Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка7/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   14

Перелічене стосується і ендометріозу за всіма ознаками. Крім того, якщо ми пам’ятаємо про цей патологічний процес, нам його допоможе підтвердити лише кровохаркання. При поєднаному ж ендометріозі (ураження органів малої миски) можлива й гематурія, але вона, як і кровохаркання, має циклічність своїх проявів. Та головне при цьому гінекологічний чи акушерський анамнез, за яким хвора перенесла внутрішньоматкові інвазійні втручання з приводу перерваної чи закінченої вагітності.

Рентгеноморфологічні прояви геморагічного васкуліту будуть мати підсилений судинний та перибронхіальний тяжистий малюнок із чарунковими ознаками за рахунок набряклого міжчасточкового та міжальвеолярного інтерстицію. Перелічені зміни локалізуються здебільшого у середніх і нижніх легеневих полях. Усе це може нагадувати перелічені у даному підрозділі захворювання, відрізняти які від геморагічних васкулітів допоможуть в основному клінічний перебіг захворювання, наявність геморагічних екзантем та анамнез у всіх його напрямках.


3. 11 МІКРОПОЛІАРТЕРІЇТ І ПНЕВМОПАТІЇ
Мікроскопічний поліартеріїт (МПА) – один із первинних системних некротизуючих васкулітів (СНВ). Морфологічно процес характеризується ураженням судин дрібного калібру (артерій і вен) − капіляритів. У стінці останніх превалюють явища некрозу. В процес втягуються судини різних органів, головними з яких є легені і нирки. Ступінь їх ураження у більшості випадків визначають діагноз, прогноз хвороби і у більшості випадків термін життя хворого, який залежить від своєчасності встановленого діагнозу.

Звичайно легеневі капілярити супроводжуються розвитком геморагічних альвеолітів, для яких характерним є розвиток дихальної недостатності вже на першому етапі хвороби. Крім того, капілярити супроводжуються швидким формуванням легеневого серця. Геморагічні альвеоліти зумовлюють відповідний рівень «внутрішньої кровотечі», яка відбувається у інтерстицій і призводить до анемії. Органні сегментарні капілярити у нирках викликають розвиток швидкого гломерулонефриту (ГН), який супроводжується артеріальною гіпертонією. Деяке втягнення у процес інших органів також має місце, як і при інших СНВ взагалі. Загальновизнано, що діагностика цієї групи хвороб складна і сьогодні являє собою дуже серйозну проблему внутрішньої медицини. Складність діагностики зумовлена, зокрема, поліорганністю системних васкулітів. Усі патологічні процеси, що належать до СНВ, можуть мати схожі клінічні симптоми та симптомокомплекси. Отже, відрізняти ці захворювання звичайно дуже важко, а потрібно! Потрібно, оскільки прогноз перебігу хвороби guo ad vitam залежить саме від своєчасності верифікації хвороби. Відомо, що до 75 % випадків МПА встановлюється лише на автопсії 1. І це у той час, коли проведення специфічної терапії, що передбачає застосування цитостатиків (ЦТ) та гормонів, головним чином преднізолону (ПЗ), може призвести не лише до ремісії хвороби, а й до відновлення працездатності 2. Останнє, зрозуміло, значною мірою залежить від професії хворого. Хоча, врешті-решт, це можна віднести і до будь-яких інших хвороб. У звязку з цим, з огляду на патогенез хвороби, про що говорилося вище, нагадаємо маніфестуючі синдроми, які приводять хворого до лікаря первинної ланки. Саме від цього лікаря і його знайомства із СНВ, уміння виділити провідні симптоми хвороби та правильно їх інтерпретувати і буде залежати подальший шлях хворого до можливого видужання чи у зворотному напрямку. Отже, частіше за все процес розвивається гостро, а це, як правило, вже стадія генералізації хвороби. На цьому етапі шанси лікаря і хворого при втраті декількох тижнів на діагностику залишаються мінімальними. Так, при класичному варіанті СНВ, описаному у 1866 році А. Кussmaul та R. Maier, хворий загинув упродовж 1 місяця 3.

Першими симптомами, що визначаються рівнем ураження капілярів, бувають: носові кровотечі різного ступеня, кровохаркання, покашлювання і ніби невмотивована задишка, болі у серці різного характеру і тахікардія, мязові болі у ногах, але частіше у гомілках, артралгії великих суглобів кінцівок аж до поліартритів і періартритів, неврити і поліневрити, болі у животі і функціональні порушення тих чи інших його органів, сильний біль у попереку і дизуричні явища, «безпричинна» гематурія і олігурія, головний біль та високий артеріальний тиск, особливо за рахунок діастолічного фрагмента ( 90 мм рт. ст.), біль у очних яблуках і явища запалення їх оболонок, геморагічні висипи різного типу на розгинальних поверхнях ліктьових і колінних суглобів і дрібні вузликові утвори за ходом судин та ін. Усе це супроводжується високою лихоманкою, стійкою до антибіотиків та антипіретиків. З огляду на перелічені патофізіологічні симптоми у периферійній крові хворого визначаються такі зміни: анемія, гіпопротеїнемія, зменшення альбумін/глобулінового (А/Г) коефіцієнта, фібриногенемія, значне прискорення швидкості зсідання еритроцитів (ШЗЕ). Наявність наведених «легеневих» симптомів, лихоманки та зміни крові дають усі підстави проводити диференціальну діагностику даного захворювання з позалікарняною формою пневмонії. При останній завжди можна знайти відповідний «етіологічний» анамнез (переохолодження, перегрівання, робота на протягах, наявність «власної» інфекції чи контакт з іншим «носієм» інфекції), а їх відсутність допоможе відкинути думку про пневмонію. Аускультативно при пневмонії завжди вдається вислухати ту чи іншу кількість катаральних хрипів (дрібно- чи середньопухирчастих, крепітувальних), а у хворих на мікрополіартеріїт такі феномени – рідкість. Важливими для діагностики захворювання є зміни легеневого малюнка, які виявляють на оглядовій і боковій рентгенограмах. До таких відносять підсилення легеневого малюнка за рахунок судинного компонента та інтерстиціальних прошарків, що «створюють» при цьому стільниковий малюнок 1. Така невідповідність променевих ознак і скарг хворого радше свідчить проти позалікарняної пневмонії. Описані різноманітні плевральні нашарування та «завуалювання» діафрагми і діафрагмальних синусів 2. Трапляються великофокусні кулясті утвори різних розмірів у нижніх відділах легень, які потрібно відрізнити від кулястих утворів іншого генезу 3. На електрокардіограмі знаходять елементи перевантаження правого серця та порушення коронарного кровотоку і метаболізму у міокарді. У слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів, придаткових пазух носа та ротоглотки виявляють ознаки хронічного запалення атрофічного типу з наявністю кірочок та слідів кровотечі. У зв’язку з таким розмаїттям клінічних проявів тривалий час захворювання не вдається діагностувати і хворий відповідно лікується не етіопатогенетично. За цей час встигає розвинутися ниркова недостатність, що й визначає долю хворого.

Продовжити диференціальну діагностику потрібно із процесами, при яких бувають кровохаркання і легенева кровотеча. Серед них нагадаємо синдроми Вегенера та Гудпасчера. Останні розвиваються у більшості випадків поступово, а рентгеноморфологічні ознаки завжди мають грубі прояви, деформуючи легеневий малюнок. При синдромі Вегенера обов’язкові патологічні процеси у ЛОР-органах. Вище ми говорили, що такі будуть і при МПА, але при цьому захворюванні виразок не буває. А кров’янисті кірочки звичайно свідчать за носові кровотечі і відповідно за системний некротизуючий періартеріїт за типом МПА. Проте розібратися із ЛОР-змінами допоможе лише неквапливе, вдумливе їх вивчення.

Звичайно, потрібно відкинути й інші рідкісні інтерстиціальні легеневі захворювання, такі, як легеневий альвеолярний гемосидероз, легеневий альвеолярний мікролітіаз та альвеолярний протеїноз, про що мова йшла у відповідному підрозділі. Клінічна картина при цих захворюваннях розгортається досить повільно, вони не супроводжуються гематурією і явищами ниркової недостатності, серед яких необхідно звернути увагу на олігурію. Розібратися з перебігом захворювання може допомогти біопсія «причетних» до процесу тканин (ЛОР-органів), але про неї частіше лікарі «забувають». Ми думаємо, що це трапляється через існуючу мізерність інформації як про системний некротизуючий васкуліт (синдром Вегенера), так і про мікрополіартеріїт. Це стосується й рідкісних інтерстиціальних легеневих захворювань, до яких «виразкові» ЛОР-захворювання не причетні.

Ми добре усвідомлюємо, як важко лікарю, який вперше оглядає такого хворого, розібратися у всьому розмаїтті клінічної картини, якою супроводжується мікрополіартеріїт, і виробити для хворого алгоритм диференціальної діагностики. Ось тут ми впевнені, від знайомства вузьких фахівців із маніфестуючими симптомами МПА і буде залежати доля хворого. Для ілюстрації своїх думок наводимо клінічне спостереження.

Хворий Т., 45 років, житель районного центру, захворів гостро: відчув слабість, розбитість, задишку та головний біль, біль у попереку, болі у колінних суглобах і гомілках. У цей же день відмітив, що сеча стала червоною, але уваги на цьому факті не загострив. Температура сягнула під вечір 39 С. На наступний день з’явився кашель і періодично у мокротинні почали з’являтися прожилки крові. Вважав, що застудився і протягом тижня лікувався домашніми засобами. Коли ж побачив, що не кращає, а температура утримується під 40 С, звернувся до лікаря. Був госпіталізований. Після обстеження, у тому числі й рентгенологічного, констатовано лівобічну пневмонію. На 10-й день від маніфестації хвороби погіршало носове дихання і почали повторюватися носові кровотечі, для зупинки яких довелося навіть виконувати тампонаду носових ходів справа. Парентеральна антибактеріальна терапія (комбінація антибіотиків і сульфаніламідів) протягом двох тижнів виявилася безрезультативною. Температура утримувалася, загальний стан хворого погіршувався. Болі у попереку і задишка збільшувалися. У зв’язку з цим був переведений у обласну клінічну лікарню. При госпіталізації у спокої відмічалася задишка, хоча хворий некритично зменшував її значення. Задишка мала змішаний характер, кількість дихань досягала 32 за 1 хвилину. На електрокардіограмі – кут альфа 105, ознаки порушення метаболізму міокарда, частота серцевих скорочень − 104−112; артеріальний тиск − 150/110 мм рт. ст. При ультразвуковому дослідженні встановлено підвищену ехогенність печінки і селезінки. Температура тіла − 39,5 С. Клінічне дослідження крові: ер. − 2,5 х 1012 /л, HB−95 г/л, лейк.−8,5 х 109 /л: ю-3, е-4, п-8, с-63, л-15, м-7, ШЗЕ – 50 мм/год. Загальний білок − 66,5 г/л, А−46 %, Г−54 %, коефіцієнт А/Г− 1, 2; фібриноген − 30,5 г/л, фібриноген Б − ++; час рекальцифікації – 115 с, толерантність плазми до гепарину – 4 хв; креатинін – 865 мк ммоль/л. Дослідження сечі: питома вага − 1003, білок − 0,99 г/л, лейк. − 0−2 у п. з., еритроцити − на все поле зору.

Рентгенологічно (знімок виконано у перші дні маніфестації захворювання): зліва на всьому протязі підсилений легеневий малюнок, у ІІІ−ІV міжребрових проміжках від середини гемітораксу до зовнішніх його відділів середньої інтенсивності затемнення овоїдної форми, довгим діаметром розміщене від центра до периферії, зовнішні контури затемнення нечіткі і поступово «губляться» у незміненому малюнку легеневого поля. На боковій рентгенограмі цей утвір ніби продовжує ущільнену велику міжчасткову щілину, розмістившись між С 6 і С І С. Консультація ЛОР-спеціаліста: двобічний адгезивний отит, атрофічний риніт.

Консультація ревматолога: даних за ревматичні захворювання немає. Консультація торакального хірурга: один із системних некротизуючих васкулітів (мікрополіартеріїт?), синдром осумкованого випоту у лівій плевральній порожнині.

Розпочата активна внутрішньовенна терапія (реополіглюкін, трентал, антигістамінні препарати), та, незважаючи на інтенсивне лікування, стан хворого не поліпшувався, навпаки: температура утримувалася, задишка наростала, АТ знизився протягом 3 днів до 90/60 мм рт. ст. Наростали явища серцево-судинної і дихальної недостатності, на тлі яких хворий помер на 6-й день перебування у відділенні і на 27-й день з часу маніфестації захворювання. З релігійних мотивів за бажанням близьких розтин тіла не було виконано.

Ураховуючи гострий початок хвороби та прояви з боку дихальної (задишка, кровохаркання) та сечової систем (гематурія, протеїнурія), що супроводжувалися порушенням роботи серцево-судинної системи та помірно підвищеного АТ (150/110 мм рт. ст.), які розвинулися на тлі практичного здоров’я і супроводжувалися атрофічним ринітом із рецидивною носовою кровотечею і адгезивним отитом, треба вважати, що мав місце мікрополіартеріїт із блискавичним перебігом, що й призвело до фатального наслідку. Наявність мікроскопічного поліартеріїту підтверджували легеневі «капілярити»: раптово виникли задишка, тиск у малому колі кровообігу 44 мм рт. ст., підсилений легеневий малюнок та анемія як результат крововтрати у інтерстицій, що підтверджувалося кровохарканням. Подібні зміни з боку нирок (болі у попереку та гематурія), головного мозку (головний біль, підвищення АТ) та верхніх дихальних шляхів (носові кровотечі) також підтверджували цей діагноз. Особливістю перебігу захворювання був синдром міжчасткового плеврального випоту, який на першому етапі інтерпретувався як пневмонія. Підсилення легеневого малюнка зліва не було взято до уваги. Застосовані антибіотики ефекту не дали. За даними ж літератури, на сьогодні відомо, що антибактеріальна терапія при СНВ, у т. ч. й МПА, призводить до зворотного ефекту, що і мало місце у нашому спостереженні.

Отже, клінічний перебіг процесу, що нагадує системний некротизуючий васкуліт, потрібно диференціювати з вузликовим періартеріїтом, який з «анемією» і гострим “гломерулонефритом” не поєднується, що й свідчить за МПА. У нашого хворого було б мудрим застосувати патогенетичне лікування (цитостатики + гормони) у пробному діагностичному варіанті до отримання результатів гістологічного дослідження і перемогти, ніж спостерігати і програти. Та, на жаль, це вже запізнілі міркування. Але для лікаря фтизіопульмонолога воно може стати базовим при зіткненні із подібними хворими.


3.12 Лімфогранулематоз
Уперше злоякісне захворювання лімфатичної системи на прикладі 7 хворих описав у 1832 році Ходжкін, що й стало підставою дати захворюванню назву «хвороба Ходжкіна».

Етіологія захворювання до цього часу мало зрозуміла, хоча у 20 % хворих на лімфогранулематоз знаходять клітини Ріда-Штернберга (Reed Sternberg), які у російськомовній літературі настирливо іменують клітинами Березовського-Штернберга. У цих клітинах знаходять генний матеріал вірусу Епштейна-Барра, що може опосередковано свідчити про його роль у розвитку захворювання. З огляду на те, що у сім’ях була хвороба Ходжкіна, захворювання зустрічається частіше у 3 рази, це може бути ознакою успадковування. Проте наведене зовсім не означає обов’язкового захворювання нащадків. Для реалізації захворювання від впливу вірусу чи спадковості повинна бути «належна» загальмованість чи «сприйнятливість» імунної системи. Цю думку підтверджує той факт, що на лімфогранулематоз частіше хворіють особи з низьким рівнем життя і, відповідно, мешканці таких країн. Крім того, на захворюваність хворобою Ходжкіна впливають екстремальні умови життя, серед яких високий температурний фон, висока інсоляція, значний радіаційний та геомагнітний фон. Особливо несприятливо ці умови впливають на осіб, які потрапили у таке оточення із більш сприятливих умов та дією перелічених подразників вище середнього рівня інтенсивності. Більш чутливими до дії таких чинників є особи світлої раси.

Чоловіки хворіють дещо частіше від жіночої статі. Вважають, що існує дві вікові межі підвищеної захворюваності, саме: 16–30 років і після 50. Щоправда, остання межа взагалі характерна для будь-яких новоутворень. Хоча, якщо бути точним, ця вікова межа характерна для збільшення захворюваності, що лише підтверджує нашу тезу щодо «сприйнятливості» людини цього віку до онкозахворювань, підкресливши: і не тільки. Існує думка про третій пік хворобливості на хворобу Ходжкіна – 4−6 років. У нашій державі захворюваність на лімфогранулематоз становить 9,6 на 100 тис. населення, у Сумській області – 8.

Стовідсоткове значення у верифікації захворювання мають клітини Ріда-Штернберга. Вони формуються із лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів, ретикулярних та плазматичних клітин.

Гістологічно виділяють лімфогістіоцитарний тип захворювання та модулярний склероз, які зустрічаються у осіб молодого віку і мають більш сприятливий прогноз. У старшому віці переважають змішаноклітинний варіант та лімфоїдне виснаження. Ці типи захворювання більш агресивні у своєму перебігу.

Відомо, що хвороба Ходжкіна, крім ураження лімфатичних вузлів, практично, поширюється на всі органи. Отже, клінічна картина захворювання може проявлятися безліччю різноманітних симптомів, що залежить від ураження того чи іншого органа. Оскільки нас цікавить діагностика легеневого процесу, зауважимо, що така локалізація ЛГМ, як і втягнення у процес селезінки, спостерігається майже у 50 % хворих. Патологічний процес буває як однобічним, так і поширеним на обидві легені. Нерідко у процес втягується плевра з розвитком значного за розміром гідротораксу.

Первинне ураження легень при даному процесі – рідкісне явище. Деякі автори взагалі заперечують таку можливість. Тож підкреслимо, що у більшості випадків легеневий процес при ЛГМ є вторинним. При цьому ураження легень частіше з’являється у термінальній чи передтермінальній стадії процесу. А це означає, що перебіг процесу, який до цього часу мав субклінічний «непевний» перебіг, набирає зовсім іншого, агресивного характеру. Хворий втрачає апетит, з’являються слабість, значна нічна пітливість, температура із субфебрильної переходить у фебрильну, а фебрильна – у гектичну із значним розмахом між уранішньою і вечірньою. Виникають м’язові болі та артралгії. Часто виникають болі у грудній клітці, які можуть бути пов’язані на певному етапі із актом дихання, а потім стають постійними. Поступово наростає задишка, що має рестриктивний характер. З’являється непродуктивний кашель, що з часом може перейти у вологий.

Як бачимо із описаного, клінічна картина захворювання починає нагадувати таку при дисемінованому туберкульозі. Відрізнити останній від ЛГМ допомагає перш за все наявність чи відсутність «специфічного» анамнезу, при якому є вказівки на контакт із сухотними хворими, а при ЛГМ – перебування за останні два–три роки у якихось екстремальних умовах. Крім того, у скаргах хворих на ЛГМ може з’явитися вказівка на свербіж, чого не буває при туберкульозі.



Наведемо клінічний приклад. Хворий З., 24 роки, мешканець середньої кліматичної зони України, поїхав на роботу на Північ Російської Федерації. Через 3 роки безвиїзного проживання у таких умовах з’явилися слабість, пітливість, покашлювання, задишка, почав втрачати вагу. Звернувся до лікаря. Виконана оглядова рентгенографія. На останній установлено значне зменшення прозорості верхніх легеневих полів, підсилення легеневого малюнка та наявність незначної кількості вогнищевих утворів чіткої, правильної кулястої форми, середньої інтенсивності, розміщених у тих самих легеневих полях; визначалося деяке розширення середостіння у верхніх відділах. Установлено діагноз вогнищевого туберкульозу і призначене відповідне лікування. Проте хворий відмовився від госпіталізації і повернувся в Україну (додому). Після первинного обстеження пройшло 3 тижні. При огляді хворого виявлені глибоко розміщені периферійні лімфовузли зліва над ключицею. У клінічному дослідженні крові: лейкоцити − 13,2 х 109/л, лімфопенія – 14 %, ШЗЕ – 55 мм/год. Рентгенологічно: окрім описаної картини, зліва виявилося інтенсивне затемнення з чітким внутрішнім контуром, що поширювалося від зовнішніх відділів ІІІ ребра до межистіння. Виконані біопсія лімфовузлів шиї та плевральна пункція з торакоскопією. При відеоогляді плеври встановлено значний набряк парієтального листка з його ін’єкцією за типом «судинних павучків». По всій поверхні плеври визначалися додаткові утвори білого кольору з «зернистою» поверхнею від 3−4 мм до 5−6 мм у діаметрі. При гістологічному дослідженні біоптатів (3!) плеври та такому ж дослідженні лімфовузла виявлено клітини Ріда-Штернберга. Установлено діагноз хвороби Ходжкіна. Для подальшого лікування хворого перевели до онкологічного диспансеру. Проте, незважаючи на специфічну терапію, хворий помер через 5 тижнів від початку лікування і через 8 тижнів від маніфестуючих проявів хвороби. Отже, легеневі прояви у даного хворого виявилися фінальними у перебігу лімфогранулематозу.

Харкотиння при ЛГМ звичайно має слизовий характер, а при туберкульозі – гнійно-слизовий. У деяких хворих може з’явитися кровохаркання, яке пов’язане з проростанням пухлини у просвіт бронха. Залежно від діаметра останнього кровохаркання може змінитися на легеневу кровотечу. Якщо хворою є жінка у фертильному віці, потрібно, прискіпливо зібравши гінекологічний анамнез, відкинути можливість торакального (бронхолегеневого) ендометріозу. Проти нього будуть свідчити відсутність у анамнезі гінекологічних втручань, пов’язаних із внутрішньоматковою інструментальною ревізією, чи пологів, які супроводжувалися затримкою посліду, і відповідних при цьому акушерських оперативних втручань. Якщо зазначене захворювання вдалося заперечити, потрібно відкинути групу інших дисемінованих інтерстиціальних захворювань, які можуть проявлятися, крім усього іншого, й кровохарканням чи кровотечею. Серед цих хвороб назвемо такі, як легеневий альвеолярний протеїноз, легеневий альвеолярний гемосидероз та первинний легеневий амілоїдоз, для яких задишка і кровохаркання теж є актуальними. Проте тяжкий загальний стан із високим рівнем інтоксикації і лихоманки, вже не кажучи за пітливість і свербіж, для них не є притаманними.

Те саме можна сказати про синдроми Гудпасчера та Вегенера. Для яких кровохаркання є постійним симптомом, як і кров у сечі, чого не буває при ЛГМ. Крім того пам’ятаймо про ЛОР-анамнез при синдромі Вегенера, який для цього процесу є патогномонічним.

І все ж ми повинні повернутися ближче до того обстеження, яке, власне, може засвідчити дисемінований легеневий патологічний процес, – променевого дослідження. На перших етапах дисемінації при ЛГМ від кореня легень відходять лінійні тіні, які поширюються до периферії, при цьому їх діаметр поступово зменшується. Поблизу кореня легень спостерігаються підсилення легеневого малюнка і його деформація. Перелічені зміни, на думку більшості авторів є свідченням лімфангіту і прогресування процесу. Останній, відомо, поширюється не лише лімфатичними судинами, а й гематогенно, що призводить до утворення у середніх і нижніх відділах легеневих вогнищевих утворів правильної форми, які «тісняться» ближче до коренів. Часто ці утвори бувають різних розмірів, що свідчить про неодночасне їх метастазування. Нерідко спостерігають мітлоподібну тяжистість у прикореневій зоні, спрямовану до кортикальних відділів легень, що патофізіологічно відображає ті ж лімфостатичні процеси. Ці ознаки є достатньо надійним рентгеноморфологічним критерієм ЛГМ, який дасть змогу виокремити із диференціально-діагностичного ряду дисемінований туберкульоз.

Разом із тим відомо, що така сама рентгеноморфологічна локалізація є характерною для легеневого альвеолярного гемосидерозу, легеневого альвеолярного мікролітіазу, легеневого альвеолярного протеїнозу та первинного легеневого амілоїдозу, але при цих процесах не буває такої яскравої клінічної картини, при якій переважають явища інтоксикації. Клінічне дослідження крові, яке фіксує лейкоцитоз, лімфопенію, еозинофілію при значно прискореній ШЗЕ, заперечує перелічені симптоми і схиляє думку діагноста до легеневої форми ЛГМ. Збільшені кореневі лімфовузли чи лімфовузли верхнього і середнього межистіння, розміщені у передніх його відділах, що краще видно на бічних рентгенограмах, збільшать упевненість у ЛГМ, як і дані бронхоскопії, за якої фіксують ознаки дифузного ендобронхіту. Крапку у можливих сумнівах щодо верифікації процесу ставлять цито- та гістологічне дослідження пунктату і біоптату лімфовузлів, при яких знаходять клітини Ріда-Штернберга (вони ж Березовського-Штернберга), що остаточно підтверджує ЛГМ.

Насамкінець, диференціальний процес може зупинитися перед непереборними труднощами, які можуть виникнути при встановленні синдрому плеврального випоту за наявності легеневої дисемінації. Установлення цього синдрому (СПВ) є показанням для проведення ендоскопічного (плевроскопія) дослідження. Установлення середнього випоту може бути наслідком проростання гранулематозних пухлин у плевру. Біопсія останнього допоможе розібратися у діагнозі при виявленні клітин Ріда-Штернберга. У разі знаходження «випоту» молочного кольору і консистенції необхідно провести пробу із суданом-ІІІ, при якій «випіт» набирає чорного чи помаранчевого кольору, якщо він виявиться лімфою. Остання може потрапити у плевральну порожнину (хілоторакс) при проростанні лімфатичної протоки лімфогранулематозними вузлами чи стисненні цієї протоки аж до повного перекриття. Клінічна картина, «намальована» вище, рентгеноморфологічне зображення легень, кореня легені та прикореневої зони допоможуть розібратися із сутністю патологічного процесу. Але і у цьому випадку потрібна ендоскопія, оскільки подібна рентгенологічна картина може мати місце при лейоміоматозі легень (див. далі).


3.13 Лейоміоматоз легень
Лейоміоматоз легень (ЛМ)  рідкісне захворювання, у зв’язку з цим недостатньо вивчене. Повідомлення про нього трапляються у поодиноких працях. З огляду на це диференціальна діагностика захворювання складна, а перспективи – часто примарні. Це й визначає актуальність своєчасної верифікації діагнозу.

Існуючі у літературі повідомлення стосуються окремих випадків захворювання. Звичайно його діагностують переважно у жінок дітородного віку. Проте зауважимо, що це можна пояснити недостатньою обізнаністю медичного загалу щодо існування такого захворювання.

Стосовно етіології захворювання існує декілька точок зору, і хоча предметом нашої розмови є диференціальна діагностика, вважаємо за потрібне їх навести, оскільки ці знання деякою мірою можуть полегшити верифікацію процесу чи хоча б спрямувати діагностичну думку лікаря у належному напрямку. Так ось. Вважається, що однією з причин розвитку лейоміоматозу легень є певні дисембріональні порушення, оскільки розростання гладенькомʼязових елементів у таких хворих спостерігали і в інших внутрішніх органах: шлунку, нирках, лімфатичних судинах і лімфатичних вузлах. За іншими, до захворювання призводять ендокринні порушення, що, на думку авторів, є причиною розвитку лейоміоматозу у жінок зі збереженою функцією статевих залоз. Відомий випадок, коли після оваріоектомії процес мав схильність до стабілізації. Ця точка зору, хоча й не є остаточно визнаною, проте для проведення диференціальної діагностики є досить вагомою. Висловлена думка щодо впливу на розвиток захворювання дії деяких аерозолів, що застосовуються у побуті. Ця теза підтверджується тим фактом, що перші повідомлення про лейоміоматоз з’явилися з кінця першої половини минулого століття – L. Burell et V. Ross (1937). Тоді постає питання, чому захворювання притаманне особам жіночої статі? Відомі випадки поєднання лейоміоматозу легень із лейоміомою матки, що свідчить про важливу роль ендокринних порушень у розвитку хвороби. Можливо, що виникнення захворювання пов'язане з імунними порушеннями. Є дані, що свідчать про певну роль у розвитку ЛМ генетичних порушень у білках, залучених до синтезу катехоламінів. За існуючими теоріями виникнення захворювання не можна пояснити повною мірою його причину, але найбільше клінічне підтвердження знаходить теорія гормональних порушень. Усе ж, гадаємо, що на ці запитання відповідь знайдеться при накопиченні достатнього клінічного матеріалу.

Виникнення перших маніфестуючих симптомів захворювання спостерігається у віці 3335 років. Процес ґрунтується на надмірній проліферації атипових непосмугованих клітин інтерстицію м’язової тканини стінок кровоносних і лімфатичних судин, паравазальних та парабронхіальних прошарків, міжальвеолярних та міжчасточкових перетинок. Проліферувальні міоцити інфільтрують плевру, міжчасточкові перетинки і стінки альвеол, що призводить до порушення власне респіраторної функції легень, окиснення й відновлення гемоглобіну та насичення киснем крові. М'язова гіперплазія стінок бронхіол призводить до звуження їх просвіту і розвитку «повітряних пасток». Перерозтягнення дистальних відділів повітроносних шляхів (бронхіол) призводить до кістозних утворів периферійних відділів паренхіми легень і може ускладнитися розвитком пневмотораксу. Характер цих ускладнень залежить від глибини залягання «кістозних» утворів. Проліферація елементів непосмугованої м’язової тканини у стінці вен лежить в основі венооклюзивного процесу, що клінічно супроводжується легеневими геморагіями і формуванням гемосидерозу, а останні проявляються кровохарканням. Унаслідок проліферації міоцитів лімфатичних судин відбувається їх обструкція, що супроводжується підвищенням у лімфатичних судинах тиску та розвитком мережі колатеральних судин. Розрив цих судин призводить до розвитку хілотораксу, хілоперикардиту, хілоптое і хільозного асциту, що залежить від локалізації порушень цілісності колатералей.

Маніфестація захворювання відбувається дуже поступово, з огляду на що її й назвати маніфестацією не можна. Хвора людина починає відчувати деякий дискомфорт у грудній клітці настільки поступово, що й визначитися, коли це відбулося, сказати точно не може. Разом із тим з’являється деякий «дихальний» дискомфорт: при будь-якій роботі чи фізичному навантаженні, яке за обсягом перевищує звичайне, відчувається «нестача повітря», але на перших етапах хворі на цьому увагу не зосереджують. Покашлювання непродуктивного характеру може бути тривалий час. Мокротиння слизове, а інколи набирає «вершкоподібної» консистенції. Останнє пояснюється домішками лімфи у бронхіальному секреті. Таке харкотиння лікарі нерідко приймають за прояв стафілококової пневмонії, але остання має гострий перебіг та з відповідним анамнезом. Рентгенологічні прояви допоможуть без труднощів відрізнити позалікарняну пневмонію такого генезу (див. далі).

На початковій стадії захворювання, коли починають формуватися інтерстиціальні зміни, променева діагностика при застосуванні традиційних методів може виявитися безсилою. У подальшому ущільнення інтерстиціальних прошарків формує рентгеноморфологічні зміни за типом стільникової легені. Дрібні порожнини проглядаються на тлі підсиленого судинного малюнка переважно у середніх і нижніх відділах легень. Стільниковість при цьому кидається у вічі відразу, заставляючи думати за бронхоектатичні утвори. Проте, на відміну від останніх, зміни при ЛЛ більш «упорядковані» і значно ніжніші.

Полегшити диференціальну діагностику ЛМ з іншими захворюваннями дозволяє комп'ютерна томографія (КТ) легень, за результатами якої для даного захворювання характерні множинні, чітко окреслені дрібні, дифузні, двобічно розміщені тонкостінні кісти. На відміну від них при дифузній емфіземі «кістозні здуття» не мають чітких меж і окреслених стінок. При ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті подібні утвори розміщені на периферії легень серед полів фіброзу і дезорганізації паренхіми. Такі кісти характеризуються відносно товстими стінками. З урахуванням наведених даних деякі автори вважають достатніми для встановлення діагнозу ЛЛ висновки КТ. Інші дослідники наполягають на комплексному обстеженні хворих і урахуванні клінічних ознак різного характеру, зокрема: анамнезу, скарг, об’єктивних даних та результатів інвазійних методів дослідження. Диференціальний ряд щодо ЛЛ складають такі захворювання: дисемінований туберкульоз, канцероматоз, альвеолярний мікролітіаз, легеневий гемосидероз, альвеолярний протеїноз, первинний амілоїдоз легень, позалегенева стафілококова пневмонія, легеневий лімфогранулематоз, легеневий лейкоз, хілоторакс, пневмохілоторакс, пневмоторакс.



При розвиненому процесі найчастішими симптомами захворювання є задишка при незначному фізичному навантаженні (94 %), кашель у більшості випадків продуктивного характеру (41%), біль у грудній клітці (34 %), кровохаркання (44 %), свистячі хрипи (10 %) [7; 10]. У 5381 % хворих першим симптомом захворювання буває пневмоторакс. Синдром плеврального випоту, який потім виявляється хілотораксом, розвивається дещо рідше – у 38 % обстежених.

На сьогодні відносно патогномонічними симптомами ЛЛ вважають хілоторакс, пневмоторакс, кровохаркання, хілоптое та обструктивні функціональні порушення. Одночасно перераховані ознаки трапляються нечасто. Разом із тим відомо, що вони можуть бути ознакою й інших патологічних процесів, перелічених вище, що здебільшого ставить клініциста перед серйозними діагностичними труднощами. Досвід переважаючої частини клініцистів щодо проведення диференціальної діагностики ЛЛ з іншими захворюваннями незначний через обмежену кількість описаних випадків захворювання.

Вважаємо за доцільне поділитися особливостями і труднощами диференціальної діагностики захворювання, з якими ми зіткнулися у своїй практиці, і висловити своє бачення у вирішенні цієї проблеми.


1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка