Навчальний посібник для лікарів-інтернів і лікарів-слухачів закладів (факультетів)




Сторінка9/14
Дата конвертації14.04.2016
Розмір2.76 Mb.
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14

Антибактеріальні препарати: ізоніазид, стрептоміцин, етамбутол, амфотерицин В, нітрофурани, сульфосалазин, тетрацикліни, блеоміцин, бусульфан.

Антикоагулянти, антиаритміки, антидепресанти: карбамазепін, фенотіазид, хлордіазопероксид, антикоагулянти.

Протизапальні: аспірин, пеніциламін.

Цитостатики: азатіоприн, 6-меркаптопурин, метатрексат, флюдарабін.

Імуномодулятори: інтерферон, інтерлейкін-2, ритуксимаб.

Кардіотропні: аміодарон, β-блокатори, дипіридамол, гідрохлортіазид, токаїнамід.

Імуносупресивні препарати: тамоксифен, циклоспорин, малфалан.

Наркотичні препарати: анксіолітики, героїн, кокаїн, метадон, метилфенідат, наркотичні аналгетики, седативні.

Інші групи препаратів: β2–агоністи (тербуталін, ритордин), бромкрептин, дантролен, інгібітори апетиту, мінеральні масла, токолітики, триптофан.

Зауважимо, що кількість пневмотоксичних препаратів постійно зростає. За частотою пневмопатії лише дещо поступаються шкірним ускладненням та порушенням шлунково-кишкового тракту.

Отже, при лікуванні будь-яких захворювань необхідно пам’ятати за можливість побічних дій медикаментозних засобів, орієнтуючись на наведений їх список, а при проведенні диференціальної діагностики легеневих процесів постійно згадувати про пневмопатії медикаментозного генезу. Вони можуть мати будь-який рентгеноморфологічний характер, про що йшла мова у попередніх посібниках [1; 2; 3]. Наразі ж робимо наголос на пневмопатіях інтерстиціального характеру.
3.19 Системні васкуліти і пневмопатії

(Вузликовий перІартеріїт)
Вузликовий періартеріїт (ВП) – один із системних некротизуючих васкулітів. Існують й інші синоніми цього захворювання: поліартеріїт, панартеріїт. Із наведених назв найбільш відповідним до суті патологічного процесу є вузликовий панартеріїт, оскільки при ньому уражаються усі шари стінок артерій середнього і дрібного калібрів м’язового типу.

Відомо, що за останні 2−3 десятиліття кількість хворих на системні васкуліти, у тому числі й вузликові панартеріїти, поступово зростає. Морфологічно при цьому мають місце фібриноїдний некроз, поліморфно-клітинна інфільтрація з некрозом середнього шару судинної стінки, набряк і клітинна периваскулярна інфільтрація з наступним рубцюванням і запустінням судин. У значної кількості хворих утворюються судинні аневризми, які й дали цьому васкуліту назву «вузликовий», хоча їх відсутність не дає підстав для заперечення саме цього васкуліту.

Серед причин, які гіпотетично мають відношення до розвитку вузликового панартеріїту (ВП), найбільш часто зазначають різноманітні медикаментозні засоби, що поєднує у діагностичному плані це захворювання із медикаментозною хворобою та медикаментозною пневмопатією зокрема. Не виключають вплив харчової алергії, переохолодження, вірусної інфекції. Є думка щодо впливу на розвиток захворювання імунних конфліктів та генетичних факторів.

Оскільки ураження судин при усіх васкулітах, у тому числі й при вузликовому панартеріїті, має системний характер, тобто уражає, практично, усі органи та системи, встановлення діагнозу завжди стикається зі значними, а то й непереборними труднощами. Для клінічного перебігу захворювання характерним є поєднання високої температури з втратою маси тіла і клінічних ознак ураження різних внутрішніх органів.

Проте фтизіопульмонолога найбільш цікавлять ознаки, що стосуються проявів патологічних змін органів дихальної системи. До таких, крім наведених вище, відносимо задишку різного ступеня тяжкості, яка має рестриктивний чи змішаний характер. Водночас існують повідомлення про напади бронхіальної астми, які потрібно зуміти відокремити від медикаментозної хвороби. При останній хворобі відміна того чи іншого лікарського засобу через декілька годин може стан хворого змінити кардинально. Але при медикаментозній хворобі відсутні виокремлені вище «відносно характерні ознаки» захворювання (температура та схуднення).

Кашель при ВП, звичайно, без харкотиння, що можна визначити як покашлювання. Часто бувають нежить із гнійним виділенням та носові кровотечі.

На відміну від медикаментозної хвороби перелічені ознаки мають більш тривалий розвиток і температуру, а за першої – інколи проявляються протягом кількох годин і у більшості випадків мають чіткий зв'язок із якимось медикаментозним засобом.

Рентгенологічні ознаки у обох випадках констатують підсилення судинного легеневого малюнка із явищами інтерстиціального набряку. Зрозуміло, вони не зможуть допомогти у розмежуванні цих процесів.

Тож потрібно згадати, що ВП належить до системних васкулітів. З огляду на це можна виявити електрокардіографічні порушення коронарного кровотоку; порушення у зоні аортальних клапанів; зміни у периферійних артеріях кінцівок; незрозумілого характеру абдоміналгії; порушення динаміки роботи кишківника, коли закрепи чергуються з діареєю; шлунково-кишкові кровотечі, які можуть мати «прихований» характер і їх можна виявити лише шляхом дослідження крові (анемія); у сечі виявляють еритроцити, змінений епітелій, білок, високі показники системного артеріального тиску при наростаючих показниках ниркової недостатності; мононеврити верхньої і нижньої кінцівок; артрити та артралгії на тлі міалгій; геморагічні шкірні висипання, інколи – некротичні; набряки на нижніх кінцівках.

Таким чином, будь-які легеневі чи респіраторні клінічні ознаки, які нашаровуються чи перебігають поряд із переліченими, дадуть можливість відрізнити ВП від медикаментозної хвороби; наявність ЛОР гнійно-некротичних процесів дозволить зосередитися на можливості синдрому Вегенера, а рентгеноморфологічні зміни з грубою деформацією легеневого малюнка і деструктивними утворами при превалюванні легенево-ниркових кровотеч – констатувати синдром Гудпасчера.

Підсумовуючи викладене, підкреслимо, що запідозрити ВП можна за умови високої чи субфебрильної температури на тлі превалюючих інтерстиціальних змін у легенях, системної артеріальної гіпертонії, явищ гломерулонефриту та абдоміналгії і мононевритів незрозумілої етіології.

Ми підкреслили інтерстиціальні зміни у легенях, але це лише тому, що даний посібник висвітлює дисеміновані процеси. Проте при ВП можливі й інфільтративні зміни на тлі інтерстиціальних, але вони аналізуються в іншій праці, присвяченій диференціальній діагностиці інфільтративних легеневих процесів (Дужий І. Д., 2010 р.). Отже, відмовитися від діагнозу ВП допоможе загальна клінічна картина захворювання, а рентгеноморфологічні зміни можуть швидше заплутати, проте вони й покажуть, які захворювання потрібно у першу чергу відкинути. Окрім розібраної вище медикаментозної хвороби та синдромів Вегенера і Гудпасчера, ними будуть рідкісні легеневі захворювання, про які мова йшла вище.



Наводимо клінічний приклад.

Хворий В., 28 років, лікар, оториноларинголог. Два тижні тому з’явилася висока температура, болі по всьому животу «мігруючого характеру». Вважав, що причиною останніх були порушення у системі харчування, оскільки був у відрядженні за декілька днів до маніфестації захворювання. З погляду на те, що болі не були локалізованими, звертатися до лікаря (сам лікар!) не вважав з необхідне. Звичайно ж, лікувався антибіотиками. На четверту добу з’явився рідкий стілець. Пам’ятаючи, що лікувався антибіотиками (батько теж лікар), звернувся до інфекціоніста. Був госпіталізований. Захворювань кишківника дизентерійної групи не виявлено. Дисбактеріоз не встановлено. Консультований терапевтом, який «захворювань ревматичного характеру» не знайшов. Враховуючи те, що температура продовжувала «зберігатися», рекомендовано огляд фтизіатра.

Під час консультації встановлено, що окрім болей у животі та температури, хворого турбували болі у дрібних суглобах, м’язові болі у литках, болі у попереку (радикуліт!). З приводу зазначених міалгій і арталгій протягом останніх трьох років обстежувався неодноразово, що й було підставою при консультації терапевта «відкинути» підозру стосовно ревматичного захворювання. Стосовно «радикуліту» не обстежувався. Тут «все було ясно» і лікування призначав батько, хоча не був ні невропатологом, ні ортопедом. Крім переліченого у хворого «мав місце хронічний бронхіт», який він періодично лікував і консультувався в інституті фтизіатрії і пульмонології протягом останніх чотирьох років. На час обстеження у консультованого була незначна задишка і покашлювання.

При об’єктивному обстеженні: нормостенік, нормального харчування, периферійні лімфовузли не збільшені. При пальпації справа і зліва у нижніх відділах грудної порожнини послаблене голосове дрижання; при перкусії ― притуплення. Там же послаблене дихання. У нижньо-бокових відділах живота ― притуплення, у інших ― тимпаніт. Печінка виступає із ― підребер’я на 1,5―2 см.

На оглядовій рентгенограмі ― затемнення реброво-діафрагмальних синусів з обох боків. При УЗД черевної порожнини: наявність випоту; печінка збільшена, ознаки дифузного цирозу, незначне збільшення селезінки. Клінічно запідозрено вузликовий періартеріїт. Запропонована торакоскопія з можливою плевро біопсією та лапароскопія. За рішенням батька (лікар!) від обстеження хворий відмовився. Проте через декілька днів дав згоду. Плевроскопія не вдалась з огляду на значний злуковий процес у плеврі. Через декілька днів виконана лапароскопія, яка виявила такий же поширений злуковий процес у черевній порожнині, але ліва доля печінки була доступна для візуального вивчення. Її поверхня мала дрібно-горбковий характер. Виконана біопсія. Гістологічно ― явища артеріїту. Отже, клінічний діагноз було підтверджено.

Хворому запропонована консультація в інституті серцево-судинних захворювань з метою уточнення лікувальної тактики, оскільки від запропонованих цитостатиків і глюкокортикоїдів батько хворого категорично відмовився. Попри все хворобливий процес не стабілізувався. Температура утримувалася. Дискомфорт у черевній порожнині збільшувався. Явища динамічної непрохідності залишалися. Здуття посилювалося. З огляду на перелічене була виконана лапаротомія. Увесь кишківник рівномірно здутий, поширений злуковий процес ліквідовано. Додаткових утворів у черевній порожнині і кишківнику не знайдено, стінка його перерозтянута і без будь-яких візуальних патологічних змін. Асцитична рідина серозного характеру з поодинокими лейкоцитами лімфатичного і паличкоядерного характеру. Черевна порожнина дренована. Інфузійна й антибактеріальна терапія продовжені. Незважаючи на перелічене, хворий помер від виснаження на 11 добу після лапаротомії і на 37 ― після маніфестації процесу.

Розтин тіла не проводився за бажанням батьків.

Таким чином вузликовий пері артеріїт у даного хворого протягом 4-х років перебігав за симптоматикою поліорганних уражень, які фахівці лікували кожен «зі своєї колокольні». Ніхто з лікарів за 4 роки неодноразових звернень хворого у цілому не оцінили його стан і ситуацію, бо «все було зрозумілим». У значній мірі винен сам хворий та його батько, які проводили самолікування, навіть не звертаючись до невропатолога та ортопеда. Вважаємо, що даний клінічний приклад досить красномовно ілюструє перебіг вузликового періартеріїту і складнощі його верифікації. Разом з тим він показує, що діагностика процесу все ж таки можлива.


3.20 Ревматоїдний артрит. ІнтерстиціальнИЙ ПНЕВМОНІТ
До системних захворювань сполучної тканини, які супроводжуються у різному співвідношенні ураженням легень, головним чином судин та інтерстиціальних проміжків (міжальвеолярних, міжлобулярних), крім інших, належить ревматоїдний артрит. Причиною цього захворювання, як і інших системних захворювань сполучної тканини, вважають розбалансованість клітинного та гуморального імунітетів. Посередником захворювання можуть бути герпес-вірус, ретровіруси, хламідії, мікоплазми, вірус гепатиту В та ін. Вважають, що пошкодження легеневого інтерстицію відбувається при активації альвеолярних макрофагів та Т-лімфоцитів. Усе ж характер пускового механізму при цьому захворюванні залишається невідомим. На сьогодні розшифровані деякі генетичні маркери, серед яких найбільш відомі HLADR4, HLADR2. Установлено, що при їх поєднанні перебіг захворювання завжди має тяжкий характер.

Більшість авторів вважають, що ревматоїдний артрит частіше уражає жіночу половину людства. Проте існує й думка, що на дане захворювання частіше страждають чоловіки середнього та старшого віку. Можливо на це впливають кліматичні, екологічні, генетичні та ін. фактори.

Клініко-морфологічні ураження легень при ревматоїдному артриті мають таку поширеність: ураження плевральних листків; ураження «дихальних трубок», а саме: гортані, надгортанника і гортанних хрящів; ураження судин малого кола кровообігу; інтерстиціальних прошарків усіх рівнів; лімфоїдна інфільтрація перелічених відділів респіраторного тракту; утворення ревматоїдних вузлів у тих самих зонах.

З огляду на перелічене потрібно підкреслити, що втягнення респіраторного тракту у патологічний процес при ревматоїдному артриті завжди є свідченням загострення процесу при його попередньо стабільному перебігу або зміни перебігу процесу у несприятливому напрямку. Отже, у клінічній картині захворювання «передбачено» з’являються інтенсивні болі у горлі. Інколи вони можуть бути помірними, але збільшуються під час розмови, ковтання, поворотів чи нахилів голови, що пояснюється запаленням черпалоподібних хрящів із утворенням у них ревматоїдних вузликів. Виникає покашлювання, яке буває головним чином непродуктивним. Із часом покашлювання трансформується в інтенсивний кашель із наявністю слизового мокротиння, а іноді й із домішками крові, причиною чого бувають васкуліти. Поява мокротиння гнійного характеру (жовтого, коричневого, зеленого) свідчить про приєднання до ревматоїдного пневмоніту банальної інфекції, що досить характерно для легеневих проявів ревматоїдного артриту. Задишка спочатку незначна, а у подальшому значно підсилюється. Порушення дихання звичайно носить рестриктивний характер.

Болі у грудній клітці виникають на етапі втягнення у процес плевральних листків. Тобто вони пов’язані з дихальним актом і можуть мати різну інтенсивність. При накопиченні випоту у плевральній порожнині задишка може збільшуватися, а біль набирати тупого характеру. Ураження плеври спостерігається у 38−39 % хворих (Chou C. W., Chang S. C., 2002). При цьому у 5 % хворих випіт у плевральній порожнині передує клінічній картині і власне суглобовому синдрому за багато місяців, а іноді й за декілька років.

Рентгеноморфологічні прояви у легенях виявляють у 20 % хворих, хоча є повідомлення, що вони трапляються не менше ніж у 50 % страждаючих на ревматоїдний артрит. У більшості випадків зміни у легенях мають інтерстиціальні прояви, для яких характерним буває підсилення міжальвеолярних та міжчасточкових перетинок, внаслідок чого у середніх та нижніх відділах з’являються стільникові утвори, які нагадують бджолині. Місцями спостерігаються неінтенсивні рівномірні затемнення, які часто іменують як «матове скло». У більшості випадків інтерстиціальні зміни при захворюваннях, що належать до цієї групи, рентгеноморфологічно дуже нагадують такі й при інших дисемінованих процесах. З огляду на це диференціальна діагностика значною мірою повинна базуватися на анамнестичних та клінічних проявах захворювання. Отже, практично потрібно встановити наявність пневмоніту ревматоїдного походження та відрізнити його від подібних медикаментозних пневмопатій, для яких досить типовим є зв'язок захворювання з прийманням якихось медикаментів. Такий збіг може відбутися від декількох годин до 1 доби. Значно рідше – від 2 до 3 діб. Але головне в цьому, що лікар, який зіткнувся з таким хворим, повинен тримати у пам’яті подібну можливість і знати, який може настати ефект після негайної відміни препарату (зрозуміло, позитивний).

Далі у диференціальному ряду знаходяться ураження легень при системних васкулітах, СВ, які супроводжуються втягненням у процес більшості внутрішніх органів, серед яких превалюючими є легені й нирки. При СВ одним із яскравих проявів захворювання буває системна артеріальна гіпертонія (див. 3.19).

Складною для диференціальної діагностики ревматоїдного артриту є пневмонія при системних захворюваннях сполучної тканини, про що мова буде йти далі.

Насамкінець потрібно зауважити, що легеневі прояви при ревматоїдному артриті, як і при СПВ, інколи можуть значно передувати головним проявам артриту. Тобто можуть бути «попереджувальними» маніфестуючим варіантом. Вузликові ревматоїдні утвори, звичайно, розміщуються у міжальвеолярних перетинках, що не завжди можливо виявити при стандартній рентгенографії у двох проекціях. Отже, при підозрі на можливий ревматоїдний інтерстиціальний пневмоніт доцільна комп’ютерна спіральна томографія, про що потрібно повідомити фахівця-рентгенолога, який повинен знати, про що йде мова, а не просто як «данина сучасній техніці», прикладом якої є КТ, що спостерігаємо щоденно у практичній діяльності.

При бронхоскопії обов’язково виконується лаваж (промивання) бронхіального дерева з обов’язковим цитологічним дослідженням промивних вод. Останні мають, практично, той самий клітинний склад, що й легеня, з огляду на що методика отримала назву «рідинна біопсія легені». Установлено, що при інтерстиціальному ураженні легень при ревматоїдному артриті превалюють нейтрофіли і лімфоцити, у той час як без змін залишаються лише лімфоцити (СD 4). Отже, це дослідження повинне виконуватися в усіх випадках, де є підозра на можливий ревматоїдний пневмоніт.


3.21 Системний червоний вівчак. Інтерстиціальні Ураження легень
Системний червоний вівчак (СЧВ) належить до захворювань сполучної тканини, які мають автоімунний генез із множинним ураженням органів і систем. Частіше хворіють жінки репродуктивного віку. Співвідношення до чоловіків становить 9:1. Захворювання частіше маніфестує під час вагітності чи у післяпологовий період. Відомі випадки сімейних захворювань.

Незважаючи на тривалий період вивчення захворювання, перше його описання відносять до 1872р., етіологія захворювання до цього часу не встановлена. Хоча добре відомі провокуючі фактори, серед яких сонячне опромінення, ультрафіолетові промені, деякі медикаменти, віруси. Є повідомлення про таку дію ВІЛ-інфекції. У хворих на СЧВ були виділені віруси гепатиту та вірус Епштейна-Барра, але довести їх зв'язок із розвитком вівчака до цього часу не вдалося.

Вважається, що СЧВ частіше зустрічається у США та країнах Карибського регіону. Не виключено, що така статистика пов’язана з діагностичними можливостями медичних закладів, а саме їх лабораторним забезпеченням.

Патогенетично при СЧВ утворюються антитіла до тканин різних органів. Після цього на базі антигенів і антитіл формуються циркулюючі імунні комплекси (ЦІК), які «осідають» у судинах тих чи інших органів, діючи на них цитопатогенетично, що й призводить до розвитку васкулітів. Унаслідок цього у різних органах і системах формуються системні зміни, які у кінцевому підсумку призводять до відповідних клінічних проявів. Серед таких змін необхідно відзначити ті, що є «візуалізованими», − розвиваються на шкірі, м᾿язах і слизових оболонках: висип та гіперемія, алопеція, зміни нігтів, порушення кровопостачання за типом синдрому Рейно. З боку опорно- рухового апарату – артропатії, артралгії, міозити. Серцево-судинна система зазнає уражень шарів серця (ендокардити, міокардити, перикардити) чи усіх одноразово; відбувається ураження серцевих артерій (коронарити) та інших пов’язаних із ними процесів. З боку нирок фіксуються гломерулонефрити та нефропатії з відповідними загальними проявами. Спостерігаються порушення мозкового кровообігу, а на тлі останніх – психічні розлади. Анемія та цитопенія є постійними проявами ураження органів кровотворення.

Оскільки нас цікавить диференціальна діагностика СЧВ з різними патологічними процесами, клінічні прояви при яких можуть нагадувати клініку при цьому системному захворюванні сполучної тканини, наведемо основні клінічні форми плевропульмонального ураження при СЧВ. За Е. М. Тареевим та співавторами, клінічні прояви цього захворювання визначаються гостротою. А саме: при гострому перебігу СЧВ превалюють васкуліти, при хронічному – інтерстиціальна пневмонія (пневмоніти). Таким чином, виділяють ураження легеневого інтерстицію (вівчаковий пневмоніт, неспецифічна інтерстиціальна пневмонія, лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія, дифузні альвеолярні геморагії), ураження повітропровідних шляхів (епіглотити, артрити надгортанника, бронхоектази, облітеруючий бронхіоліт, плеврит); ураження судин малого кола (тромбоемболії, легенева гіпертензія); ураження діафрагми − дисфункція торако-абдомінальної перепони. З огляду на це клінічна картина СЧВ може «перебирати» на себе симптоми усіх перелічених регіональних процесів. Отже, маніфестація захворювання може розпочатись із будь-яких клінічних ознак наведених вище.

При гострому вовчаковому пневмоніті процес маніфестує гостро чи підгостро. Хворі скаржаться на задишку, кашель, лихоманку. Визначаються тахікардія, ціаноз. Рентгенологічно зміни у легенях нагадують бактеріальну пневмонію, яка локалізується у базальних відділах. Частіше – симетрично. Фокусні затемнення можуть зливатися. У більшості хворих зміни у легенях поєднуються з плевральним випотом. У тяжких випадках можливий розвиток дистрес-синдрому з потребою штучного дихання. Васкуліти при цьому практично не визначаються. Превалює гостре пошкодження альвеол. У фінальній стадії спостерігають десквамативну пневмонію, інфаркти, геморагії.

При плевриті – випіт ексудативного характеру, велика кількість білка, багатий вміст глюкози, низький вміст лактатдегідрогенази. У рідині − імунні комплекси, вовчакові клітини – ЛЕ.

Пневмоторакс і гемоторакс бувають рідко. Інколи можливе оперативне втручання, яке виявляється і діагностичним, і лікувальним.

Нерідко єдиним проявом захворювання можуть бути персистувальні тромбоемболії. Гормони на перебіг цих ускладнень не впливають. Для боротьби з ними потрібні значні дози антикоагулянтів.

Легеневі геморагії також можуть бути єдиним проявом захворювання. При цьому швидко розвивається анемія, а далі – базальна гостра пневмонія. Значні кровотечі рідко. Хворим загрожують гостре легеневе серце, набряк легень, респіраторний дистрес-синдром, тяжка бактеріальна інфекція.

Ураження діафрагми за типом її паралічу розвивається рідко. Високе її стояння супроводжується дископодібними ателектазами, які розміщуються горизонтально і паралельно до діафрагми.

Таким чином, диференціальна діагностика СЧВ проводиться із захворюваннями, при яких уражаються судини малого кола кровообігу та інтерстицій легень. Серед них потрібно назвати інші захворювання сполучної тканини, при яких існують подібні патогномонічні симптоми, про що буде мова у відповідних підрозділах.

При вузликовому панартеріїті у клініці спостерігається у більшості випадків «букет» найрізноманітніших проявів, чого немає при СЧВ.

Мікрополіартеріїт, звичайно розпочинається гостріше і при ньому превалюють ознаки гломерулонефриту: гематурія, значний головний біль на тлі високого системного артеріального тиску та високої температури, яка й спонукає до виконання традиційного рентгенологічного дослідження. Проте визначитися із діагнозом допоможе все ж не променеве дослідження, а симптоми, наведені на початку цього абзацу. Результати променевого дослідження − привід для «вибудови» належного диференціального ряду дисемінованих захворювань.

Загалом СЧВ можна запідозрити за наявності ознак «малої тріади»: дерматит, артрит і полісерозит. Американська асоціація ревматологів запропонувала такі діагностичні критерії: еритема обличчя у вигляді метелика, синдром Рейно, алопеція, ознаки фотосенсибілізації, при якій підсилюються шкірні явища та прояви хвороби Рейно й алопеції, виразки у ротовій та носовій порожнинах, артрити без деформації суглобів, знаходження LE-клітин, протеїнурія понад 3,5 г/добу, циліндрурія, плеврит, перикардит, психоз, судоми, гемолітична анемія, лейкоцитопенія, тромбоцитопенія. Після обстеження хворого за наявності будь-яких чотирьох ознак діагноз СЧВ стає достовірним. Хоча значна частина наведених ознак може мати місце при системних васкулітах, рідкісних захворюваннях легень, синдромах Вегенера і Гудпасчера, медикаментозній легеневій хворобі. Тож диференціація цих захворювань дуже складна, проте, зрозуміло, можлива, з метою чого і вибудовується дана праця.


3.22 Склеродермія ТА інтерстиціальний пневмоніт.
Системна склеродермія (ССД) належить до захворювань сполучної тканини, при яких типово уражаються шкіра і підшкірна клітковина. Крім того вражаються стравохід, нирки і легенева система. Вважається, що легені при склеродермії уражаються до 75−79 %. Отже, цей підрозділ можна було б подавати перед СЧВ, оскільки при ньому ураження легень трапляється дещо рідше. Проте сам СЧВ у клінічній практиці спостерігається частіше, тож, з огляду на це, ми й розглядаємо склеродермічний інтерстиціальний пневмоніт після вівчака.

Ми не будемо наводити гіпотези стосовно етіології захворювання, оскільки вони аналогічні при всіх системних захворюваннях сполучної тканини. Проте наголосимо, що на противагу вівчаку, при якому «судинний» компонент легеневого ураження відступає на другий план, при склеродермічному пневмоніті він превалює, у зв’язку з чим і клінічна картина має свої особливості.

Отже, головні зміни при ССД, «розігруються» у прекапілярних артеріолах, де розвиваються некротичні та фібропластичні утвори, внаслідок чого венозна кров не доходить до капілярів, а якщо й доходить, то у значно обмеженій кількості, що й формує альвеолярно-капілярний блок. Поряд із цим сам об’єм судин малого кола кровообігу істотно зменшується. Перелічене створює умови для розвитку дихальної гіпоксемії і гіпоксії. Окрім цього перелічене сприяє збільшенню тиску у малому колі кровообігу і формуванню гіпертонії у системі легеневої артерії.

У процесі патогенезу ССД активуються альвеолярні макрофаги, які продукують поліпептидні фактори росту та цитокіни, що підтримує колагеноутворення. Ті ж макрофаги виробляють надлишкову кількість інтерлейкіну-8, здатного стимулювати фібробласти, опосередковані з тромбіном та іншими компонентами судинної стінки (м’язові клітини, металопротеїнази, фактор Віллебранта), що призводить до фіброзного переродження останньої і «запустівання» та зменшення об’єму малого кола. Деякою мірою це нагадує патоморфологічні зміни при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті, що у кінцевому підсумку викликатиме потребу проведення диференціальної діагностики ІФА із ССД.

У клінічній картині хворих на ССД починає превалювати задишка, яка значно підсилюється при незначному навантаженні. Розвивається тахікардія. Кашель має інтенсивний характер, можливі кровохаркання. Досить швидко кашель стає продуктивним, що пояснюється долученням до запалення неспецифічної мікрофлори.

При вивченні бронхоальвеолярної лаважної рідини (БАЛ) звертає на себе увагу переважання у клітинному її складі нейтрофілів та еозинофілів. Останні звичайно бувають маркерами тяжкого перебігу захворювання. При інших формах захворювань системної сполучної тканини клінічний вміст БАЛ зміщується до лімфоцитарного, особливо до СD 8, що свідчить про більш сприятливий перебіг захворювання.

Вплив холоду на порушення основної функції легень – обміну киснем і вуглекислим газом у зоні альвеолярно-капілярної мембрани ― ознака подібності патогенезу легеневого капіляриту з «хворобою Рейно». Отже, дана проба («холодова») може мати диференціально-діагностичне значення при розмежуванні ССД та СЧВ й дерматоміозиту.

Характер інших клінічних ознак визначається органними патологічними змінами у нирках та стравоході.

Рентгенологічні ознаки фіксують зміни інтерстицію у середньо-базальних відділах. Там можуть визначатися вузликові утвори, які часто зливаються, внаслідок чого формуються фокусні затемнення та інфільтрати, що звичайно буває свідченням доєднання до інтерстиціального пневмоніту банальної інфекції. У цих самих відділах спостерігаються поодинокі чи «зливні» кістозні утвори. Діафрагма часто втрачає рухливість, піднімається на 1−2 міжреберʼя вище фізіологічної норми і стає пласкою або деформованою внаслідок розвитку зрощень.

Описані деякими авторами крепітувальні та дрібнопухирчасті хрипи дійсно бувають, але вони ніяк не характерні для пневмоніту ССД-характеру. Швидше вони бувають «свідками» вже розвиненої опортуністичної інфекції.

При проведенні диференціальної діагностики з іншими системними захворюваннями сполучної тканини потрібно мати на увазі «специфічні» зміни шкіри, які визначаються проліферативними колагеноутворювальними процесами, що призводить до «щільного набряку» шкіри, при якому не залишається слідів від натискання пальцями на відповідну її ділянку. Шкіра у таких хворих, особливо у ділянці обличчя та кисті, має характер воскоподібної. Ніс у таких хворих, як правило, «загострений», витягнутий, ніздрі – розтягнуті. Ротовий отвір має вигляд «стягнутого кисетом»: борозноподібні зморшки оточують його віялоподібно з усіх боків.

При огляді грудної клітки створюється враження, що вона «зафіксована невидимими» канатами: не змінює своєї форми при дихальному акті, міжреберʼя «непорушні», реброві дуги «застиглі», під- і надключичні ямки − такі самі.

Наведені ознаки допоможуть відрізнити ССД і від системних некротизуючих васкулітів.

Диференціювати даний процес від ІФА допоможуть зміни у сечі та у системному АТ. Не забуваймо й перелічені шкірні прояви!

Усе це зрозуміло на етапі, коли легеневі прояви ССД розвиваються на тлі розвиненої клінічної картини захворювання. А що робити, коли саме вони є маніфестуючим проявом захворювання? Коли пацієнт звернувся до лікаря зі скаргами на невмотивовану задишку? Ось тут особливо важливо своєчасно диференціювати ССД від ІФА та від саркоїдозу. При ІФА виявити поліорганні зміни не вдається. А рентгеноморфологічні прояви за типом стільникової легені при ІФА досить характерні. При них відсутні фокусні та інфільтративні затемнення, як і кістозні та бронхоектатичні утвори, що постійно супроводжують інтерстиціальні прояви при ССД. Те саме потрібно зазначити і щодо змін у «стоянні», форми та рухливості діафрагми.

Усе перелічене дасть можливість дистанціювати саркоїдоз як від склеродермії, так і від вівчака.

Насамкінець підкреслимо, що ендоскопічні знахідки при бронхоскопії характерні для саркоїдозу і не зустрічаються при ССД. Вони нагадують «гострий кон’юнктивіт». Дослідження БАЛ може підтвердити ССД, а біопсія слизової бронхів − саркоїдоз, хоча може й «заплутати» клініциста, виявивши при гістологічному дослідженні елементи, характерні для склеродермії. Тож потрібно побачити ендоскопічну картину. При цьому може допомогти гістологічне дослідження біоптатів шкіри.
3.23 Полідерматоміозит.

Інтерстиціальне Ураження легень.
Частіше полідерматоміозит (ПДМ) розпо-чинається як поліміозит. При цьому має місце негнійне запалення скелетних м’язів, до якого через деякий час долучається ураження шкіри. Запалення шкіри і м’язів супроводжуються лімфоцитарною інфільтрацією. Ураження легень виявляється у період розвиненої картини хвороби при проявах вісцерально-мʼязового синдрому. При цьому на тлі ураження скелетних м’язів плечового пояса та тазової зони спостерігаються ознаки міокардиту, глоситу, епіглоситу, езофагіту, та ознаки недостатності дихальних м’язів, у т. ч. і діафрагми. Остання піднімається вище свого фізіологічного положення на 1−2 ребра, екскурсії її стають в’ялими зі зниженою амплітудою. Перелічене призводить до розвитку порушень дихання за рестриктивним типом.

Проте потрібно наголосити, що перелічені зміни тривалий час можуть мати субклінічний перебіг, і хворий свій стан оцінює як «втому», «детренованість» і т. ін.

Однією з причин дерматоміозиту вважають інфекційний фактор, оскільки у таких хворих нерідко виявляються антитіла до токсоплазми, вірусу гепатиту С, вірусів групи герпесу, аденовірусів, ВІЛ. Описані випадки розвитку дерматоміозиту після таких оперативних втручань, як косметична корекція молочної залози із застосуванням силіконових імплантатів.

Морфологічні зміни у легенях при «втягненні» їх у патологічний процес мають характер неспецифічних запальних, дистрофічних та склеротичних. Спостерігаються компенсаторні прояви за типом гіпертрофії м’язового шару судин, збільшення розмірів капілярних утворів у міжальвеолярних перетинках.

Клінічна картина дерматоміозиту проявляється нерідко після якоїсь тригерної дії (фізичне навантаження, інсоляція, перенесена інфекція), яку хворі можуть добре зафіксувати у своїй пам’яті. При маніфестації хвороби розвивається фізична слабість, яка стосується певної групи м’язів: хворому важко присісти чи піднятися, підняти той вантаж, який «іще вчора важким не вважався». З’являються шкірні еритеми, які нагадують сонячний опік. Як правило, еритеми виникають на відкритих ділянках тіла: шиї, руках, обличчі. Нерідко спостерігаються параорбітальні набряки з еритемою – «дерматоміозитні окуляри». Поряд зі слабістю перелічених груп м’язів розвиваються міалгії. Перелічені ознаки супроводжуються відчуттям стиснення грудної клітки «обручем», що справляє враження задишки, яка поступово зростає за рахунок розвитку інтерстиціальних змін та легеневої гіпертонії.

На тлі зазначеного збільшується слабість, втрачається апетит, порушується ковтальний процес, можливі регургітація, дисфагія. Можуть бути ускладнення аспіраційними процесами, ателектазами та гнійними запаленнями легень, що дуже небезпечно на тлі гормональної терапії.

При рентгенологічному обстеженні виявляються інтерстиціальні зміни за типом стільникової легені у нижньобазальних відділах. При доєднанні до процесу перелічених ускладнень у тих самих відділах легень виявляються вогнищево-інфільтративні утвори, які мають неправильну форму, нечіткі контури і частіше локалізуються у правій легені. Як бачимо, зміни у легенях, що відносно характерні для ДМ, обмежені, а значна частина інших − це різноманітні ускладнення власне ДМ. Тож істинну причину ураження легень можна установити лише після правильної діагностики дерматоміозиту.

Якщо обстеження з приводу «невмотивованої» задишки, яка іноді супроводжується не лише кровохарканням, а й кашлем, проводять шляхом ендоскопії, зміна БАЛ за лімфоцитарним типом зустрічається навіть за відсутності променевих (традиційно − рентгенологічних) ознак захворювання. Виконане КТ−дослідження може виявити інтерстиціальні та судинні зміни у легеневій паренхімі.

Диференціальна діагностика легеневих уражень складна до того часу, поки лікар не згадає про існування дерматоміозиту як такого. Інша справа, що у хворого спостерігаються інтерстиціальні зміни, характерні для ПДМ, чи опортуністичні ускладнення, про які ми говорили вище, оскільки лікування перелічених легеневих уражень залежить саме від констатації зазначеного.

Насамкінець підкреслимо, що у деяких випадках легеневі прояви можуть маніфестувати значно раніше від проявів м’язової астенії. Ось тут нерідко й виникають непереборні труднощі, про які мова йтиме у інших підрозділах посібника.

Описані випадки, коли ПДМ був паранеопластичним проявом. Частіше його спостерігали у осіб жіночої статі. З огляду на це у подібних випадках потрібно провести належне обстеження для можливого виявлення первинної пухлини, локалізацією якої можуть бути органи малої миски, молочна залоза, легені, що зменшить труднощі діагностики.
3.24 Цукровий діабет і пневмопатії
Цукровий діабет (ЦД) − ендокринне захво-рювання, яке за останні два десятиліття набуло надзвичайного поширення. Якщо у кінці минулого століття його частота знаходилася у межах 5−6 % у загальній популяції, то на даний час вона сягнула за 10 %. Хоча є думки, за якими частота цукрового діабету наближається 14 %. Ми не будемо говорити про труднощі життя таких хворих та їх оточуючих. Зазначимо лише, що для всіх форм діабету, навіть при латентному їх перебігу, характерним є ураження мікросудин: артеріол, капілярів та венул. Перелічені зміни мають генералізований характер. Незалежно від стадії процесу встановлена універсальність ангіопатій: уражаються мікросудини усіх органів і систем. Органи дихання не є винятком.

Ураження легень може мати неспецифічний характер, що залежить від порушення кровотоку у респіраторному відділі та від порушення аерації у цій зоні за рахунок тиску ущільнених судин на бронхіоли та альвеоли. Оскільки названі зміни відбуваються поступово, то й ознаки патологічних проявів маніфестують у різний час. Установлено, що у хворих з абдомінальним ожирінням, коли має місце порушення функції діафрагми, зміни з боку дихальної системи можуть передувати усім іншим проявам цукрового діабету.

Проте відомо, що ускладнений перебіг діабету частіше фіксується несвоєчасно. Нас цікавить атиповий чи й безсимптомний перебіг гострих пневмопатій, які спостерігаються із ураженням як внутрішніх органів, у т. ч. й легень, так і дихального центру, що «блокує чи нівелює» клінічні прояви ураження легень. Навіть за відсутності бактеріальної пневмонії навколо дрібних судин і в альвеолярних перетинках спостерігаються набряк і накопичення макрофагів, ліпофагів і фібробластів. Те ж саме спостерігають і у просвіті альвеол. Майже постійним при цукровому діабеті буває розвиток емфіземи центрилобулярного генезу.

З огляду на перелічені патоморфологічні зміни у легенях цукровий діабет вважається фактором ризику щодо розвитку пневмопатій іншого генезу, у т. ч. й туберкульозного ― дисемінованого зокрема.

Пневмонії часто виникають унаслідок втілення у легеневу тканину умовно-патогенної мікрофлори (токсоплазмози, мікоплазми і т. ін). Перебіг захворювання, як зазначалося вище, тривалий період буває субклінічним, особливо, коли його носій є палієм сигарет. Водночас процес у більшості випадків має схильність до поширеності та деструкції. Особливістю таких пневмоній буває схильність до рецидивів. З іншого боку, у таких хворих постійно «нависає» загроза до «загострення» перебігу основного процесу, яким є діабет. Попри перелічене будьмо особливо уважні до таких хворих, оскільки навіть ускладнення (абсцедування, плеврити, емпієми) у них можуть мати субклінічний перебіг, а це загрозливо й відносно основного страждання – воно може перейти у декомпенсацію, аж до розвитку коматозного стану.

Особливо хотілося б підкреслити, що ті інтерстиціальні зміни, які трапляються при ЦД, можуть бути «первинним» маніфестуючим проявом, який «потягне» за собою й інші, провідні, ознаки діабету. Тож лікар-фтизіопульмонолог повинен знати «слабкі» ланки в організмі хворих, за якими можливий діабет. Так, при зверненні хворих з ознаками хронічного бронхіту, інтерстиціальної пневмонії чи з ознаками порушення дихання за рестриктивним типом, особливо при двобічних, симетричних процесах, навіть за наявності вогнищево-вузликових змін, які можливо установити лише при КТ-дослідженні, потрібно з’ясувати «слабкі» місця щодо ЦД: генетичну спадковість, ожиріння за абдомінальним типом, особливості харчування. У деяких випадках потрібно пошукати можливі прояви захворювання. Лікар, який першим вивчає такого хворого, мусить вдатися до проведення відповідних діагностичних дій.

Оскільки ЦД − це ризик на туберкульоз взагалі, а на легеневий – зокрема, при зверненні хворого на ЦД із рентгеноморфологічними проявами легеневої дисемінації у першу чергу потрібно підтвердити чи відкинути думку щодо можливості дисемінованого туберкульозу. Пам’ятаймо, що переважною локалізацією туберкульозу буває верхньочасткова, а всі інтерстиціальні та вузликові прояви ЦД розміщуються у базальних сегментах. Тут же можуть бути пневмопатії іншого генезу та метастатичні зміни за типом канцероматозу. Про ці та інші прояви мова йтиме у відповідних підрозділах посібника.
3.25 Синдром Дресслера і пневмоніт
Цей синдром також називають післяінфарктним. У його розвитку провідне місце займають автоалергійні процеси до серцевого м’яза. Антигенами у цих випадках бувають змертвілі серцеві м’язи під час інфаркту міокарда. Що відіграє роль пускового механізму, до цього часу не встановлено, хоча з моменту першого описання захворювання минуло півстоліття (Dressler W., 1959).

Морфологічно при цьому захворюванні у процес втягуються три органи, хоча можлива й будь-яка їх комбінація. Цими органами, звичайно бувають перикард, плевра та легеневий інтерстицій.

Частіше синдром розвивається, як і будь-який алергійний процес, на 2−3-му тижнях після інфаркту міокарда. Разом із тим існують повідомлення щодо розвитку синдрому протягом 1 року (C. Light, 1986) і навіть 18 місяців (І. Д. Дужий, 1978). Напевне все залежить від «появи» пускового, як зараз прийнято говорити, «тригерного» фактора.

Процес маніфестує гострими проявами. Загальний стан хворого втрачає стабільність: з’являється значна слабість, зникає бажання будь-що робити − розвивається апатія. Температура тіла підвищується до фебрильних цифр. Болі у грудях можуть локалізуватися за грудниною і зв'язок із актом дихання не обов’язковий. Часто біль віддає у хребет чи у спину. Іншою локалізацією болю буває реброва дуга чи підлопаткова ділянка. У цих випадках біль дуже інтенсивний, значно підсилюється при глибокому диханні. Усе це супроводжується тахікардією, а іноді – тахіаритмією. Зрозуміле бажання лікаря-терапевта чи кардіолога виконати у такого хворого ЕКГ-дослідження. Останнє фіксує можливі рубці після перенесеного інфаркту чи інші відповідні зміни, характерні для порушень коронарного кровотоку. У разі наявного перикардиту – ознаки останнього. Хоча ми про це вже говорили, наявність ураження усіх трьох органів зовсім не обов’язкова.

При аускультації можливий шум тертя перикарда чи плеври у перші 3−4 дні, а у подальшому він зникає, оскільки обов’язково з’являється якась кількість випоту. Безумовно, відразу потрібно виконати плевральну пункцію з подальшим цитологічним дослідженням та вивченням біохімічного складу випоту. Це потрібно перш за все для встановлення характеру випоту. При серцевій недостатності він буде мати характер транссудату: білка < 3,5 г/л, а при синдромі Дресслера – ексудату: білка > 3,5 г/л. Ця ознака буде суттєвою при встановленні характеру пневмоніту, оскільки при синдромі Дресслера лейкоцитоз матиме значні цифри і супроводжуватиметься зсувом формули вліво при високих цифрах ШЗЕ. У лейкоцитарній формулі збільшується кількість еозинофільних гранулоцитів. Проте не потрібно думати, що це обов’язковий феномен. Фіксується збільшена кількість гамма-глобулінів, що підтверджує алергійний анамнез синдрому. Перелічене може бути властивим бактеріальній пневмонії, але характер випоту дозволить поставити крапку над «і».

Аускультативні дані патогномонічними не бувають, то ж розраховувати на їх діагностичну цінність буде недоречно.

Рентгенологічні ознаки знаходять, звичайно, у базальних відділах легень. Їх зміни свідчать про інтерстиціальну інфільтрацію, що може навести на думку про медикаментозну хворобу. Уважно вивчивши увесь спектр медикаментозних препаратів, якими користувався хворий у період епізоду інфаркту міокарда, та їх схему застосування, вдасться визначитися з найбільш вірогідним діагнозом.

Навіть за наявності інфільтративно-фокусних утворів у базальних відділах легень поспішати з висновком щодо бактеріальної пневмонії недоречно, оскільки за наявності «інфарктного анамнезу» у більшості випадків, особливо при ознаках СПВ чи перикардиту, можна стверджувати за наявність синдрому Дресслера. І це дуже важливо, оскільки антибактеріальна терапія, особливо антибіотична, ефекту у такого хворого не дасть, а швидше сенсибілізує додатково чи на тлі вже існуючої сенсибілізації призведе до ще більшого розладу імунної системи. Ми вже не говоримо про матеріальні збитки, які усім своїм тягарем лягають на плечі хворих. У той самий час неспецифічна протизапальна та десенсибілізувальна терапія дає чудовий терапевтичний ефект.

Насамкінець, за наявності випоту у перикарді останній бажано аспірувати з метою попередження майбутніх злук. У цьому випадку можливе введення у перикард гормонів кори наднирникових залоз.


3.26 Хвороба Шегрена і пневмопатії
Хворобу Шегрена більшість авторів відносять до автоімунних захворювань, хоча точно етіологія процесу не встановлена. Існує думка відносно імунної відповіді організму на дію вірусних антигенів. Серед останніх йдеться про вірус Епштейна-Барра, цитомегаловіруси, вірус герпесу, ретровіруси. Приводом для цієї гіпотези є виявлення антитіл у крові до перелічених збудників. Існують повідомлення, що у деяких із збудників виявлена ДНК у слинних і слізних залозах, які є місцем розгортання основного патологічного процесу. Опубліковані праці стосовно причетності до даного захворювання ВІЛ. У розвитку хвороби «надається» значення генетичним факторам. Дійсно, більшість населення «носить» у собі перелічені збудники, окрім ВІЛ, проте хворіє дуже незначна його кількість. Епідеміологічні дослідження встановили, що на хворобу Шегрена страждають 0,6−0,8 % населення, а після 50 років – 2,7 %. Крім того, жінки страждають у 10−25 разів частіше, ніж чоловіки. Перелічене, на нашу думку, швидше свідчить про роль генетичних факторів у розвитку цієї хвороби.

Патоморфологічно для захворювання є характерним пошкодження патологічним агентом епітеліальних клітин екзокринних залоз, тих, що виділяють свій секрет у зовнішнє середовище антиген, антиген + антитіло чи інші циркулюючі імунні комплекси. При цьому відбувається лімфоплазматична інфільтрація епітелію названих залоз. Поверхня епітелію починає продукувати протизапальні цитокіни ІЛ-1 і ІЛ-6 та ІС і ІМ, що втягує у зону запалення Т- та В- лімфоцити. Переліченим запускаються імунологічні реакції, характерні для даної хвороби. Утворюється значна кількість ЦІК, які відіграють провідну роль у розвитку системних порушень. При таких зустрічаються ураження м’язів, нирок, судин. Серед останніх превалюють продуктивні та продуктивно-деструктивні васкуліти, які локалізуються у місцях, найбільш ослаблених чи найбільш чутливих до захворювання, що деякою мірою може підтвердити роль генетичних факторів у етіопатогенезі хвороби.

Проте у рамках цієї праці фтизіопульмонологів найбільш цікавить факт втягнення у патологічний процес легень, при якому основні зміни розвиваються у мікросудинах та інтерстиції. Розвиваються неспецифічний лімфоплазматичний пневмоніт та зони неспецифічної інфільтрації за типом псевдолімфом.

Розрізняють гострий перебіг захворювання, при якому превалюють ураження слізних і слинних залоз, та підгострий, при якому провідне місце займають ураження інших органів і систем, що нас найбільше цікавить.

Попри перелічене зауважимо, що гострий перебіг ХШ відносять до первинного синдрому Шегрена, а підгострий – до вторинного. Отже, нас цікавить синдром Шегрена вторинного генезу.

Клінічні прояви ХШ тривалий час проявляються гіпофункцією слізних та слинних залоз. «Слізні» ознаки маніфестують сухим керато-конʼюнктивітом: хворі скаржаться на «пісок» у очах, свербіж, світлобоязнь, зниження гостроти зору, звуження очних щілин, почервоніння повіки, помутніння рогівки аж до розвитку її виразок. Дуже характерним є плач без сліз.

«Слинні» ознаки проявляються розвитком хронічного паренхіматозного паротиту. Характерні повторні «загострення» паротиту, поряд з якими існують симптоми запалення ротової порожнини: сухість червоної кайми губ, «заїди» в кутках ротового отвору (запалення з виразками), стоматит, карієс. Обличчя таких хворих починає нагадувати «мордочку бурундука чи ховрашка».

Порушуються процеси жування та ковтання їжі, що вимагає постійного її запивання. На слизовій оболонці ротової порожнини виявляються ороговіння, тріщини, слизова язика атрофічна. Найбільше турбує хворих відсутність слини.

Серед інших ознак трапляються такі: сухість і лущення шкіри, зменшене або й повністю відсутнє потовиділення, спостерігається де- чи гіперпіг-ментація. Волосся сухе, ламке, має місце алопеція. Еритема носа і щік, судинні «зірочки» ― телеангіектазії. Підвищена чутливість до сонячних променів. Іноді порушення «дистального» кровотоку на пальцях ніг аж до гангрени.

До інших патологічних проявів належать езофагіти, атрофічні гастрити, «субклінічні» прояви гепатиту, холециститу, панкреатиту, інколи – ентериту і коліту, трапляються гепато- та спленомегалія.

Часто хворобу супроводжують артралгії та скутість ранками з частими рецидивами; бувають артрити без кісткових деструкцій, згинальні контрактури, міалгії, міозити.

У третини хворих спостерігають генералізовану лімфаденопатію, яка у більшості випадків буває регіональною: уражаються підщелепні, шийні, потиличні, надключичні лімфатичні залози.

Іще у третини хворих описані незначні прояви синдрому Рейно. Трапляються дрібноточкові гемо-рагічні висипання на гомілках і стегнах, свербіж у цих ділянках.

Спостерігаються периферійні полінейропатії з порушеннями чутливості за типом «шкарпеток», «рукавичок»; трапляються неврити лицьового і трійчастого нервів; рідше – радикуліти.

Описані випадки гіпертиреозу, але субклінічний перебіг ураження зустрічаються частіше.

Відомі алергійні реакції на антибактеріальні препарати та вітаміни групи В, новокаїн, препарати побутової хімії та ідіосинкразія на деякі харчові продукти, особливо «на ті, на яких хворий не виріс».

Попередньо ми наголошували, що нас цікавить ХШ з огляду на те, що при ній у значної кількості хворих (33−35 %) уражаються легені. Зміни при останніх стосуються дрібних судин і проміжної тканини, у якій останні розміщуються. Набряк цієї тканини призводить до подразнення дрібних бронхів, що викликає кашель чи покашлювання. Разом із тим за рахунок ксероларингіту та ксеротрахеїту («сухих» їх форм) у хворих виникає постійне відчуття «галушки» у горлі. Поступово збільшуються сухість у ротовій порожнині, виснажливий кашель, настає зміна голосу. Враховуючи рентгенологічні зміни (підсилення легеневого малюнка з дрібновузликовими утворами у середніх та нижніх легеневих полях), потрібно провести диференціальну діагностику з дисемінованим туберкульозом легень, ускладненим туберкульозом горла. Щодо легеневої форми туберкульозу, йшла мова раніше. Для вирішення характеру горлового процесу потрібна консультація ЛОР-фахівця, який повинен виконати ларингоскопію та трахеобронхоскопію. За відсутності додаткових висипань на слизовій горла питання про специфічний процес знімається, а за відсутності змін у голосових зв’язках можна відкинути думку й про парез чи параліч неопластичного генезу.

За відсутності змін у слізному та слинному апаратах заперечуються ревматоїдний артрит та інші системні захворювання сполучної тканини і системні некротичні васкуліти.

При сухості у роті необхідно диференціювати амілоїдоз, саркоїдоз та цукровий діабет, для яких властиві ті самі рентгеноморфологічні зміни. Проте при цих захворюваннях не бувають ксерокон’юнк-тивіти та ксероларингіти.

При двобічному збільшенні слинних залоз виникає потреба диференціювати вірусні інфекції від амілоїдозу, саркоїдозу та туберкульозу. Для вірусних інфекцій характерні анамнез (контакт) та гіпертермія. Для саркоїдозу ― позашийні групи лімфовузлів, які завжди безболісні.

При сухому кератоконʼюнктивіті проводиться розмежування вірусних інфекцій і тяжкого цукрового діабету, оскільки при них можливі ті самі дисеміновані легеневі зміни. Отже, допоможуть дослідження крові та сечі на вміст глюкози. При вірусних інфекціях виявляються збільшені на шиї лімфовузли передньої групи.

При точкових кератитах потрібно розмежувати туберкульоз очей, саркоїдоз та вірусні інфекції (аденовіруси, вірус герпесу). Останні матимуть належний анамнез та гіпертермію без ксероларингіту. Інші ж прояви легеневого генезу при саркоїдозі будуть більш виражені.

Насамкінець підкреслимо, що, окрім переліченого, при проведенні диференціальної діагностики хворих, схожих за легеневими проявами з ХШ та іншими дисемінованими процесами, потрібно враховувати поєднання таких симптомів:


  • артралгій або недеструктивного артриту дрібних чи великих суглобів;

  • рецидивного паротиту;

  • сухості слизової оболонки носової порожнини, пришийкового карієсу зубів;

  • рецидивного сухого кератоконʼюнктивіту;

  • синдрому Рейно;

  • прискорення ШЗЕ понад 30 мм/год;

  • гіпергаммаглобулінемії більше 20 %;

  • наявності ревматоїдного фактора у крові.

Наявність чотирьох і більше із цих критеріїв дозволяє запідозрити, а у подальшому підтвердити ХШ. Це потрібно зробити якомога раніше, оскільки своєчасно розпочате лікування допоможе призупинити і відновити працездатність хворих. Несвоєчасно розпочате лікування призводить до глибокої інвалідизації.

Пам’ятаймо! У таких хворих значно частіше розвиваються лімфосаркоми як м’яких тканин, так і легень.

Отже, ХШ у деяких хворих буває пара-неопластичним процесом чи передраковим станом або вже одним із його проявів. Наше завдання: не прогавити часу!
3.27 Змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа) і пневмопатії.
Змішане захворювання сполучної тканини відносять до імунодетермінованих патологічних процесів, яке «вбирає» у себе окремі ознаки інших подібних захворювань. Уперше це захворювання було описане у 1972 р. G. Sharp із співавторами. Загальним для змішаного захворювання сполучної тканини та інших системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вівчак, системна склеродермія, дерматоміозит) існує одна серологічна ознака – антитіла до ядерного рибонуклеопротеїну.

Поширеність синдрому Шарпа у загальній популяції вища, ніж системної склеродермії і дерматоміозиту, але нижча, ніж системного червоного вівчака. Жінки хворіють на змішане захворювання сполучної тканини значно частіше, ніж чоловіки: від 12 до 79:1. Найбільш вразливим для захворювання є друге і третє десятиліття, а випадки захворювання описані у межах 5−80 років.

До останнього часу не закінчилися дискусії, що це: самостійна хвороба чи один із варіантів якогось системного захворювання сполучної тканини. Проте згідно з МКХ-10 воно визначене як самостійне.

Етіопатогенез. Вважають, що пошкодження клітин організму відбувається через дію мікроорганізмів. Патоморфологічні зміни нагадують такі при інших системних захворюваннях сполучної тканини. Описані проліферативні зміни у великих, середніх і дрібних за діаметром судинах.

При синдромі Шарпа характерні антитіла до ядерних рибонуклеопротеїнів, а при системному червоному вівчаку – до Sm- антигенів.

Клінічно захворювання проявляється ознаками ревматоїдного артриту, системної склеродермії, системного червоного вівчака та дерматоміозиту, які розвиваються одночасно чи послідовно. Серед цих ознак артралгії і артрити, набряк кистей рук, міалгії плечового пояса чи таза, випадання волосся, температура, зниження маси тіла, набряк і еритема обличчя, слабість, лімфаденопатія, прискорення ШЗЕ, гаммаглобулінемія, зростання титру антиядерних антитіл до 1:600 та більше.

Поступово втягуються у процес різні органи і системи.

При артритах спостерігається асептичний некроз суглобових поверхонь. Часто уражаються пʼястково-фалангові та промене-запʼясткові суглоби. Ураження судин верхніх кінцівок (синдром Рейно) супроводжується набряком кистей без зміни шкіри. Нерідко спостерігаються гіпер- чи гіпопігментовані плями, телеангіектазії на обличчі і руках, періорбітальна гіперпігментація.

Мʼязова слабість, болісність, ущільнення мʼязів. Зранку ― сиплість голосу через набряк голосових звʼязок. При біопсії – дегенерація м’язових волокон; у стінках кровоносних судин − значна кількість IgG і IgM.

Порушення скоротливої функції стравоходу призводить до дисфагії, болів в епігастральній ділянці, печії, рефлюкс-езофагіту з розвитком виразок і стриктур стравоходу. Дуже рідко буває перфорація кишківника як наслідок васкулітів і тромбозів. Описана спленомегалія.

З боку серця – васкуліти, порушення ритму, міокардити, перикардити.

При враженні нирок – протеїнурія (білка більше 3,5 г/добу), артеріальна гіпертонія, набряки, диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, гематурія.

Неврологічні зміни при синдромі Шарпа проявляються головним болем, судомами, психозами. Інколи – явища асептичного менінгіту, неврит трійчастого нерва (верхньо- та нижньощелепні гілочки), зорового нерва, мозочкова атаксія.

Усе перелічене допоможе з метою розширити можливості клінічного осмислення патологічного процесу при проведенні диференціальної діагностики. Легеневі зміни тривалий час не подають клінічних проявів, хоча дифузійні й перфузійні процеси у легенях порушуються в усіх випадках. Набряк інтерстицію поступово змінюється на пневмофіброз. Останній супроводжується формуванням гіпертонії малого кола. Розвиваються задишка, непродуктивний кашель. Гіпертонія малого кола кровообігу найчастіша причина смерті таких хворих.

При променевому обстеженні виявляються підсилення легеневого малюнка та його деформація, що найбільше проявляється у середньонижніх відділах легеневих полів. У цих же відділах трапляються дрібні вогнищеві утвори. Можливі плевральний випіт, деформація діафрагми внаслідок зрощень.

При вивченні нігтьового ложа шляхом капіляроскопії виявляють зміну судин: звуження та деформацію, які проявляються задовго до появи симптомів ураження легень.

Диференціальну діагностику легеневого процесу потрібно проводити з туберкульозом, саркоїдозом та канцероматозом, що наведено у відповідних підрозділах.

Ураження легень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах немає сенсу розмежовувати, оскільки при всіх перелічених процесах вони схожі, а лікування – ідентичне. Водночас із принципових позицій диференціація потрібна, і допоможуть нам у цьому виконана біопсія підозрілих ділянок тіла та гістологічне дослідження.


3.28 Синдром Чарджа-Стросса і пневмопатії
Цей синдром уперше описаний у 1952 році. Згідно з іменами авторів він і отримав свою назву. Частіше хворіють особи чоловічої статі. Вікова межа – 30−50 років.

В етіопатогенезі захворювання – автоімунні процеси, як і при інших системних процесах. З огляду на це при даному синдромі уражається значна кількість органів і систем. На початкових етапах захворювання у таких хворих розвиваються прояви бронхіальної астми, хоча й виражені субклінічно. Незважаючи на лікування навіть із застосуванням гормонів, захворювання може стати резистентним до терапевтичних зусиль.

Поступово до клінічних проявів долучаються ознаки ураження ЛОР-органів за типом риніту, поліпів, запалення приносових пазух. Це може поставити лікаря у складне становище щодо верифікації процесу, а саме вимагатиме диференціальної діагностики перш за все із синдромом Вегенера. Перелічене зумовлюється, звичайно, втягненням у процес нижніх дихальних шляхів. У 70 % хворих у легенях розвиваються вогнищево-інфільтративні тіні, які на противагу іншим дифузним дисемінованим процесам мають асиметричний характер, що й зближає їх із синдромом Вегенера. Проте при останньому у процес втягуються нирки (еритроцитурія, циліндрурія), на шкірі – висипання.

Інфільтрати у легенях можуть бути відносно стійкими, а іноді – «летючими», що нагадує алергійні пневмопатії, а саме легеневу еозинофілію з бронхоспазмом (І. Д. Дужий, 2010). Але ця «пневмонія» зустрічається в основному у жінок, а хвороба Чарджа-Стросса – у чоловіків. Крім того, легенева еозинофілія з бронхоспазмом характеризується сезонністю, і можливим контактом з якимось алергеном.

При синдромі, який ми розбираємо, одночасно з легеневими проявами виникають явища, що нагадують захворювання шлунка та кишківника. Серед них − болі у животі, нудота, інколи – блювання й діарея. Нерідко до цих ознак доєднуються шлунково-кишкові кровотечі, які певний час можуть мати «прихований» характер і проявляться анемією, «яку важко обґрунтувати». Крім того, описані перфорації кишківника.

У превалюючої кількості хворих симптоми, власне, васкуліту проявляються через деякий, а у більшості хворих − значний час.

Таблиця 3.28 − Диференціальна діагностика захворювань,


Ознака

Хвороба

Шегрена

Синдром

Чарджа-Стросса

Зв’язок з іншими бактеріальними

хворобами



Вірусні інфекції, ВІЛ

Маніфестаційні ознаки бронхіальної астми

Вікова характеристика

Частіше після

50 років


Не обмежена

Статева належність


Жінки частіше у

10–25 разів



Чоловіки переважно


Ураження слізних і слинних залоз

+ +

+

Виразки ротової порожнини

+ +

Ураження ЛОР-

органів


Атрофічні захворювання

ШКТ


+ +

Ознаки захворювання шлунка і кишківника. ШК-кровотечі, анемія

Гепатоспленомегалія

+ +

+

Артралгії, міалгії

+ +



Болісна лімфаденопатія

У 1/3 хворих

Не описана

1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка