконіозів у тому числі, оскільки нашим завданням є диференціальна діагностика захворювань дисемінованого характеру, для яких характерні наведені вище патоморфологічні зміни, що стосуються органів дихання і легень зокрема.

Попри все необхідно зазначити, що переважна кількість неорганічного пилу буває причиною фіброзних змін в інтерстиціальних прошарках легень, а органічний пил – бронхообструктивних та вазоспастичних проявів, що сприяють розвитку гіпертонії малого кола кровообігу. Це й потрібно мати на увазі при проведенні розмежування цих хвороб з іншими дисемінованими процесами.

Приступаючи до диференціальної діагностики, потрібно пам’ятати, що усі пневмоконіози розвиваються після відповідно тривалого контакту людини з тим чи іншим пиловим подразником. Разом із тим відомі випадки досить тривалого професійного контакту особи за відсутності захворювання. З іншого боку, незалежно від тривалості контакту з патогенним пилом, відповідний пневмоконіоз розвивався іноді й через 10 чи 20 років після припинення такого контакту. У той самий час відомо, що у деяких осіб «запилення» легень (пневмоконіоз) розвивалося після мінімальної тривалості професійного анамнезу. Все ж наголосимо, що, за сьогоднішніми поглядами, таким мінімумом є 15 місяців. Ось із цього показника і потрібно виходити, збираючи професійний анамнез, маючи на увазі проведення диференціації дисемінованих легеневих процесів у фтизіопульмонології.

Клінічна картина силікозу тривалий, а іноді й надто тривалий час залишається завуальованою. Скарг хворі не пред’являють. Отже, виявити ті чи інші об’єктивні ознаки захворювання буває важко. Усе ж основні скарги у таких хворих (кашель, задишка та болі у грудній клітці) з’являються поступово, синхронно з розвитком фіброзних змін у інтерстиції.

Таким чином, на підставі переліченого (анамнез та симптоматика) силікоз (пневмоконіоз) вдається відрізнити від туберкульозу, саркоїдозу, екзогенного алергійного альвеоліту, ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та від деяких рідкісних інтерстиціальних уражень легень. При виникненні відповідних труднощів необхідно вдатися до променевих методів обстеження. Хоча на загал, сьогодні будь-який лікар не ризикне закінчити верифікацію легеневого процесу без такого обстеження. Але підкреслимо, більшість помилок у фтизіопульмонології виникає внаслідок надання перебільшеного значення цим методам і невмінню клініциста на підставі грамотно проведеного клінічного обстеження вибудувати диференціально-діагностичний ряд хвороб і запропонувати належний алгоритм до обстеження.

Підкреслимо, що, незважаючи на «відсутність» клінічної картини захворювання, об’єктивні дані вже можуть існувати і безумовно існують. Саме вони й «забезпечують безклінічний» перебіг захворювання, що стає можливим завдяки деяким компенсаторним пристосуванням, які розвиваються дуже поволі і відповідно без чітких суб’єктивних проявів. До таких «пристосувань» належить у першу чергу дифузна емфізема легень. Об’єктивно вона визначається за збільшенням передньо-задніх розмірів грудної клітки в одних хворих. У інших – за піднятими і розвернутими зовні реберними дугами. Звертає на себе увагу «виповнення» надключичних ямок, що часто сприймається як надмірний розвиток підшкірної жирової клітковини. Втім, кожен бачить те, що може побачити. Інколи можна знайти розширені міжреберні проміжки. Але як їх суб’єктивно заміряти? Отже, вони краще визначаються променевими методами. Звертаємо увагу читача на можливу у таких осіб незначну тахікардію. Остання чуйно реагує на будь-яке фізичне навантаження, як, урешті, і задишка. Перкуторно під ключицями та над ребровими дугами можна виявити ознаки тимпаніту. При аускультації на ранніх стадіях захворювання будь-яких змін при диханні не знаходять. У подальшому (ІІ−ІІІ стадії) з’являється послаблене дихання з жорстким відтінком. Деякі автори говорять про дрібнопухирчасті та крепітувальні хрипи. Ми їх не чули, та й бути їм нізвідки. Отже, для силікозу (пневмоконіозу) вони не характерні. Якщо ж з’явилися, шукайте ускладнення: бронхіт, туберкульоз, серцеву недостатність із застоєм та набряком у малому колі кровообігу.

Насамкінець, у розпорядженні клініциста-фтизіопульмонолога залишається традиційний рентгенологічний метод діагностики. Обов’язковою є оглядова передньо-задня рентгенографія, яка виявляє вузликові, інтерстиціальні і вузлові типи затемнення. Бокова оглядова рентгенографія дозволяє встановити точну локалізацію цих утворів.

При І стадії захворювання на тлі дифузних інтерстиціальних змін виявляють незначну кількість щільних вузликів, які розкидані в основному у нижніх і частково у середніх відділах легеневих полів, що може нагадувати легеневий альвеолярний протеїноз, легеневий альвеолярний мікролітіаз, легеневий гемосидероз. Проте при перелічених процесах вузликові утвори менш чіткі і менш інтенсивні, а у клінічному перебігу захворювання визначаються більш чіткі ознаки, яких, як ми говорили вище, при силікозі «на даний час» не існує. Про анамнез ми лише нагадаємо, як і про наведені вище «комперсаторні» ознаки при силікозі. А ось на ущільнених коренях легень та на появі у них ділянок звапніння за типом яєчної шкаралупи чи «шовковиці» наголосимо як на патогномонічних для силікозу (пневмоконіозу).

При ІІ стадії силікозу легеневий малюнок у більшості хворих визначається. Він виявляється «заміщеним» силікотичними вузлами, які формуються із «підростаючих» вузликів та їх конгломератів. Корені легень значно підсилюються через збільшену у них кількість лімфатичних вузлів та інтенсивнішу їх кальцифікацію.

При поєднанні вузлів утворюються їх конгломерати, які частіше локалізуються у верхньозадніх відділах. Такі конгломерати можуть мати найрізноманітнішу форму. Проте вона завжди підкреслено чітка. Структура їх у більшості випадків однорідна й дуже інтенсивна. При відносно правильній кулястій формі такі утвори називають силікомами. Корені легень у більшості хворих мають неправильну форму і структуру за рахунок звапнілої аденопатії.

На ІІ і ІІІ стадіях захворювання рентгеноморфологічно процес може нагадувати «традиційні» грибкові захворювання (кандидоз, аспергільоз, актиномікоз) та рідкісні грибкові захворювання (криптококоз, гістоплазмоз, кокцидіоїдомікоз). Відрізняються ці хвороби від силікозу (пневмоконіозу) «зв’язком» з іншими запальними бактеріальними захворюваннями, а саме їх лікуванням, та міграційними процесами. Хоча, забувши за потребу клінічної оцінки ситуації та вдавшись до послуг променевого діагноста, можна «підвести» не лише себе, а й надійнішого колегу-помічника – лікаря-рентгенолога.

3.10 Хвороба Шенлейна-Геноха
Це захворювання вперше було описане близько 180 років тому (1837 р.) V. L. Schonlein. У подальшому до клінічної картини, яку описав перший автор, додались інші її прояви, і на сьогодні ми знаємо захворювання, що входить до групи патологічних процесів під загальною назвою системні васкуліти (СВ). Серед інших назв хвороби є такі: капіляротоксикоз, атромбоцитопенічна пурпура, геморагічний васкуліт. Остання назва найбільш поширена. До цього часу етіологія захворювання невідома, у зв’язку з цим його традиційно відносять до поліетіологічних захворювань, хоча відома низка різноманітних чинників, які прямо чи опосередковано можна пов’язати із розвитком даного васкуліту. Зауважимо, що із усіх відомих системних васкулітів цей трапляється найчастіше.

Ураховуючи завдання, яке стоїть перед нами, підкреслимо, що даний патологічний процес як системний може уражати більшість органів людини, у тому числі й легені. Частота ураження останніх, за даними літератури, знаходиться у межах 6−10 %. З огляду на це диференціальний діагноз захворювання потрібно проводити із низкою системних захворювань легень дисемінованого характеру, при яких провідним симптомом буває кровохаркання чи легенева кровотеча. Серед таких захворювань зазначимо легеневий альвеолярний протеїноз, легеневий альвеолярний мікролітіаз та легеневий гемосидероз, патогенез яких, як і даного геморагічного васкуліту, пов’язаний із контактом з якимось зовнішнім детермінантом. До останніх можна віднести «медикаментозні алергії» після застосування антибіотиків (група пеніцилінів та тетрацикліну) і сульфаніламідів та неспецифічних протизапальних препаратів − ацетилсаліцилової кислоти та її аналогів. У дитячому віці такими «подразниками» бувають вакцинації, що може свідчити про певну роль у розвитку геморагічних васкулітів імунної системи. Деякою мірою це підтверджується впливом на розвиток геморагічного васкуліту ідіосинкразій, зокрема до молочних продуктів, яєць, полуниць, деяких «заморських» фруктів (мандарини, апельсини) і т. ін. До цієї ж групи подразників можна віднести укуси деяких комах, у т. ч. бджіл та їх близьких родичів. Відомо, що деякі фізичні травми, скажімо, охолодження та опіки, психічні травми і т. ін., змінюючи стан імунітету, можуть призвести до розвитку цього захворювання.

Поряд із цим існує думка щодо інфекційної етіології геморагічного васкуліту. Прихильники цієї гіпотези вказують на розвиток захворювання після стрептококових інфекцій, різноманітних респіраторних хвороб і т. ін.

Загалом читач бачить, що усі перелічені чинники, після дії яких іноді розвивається геморагічний васкуліт, можна віднести до таких, що сприяють реалізації захворювання. І не більше. Чому? Та тому, що вони надто не схожі за своєю дією. Отже, захворювання, які вони спричиняють, мають бути теж не надто схожими. Тож слід вважати, що перелічені чинники не є причиною геморагічного васкуліту, а є швидше, такими, що створюють умови, які призводять до реалізації патогенетичної ланки, яка й викликає в організмі зміни, характерні для геморагічного васкуліту. Такою патогенетичною ланкою є «збочений» і загальмований імунітет. Ми про це говорили з деякими подробицями, аби зрозуміти, що до геморагічного васкуліту призводять не поліетіологічні впливи, а поліпатогенетичні умови, які й реалізуються даним захворюванням. Ця теза важлива для клініциста, аби зуміти провести належним чином диференціальну діагностику геморагічного васкуліту зі схожими за клінічними та рентгеноморфологічними ознаками патологічними процесами.

Установлено, що основним патогенетичним механізмом при розвитку геморагічного васкуліту є порушення мікроциркуляції, пов’язане з внутрішньосудинною гіперкоагуляцією, що значною мірою нагадує порушення гемостазу при дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові (ДВЗ). При геморагічному васкуліті спостерігають підендотеліальне та навколосудинне відкладання спотворених імунних комплексів, що призводить до порушень у напрямку підсилення судинної проникності. Залежно від превалюючої локалізації перелічених патоморфологічних змін будуть маніфестувати відповідні клінічні прояви. Серед таких відомі ознаки ураження суглобів, нирок, органів черевної порожнини. В усіх 100 % хворих трапляються шкірні прояви – екзантеми, які з’являються раптово. У перші години вони мають характер папул, які можна не лише побачити, але й пощупати. Через декілька годин папули «осідають» і набирають характеру петехій (1−2 мм у діаметрі) та плям (3-5 мм у діаметрі). Останні інколи зливаються. Позитивною при цьому буває «щипкова» проба. Саме ці шкірні прояви дозволять відрізнити геморагічний васкуліт від інших системних васкулітів, при яких шкірні висипання, якщо й бувають, то мають «точно визначену» локалізацію, а саме: розгинальні поверхні ліктьових і промене-запʼясткових суглобів, такі ж поверхні колінних суглобів та бокові поверхні живота. До таких захворювань належать системні некротичні васкуліти, мікрополіартеріїт, синдром Вегенера. До захворювань із такою симптоматикою можна віднести ендометріоз. Різниця у шкірних проявах, як бачимо, досить патогномонічна. До того ж відомо, що при геморагічному васкуліті шкірні висипання підсилюються ортостатичним положенням тіла, чого не буває при перелічених захворюваннях.

Для фтизіопульмонолога найбільший інтерес становлять випадки захворювань, коли переважно уражаються легені. Частоту такого перебігу захворювання знаходять у межах 6−10 %. Оскільки превалюючим при геморагічному васкуліті є мікроартеріїти інтерстиціальних проміжків легень, це призводить до просочування крові у перивазальний простір, яка поступово накопичується й у альвеолах. Провідною ознакою цього процесу буває кровохаркання. Кров, що виділяється, може мати іржавий характер або світлий пінистий, що визначається терміном накопичення крові. Даний симптом (кровохаркання) супроводжується задишкою та тупим болем у грудній клітці. На відміну від цього при легеневому альвеолярному гемосидерозі кров при кашлі звичайно темно-брунатного кольору і ніколи не буває пов’язана з артралгіями та болями у животі, вже не кажучи про шкірні висипання. Розмежування цих захворювань має принципове значення, оскільки лікувальні заходи при них суттєво відрізняються. Та, пам’ятаючи наведені вузлові моменти, провести його буде неважко, незважаючи на тотожність променевих проявів.

Синдром Вегенера вдається відрізнити від геморагічного васкуліту, провівши належним чином з’ясування ЛОР-анамнезу та вдавшись при непереборних труднощах до біопсій відповідних ділянок ротоглотки, носової порожнини чи вушних патологічних змін із подальшими цитологічним та гістологічним дослідженнями.

Кровохаркання при мікрополіартеріїті буває або синдромним з одночасною гематурією, або виникає відразу після перших її проявів. Хоча гематурія у 60 % супроводжує геморагічний васкуліт і, здавалося б, може підтвердити його існування, проте відсутність ортостатичних шкірних проявів, як і артралгії та абдоміналгії, його заперечує. Крім того, мікрополіартеріїт супроводжується високим системним артеріальним тиском та головними болями і температурою, чого не буває при геморагічному васкуліті.


1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка