Навчально-методичний посібник для самостійної підготовки студентів 6 курсу за спеціальністю «лікувальна справа»




Сторінка9/30
Дата конвертації14.04.2016
Розмір6.17 Mb.
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   30

Таблиця 1. Диференціальна діагностика ювенільного ревматоїдного артриту

назва хвороби


відмінні ознаки


ревматичний артрит


Артрит або артралгії виникають через 2-3 тижнів після перенесеної ангіни

Суглоби уражаються симетрично

Біль і припухлість тримаються від декількох днів до 2-3 тижнів

Артрит проходить без наслідків



реактивні артрити


Зв'язок артриту з певною інфекцією

Асиметричне ураження суглобів

Позитивні серологічні проби

Ефект від антибактеріальної терапії



хвороба Бехтерева


Ранній двосторонній сакроілеіт

Повільно прогресуючий моно-, олігоартрит

Часто уражається кульшовий суглоб

Екзостоз п'яткових кісток

HLA-B27


хвороба Рейтера


Зв'язок з хламідійною інфекцією

Асиметричний артрит нижніх кінцівок

односторонній сакроілеіт

оборотність артриту

HLA-B27



Лікування ювенільного ревматоїдного артриту.

На сьогодні при лікуванні ЮРА в педіатричній практиці застосовується принцип ”поетапності" - на початку призначають препарати першої групи (НПЗЗ); якщо протягом одного місяця ефект від їх застосування недостатній, призначають препарати другої групи („базисні”- цитостатики). 

Глюкокортикостероїди (ГК). Протизапальний ефект ГК обумовлений тим, що зазна­чені препарати зменшують судинну проникність, гальмують міграцію нейтрофілів до зони запалення, пригнічують активність ЦОГ-2 і, відповідно, синтез протизапальних простагландинів, пригнічують клітинні імунні реакції (імуносупресорний ефект). ГК призначають при наявності генералізованого суглобового процесу і суглобово-вісцеральних формах ЮРА. Застосовуються такі методи терапії ГК: локальне внутрішньосуглобове введення, системне застосування за різними схемами.

Локальне внутрішньосуглобове введення показане при моно- або олігоартриті помірного або високого ступеня активності й переважно при ураженні одного або двох суглобів. Серед ГК, які вводяться внутрішньосуглобово, - дипроспан (бетаметазон), Депо-Медрол (метил-преднізолону ацетат), кеналог (суспензія тріамцинолону), гідрокортизон.

Системне застосування ГК показане при генералізованому суглобовому синдромі, суглобово-вісцеральних формах ЮРА, швидкопрогресуючому перебігу захворювання, який не контролюється застосуванням НПЗЗ і препаратів "базисної" терапії, з частими рецидивами.

При суглобовій формі ЮРА призначають преднізолон у дозі 0,5-0,7 мг/кг, при суглобово-вісцеральних — 0.8-1 мг/кг. Добову дозу преднізолону розподіляють на 2-3 прийоми з урахуванням добового ритму ендогенної секреції глюкокортикоїдів - 2/3 дози призначають у вранішній час ). 1/3 вдень, не пізніше 17 години. Після досягнення ефекту проводять зниження дози: по 1/2-1/4 таблетки преднізолону кожні 5-7 днів до досягнення добової дози 15-17,5 мг. У подальшому зниження дози проводиться не більше ніж на 1/4 таблетки кожні 10-14 днів.

Препарати "базисної" терапії. Їх призначають (Barnes С. G., 1990) при збереженні активності процесу упродовж 6 місяців, незважаючи на постійний прийом НПЗЗ; при появі ознак прогресування захворювання (втягнення до патологічного процесу нових суглобів, виявлення наростання титру РФ; виявлення при рентгенологічному дослідженні ознак деструкції суглобового хряща); потребі у великих дозах гормонів та глюкокортикостероїдній залежності.

Амінохінолонові препарати (делагіл, плаквеніл). Ці препарати чинять протизапальний ефект за рахунок пригнічення синтезу простагландинів, стабілізації лізосомальних мембран, гальмування міграції нейтрофілів; імунотропний ефект - знижують рівень Ц1К та аутоан-титіл; антипроліферативний ефект у зв'язку з пригніченням синтезу нуклеїнових кислот; дезагрегаційний ефект внаслідок пригнічення адгезії та агрегації тромбоцитів; анальгетичний ефект. Делагіл призначають по 4-5 мг/кг (але не більше 0,25), плаквеніл по 8 мг/кг(не більше0,2) один раз на ніч. Позитивний ефект від амінохінолонових препаратів розвивається через 1-3 місяці, термін призначення цих засобів - не менше 6 місяців. Показаннями до призначення амінохінолонових препаратів є: мінімальний ступінь активності ЮРА (монотерапія), повільнопрогресуючий перебіг ЮРА в ранньому віці, непереносимість інших базисних препаратів. Серед побічних ефектів амінохінолонів - токсична ретинопатія: дитина має бути оглянута окулістом не рідше ніж раз у півріччя.

Метотрексат. Це імунодепресивний препарат з антиметаболічною дією (антагоніст фолієвої кислоти). Препарат призначають в дозі 10 мг/м2 один раз на тиждень у два прийоми з дванадцятигодинною перервою, доза препарату збільшується до розрахункової поступово. Ефект настає через один місяць після початку терапії, максимальний - через 3 місяці. При відсутності ефекту протягом 3 місяців препарат відміняють, тривалість терапії при наявності позитивного ефекту становить кілька років, при досягненні клініко-лабораторної ремісії дозу препарату зменшують удвічі. Показанням до призначення метотрексату є високий та помірний ступінь активності ЮРА, неефективність попередньої "базисної" терапії, швидке прогресування хвороби. Метотрексат є препаратом вибору при лікуванні тяжких форм ЮРА. При недостатній його ефективності він може комбінуватися з делагілом або плаквенілом. Серед побічних ефектів метотрексату - ураження ШKT, стоматит, панцитопенія, інфекційні ускладнення.

Препарати золота. D-пеніцилінамін, сульфасалазин мають більший спектр побічних ефектів і в педіатричній практиці застосовуються рідко.

Препаратом резерву при лікуванні тяжких форм ЮРА є циклоспорин А(сандимун)- імунодепресант із селективною Т-супресивною дією.



Засобами імунокоригуючого впливу при лікуванні ЮРА є гемосорбція, плазмаферез.

Доцільне проведення місцевої терапії із застосуванням аплікацій на ділянку суглоба з НПЗЗ, диметилсульфоксидом, новокаїном.

При лікуванні суглобово- вісцеральних форм ЮРА призначають також симптоматичну терапію, характер якої визначається вісцеритом.

Фізіотерапія. Вона є неодмінною складовою комплексною терапії ЮРА. Вибір методу фізіотерапевтичного лікування визначається активністю запального процесу та характером змін у суглобах. Призначають ультрафіолетове опромінення суглобів, фонофорез гідрокортизону, електрофорез із диметилсульфоксидом та анальгіном, новокаїном, гепарином,електромагнітні поля ультра- і надвисокої частот, змінні магнітні поля високої частоти, парафіно-і озокеритолікування.

Обоз'язковим компонентом лікування ЮРА є ЛФК, масаж, кліматотерапія та бальнеотерапія.


Системна склеродермія

Причину склеродермії не з'ясовано. Хоча обтяжена щодо склеродермії спадковість є досить незвичайним явищем, однак генетичні фактори можуть відігравати певну роль у її патогенезі. Важливе значення в патогенезі склеродермії мають ушкодження судин, патологічний метаболізм колагену та імунологічні порушення.



Етіологія та патогенез вивчені недостатньо. До провокуючих чинників виникнення системної склеродермії (ССД) належать: вібрація, тривале переохолодження, контакт з деякими хімічними речовинами.

Захворюваня реалізується на тлі генетичної схильності: встановлено, що ССД асоціюється з НЬА А9, В8, ОКІ, ГЖЗ, ВЗ. Важливе значення у виникненні ССД має носійство антигенів HLA A9, B8, DR3, B3.

Важливу роль в етіології ССД відіграє вірусна інфекція (віруси герпесу), якій притаманна схильність до персистенції. Таким чином, поєднання впливу вірусної інфекції і тригерних факторів може реалізувати маніфестацію ССД за умови генетичної схильності організму до розвитку захворювання.

У патогенезі ССД  головне місце займає фактор надмірного аномального колагеноутворення у зв'язку з порушенням функціонування фібробластів, у тому числі дерми. Ці порушення мають стійкий фенотиповий характер, зумовлюючи неухильне прогресування процесу. Аномальні колагенові волокна та глікозаміноглікани при ССД набувають антигенних властивостей, спричиняючи розвиток аутоімунних реакцій, що ще більше порушує процеси нормального колагеноутворення.

Наявність антинуклеарних антитіл (які пов'язують також з іншими колагенозами й автоімунними хворобами) у майже 90% пацієнтів із системною склеродермією свідчить про роль цих антитіл у патогенезі захворювання. 25-75% пацієнтів із прогресуючою системною склеродермією мають антитіла до Scl-70. (Scl-70 — нуклеарний ензим 1 типу топоізомерази)

Важливою ланкою патогенезу ССД є також порушення мікроциркуляції, обумовлені як змінами судинної стінки, так і змінами гістологічної будови периваскулярної сполучної тканини. Зазначені судинні зміни також реалізуються через підвищення функціональної активності міофібробластів судинної стінки, внаслідок якої розвивається деструкція ендотелію, проліферація гладком'язових волокон судинної стінки, що призводить до облітерації (схильності до спазму) судин, адгезії і агрегації клітинних елементів крові, посилення внутрішньосудинної коагуляції, мікротромбозів. Все це реалізується в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно.



Клініка. Стан пацієнтів з цим розладом є досить важким. Найчастіше трапляються два типи уражень:

1) проксимальний склероз кінцівок, який може розпочинатися за відсутності периферичних уражень;

2) склеродермічні зміни шкіри, які починаються з дистальних ділянок кінцівок і можуть швидко поширюватися проксимальні.

У цих пацієнтів трапляється невелика кількість телеангіектазій. Типовими є, однак, феномен Рейно і системні ревматичні, серцеві, неврологічні, шлунково-кишкові і легеневі симптоми.

Антитіла до нуклеарного ферменту топоізомерази 1 типу (Scl-70) виявляють у 25- 75% пацієнтів із дифузною системною склеродермією. Рідкісний варіант цієї хвороби — із дисемінованими телеангіектазіями — супроводжується подібним системним ураженням органів і наявністю антитіл до м'язових волокон (антифібрилларинових).

Ураження шлунково-кишкового каналу є найтиповішою ознакою системної склеродермії, яка трапляється в майже 80% пацієнтів. Дилятація і зниження моторики дистальних двох третин стравоходу може призводити до дисфагії і фагодинії, а також виразкового езофагіту, метаплазм Барретта і навіть стриктури стравоходу. Також може виникати дилятація дванадцятипалої, тонкої і товстої кишок. Такі ускладнення, як псевдообструкція, синдром порушеного всмоктування, закрепи, дивертикульоз, мегаколон, пролапс прямої кишки і знижена рухомість аноректальної зони доволі часто трапляються при хронічному перебігу захворювання.

Первинне залучення гепатобіліарної системи є рідкісним, однак у 16% пацієнтів із КРЕСТ-синдромом і 9% осіб з дифузною системною склеродермією виявляють первинний біліарний цироз. Більшість пацієнтів з первинним біліарним цирозом і КРЕСТ-синдромом мають антицентромерні і антимітохондріальні антитіла.

Залучення у процес легень характеризується прогресуючим дифузним інтерстиціальним фіброзом, який уражує переважно нижні дві третини легеневих полів. Воно пов‘язане із підвищеним ризиком раку легень. Перебіг може варіювати від поступового до швидкого наростання симптоматики. Фіброз викликає рестриктивні зміни із зниженням дихального об'єму і погіршенням дифузійної здатності. З часом це зумовлює виникнення термінальної легеневої гіпертензії — головної причини смерті пацієнтів із КРЕСТ-синдромом.

Доволі рідкісне ураження нирок у пацієнтів із системною склеродермією поєднується з поганим прогнозом. Класична форма характеризується нирковою недостатністю, корчами і швидким настанням летального кінця.

Залучення серця, яке трапляється в 50-70% пацієнтів із системною склеродермією, гістологічне характеризується вогнищевим фіброзом міокарда і некрозом. Склеродермоїдні зміни у волокнах провідної системи можуть зумовлювати аритмії, тоді як ураження перикарда призводитиме до появи випоту в серцевій сумці, рестриктивного перикардиту або, можливо, навіть тампонади серця. Стимулятором фіброзу міокарда може стати вазоспазм дрібних коронарних судин при наявності Рейно-подібного міокардіального феномену.

Артральгії і міальгії трапляються при системній склеродермії і можуть навіть імітувати ревматоїдний артрит. Унаслідок фіброзу навколосуглобових ділянок шкіри виникають суглобові контрактури, трапляються періартикулярні підшкірні кальцифікації. Синдром псевдо-карпального тунелю може виникати внаслідок нейропатії "стискання" через фіброзні зміни сухожильних оболонок. Більшість пацієнтів із тривалим перебігом захворювання страждає від помірної міопатії з слабкістю проксимальних м'язів і патологічними даними електроміограми з підвищеним рівнем м'язових ферментів або без нього.

Діагностичні критерії


  1. Склеродермічні ураження шкіри

  2. Синдром Рейно, дигітальні виразочки/рубці

  3. Суглобово-м'язевий синдром ( з контрактурами)

  4. Остеоліз

  5. Кальциноз

  6. Базальний пневмофіброз

  7. Кардіосклероз ( великі вогнища)

  8. Ураження травної системи (дисфагія або рефлюкс-езофагіт )

  9. Склеродермічна нефропатія

  10. Телеангіектазії

  11. Антицентромерні або антитопоізомеразні анти-Scl-70 антитіла


Таблиця 2. Діагноз та диференціальна діагностика Діагностичні критерії ССД Американської ревматологічної асоціації

Критерії

Ознаки

Великі

Склеродермічне ураження шкіри (проксимальна склеродермія)

Малі

Склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз

Діагноз вимагає наявності будь-яких трьох критеріїв.

Але відсутність перших двох потребує виключення змішаного захворювання сполучної тканини (синдрому Шарпа).



Лікування. Основною метою при розробці плану лікування ЮССД є уповільнення прогресування хвороби, стабілізація та регрес патологічного процесу, стабілізація стану хворого.

До теперішнього часу не розроблена схема патогенетичної терапії ЮССД, тому при призначенні лікування слід дотримуватися певних принципів:

1. Лікування призначається індивідуально, після обстеження в умовах стаціонару, залежно від клінічної форми, перебігу захворювання, ступеня залучення в патологічний процес внутрішніх органів, клінічних ознак, під постійним лікарським, лабораторним, інструментальним контролем.

2. Етичні проблеми: на період лікування, яке може тривати все життя, потрібні тісний контакт із батьками та дитиною, повні довіра та розуміння пацієнта, його рідних, для тривалого контролю та оцінки стану дитини, ефективності довготривалого лікування, можливості зміни чи заміни лікарських препаратів.



Медикаментозна терапія.

Антифіброзні препарати:

а) D-пеніциламін (Купреніл) активно пригнічує фібринопродукцію. Показанням до призначення D-пеніциламіну є прогресуючий перебіг із дифузною індурацією шкіри та фіброзними змінами внутрішніх органів. Купреніл призначається починаючи з малої дози (50 мг/добу), яка підвищується кожні 3–5 днів та доводиться до 5–8 мг/кг/добу на період 6–12 місяців; при досягненні клінічного ефекту дозу знижують наполовину та продовжують прийом до 2–4 років. Клінічний ефект проявляється позитивною динамікою шкірного синдрому (зменшення індурації), суглобового синдрому, зменшення синдрому Рейно, покращенням трофіки.

б) Унітіол 5% 5–10 мл в/м через день №20 на курс, 2 рази на рік. Унітіол зменшує швидкість достигання колагену та фібриновиникнення.

в) Лідаза 32–64 УО п/ш або в/м чер через день №12, 2 рази на рік. Показаний також електрофорез із ліпазою або використання ронідази у вигляді аплікацій на ділянки контрактур та склеротично змінених тканин.

г) Лонгідаза в/м в дозі 1500–3000 МО курсом від 5 до 15 введень (залежно від важкості захворювання) з інтервалом між ін'єкціями від 3 до 10 днів. Лонгідазу призначають дітям після 12-річного віку. Лонгідаза має ферментативну протеолітичну (гіалуронідазну) активність пролонгованої дії, а також імуномодулюючі, антиоксидантні та протизапальні властивості.

Лонгідаза забезпечує одночасну локальну присутність гідролітичного ферменту і носія, здатного зв'язувати інгібітори ферменту і стимулятори синтезу колагену. Завдяки зазначеним властивостям Лонгідаза має не тільки здатність деполімеризувати матрикс сполучної тканини у фіброзно-гранулематозних утвореннях, але і пригнічувати зворотну регуляторну реакцію, спрямовану на синтез компонентів сполучної тканини. За необхідності рекомендується провести повторний курс через 2–3 місяці. У разі лікування захворювань, що супроводжуються тяжким хронічним продуктивним процесом у сполучній тканині, рекомендується після стандартного курсу тривала підтримуюча терапія Лонгідазою 3000 МО з інтервалом між ін'єкціями 10–14 днів. Лонгідазу можна використовувати для місцевого лікування: для електрофорезу розчин готують на дистильованій воді, для інгаляцій — на 0,9% розчині натрію хлориду



Нестероїдні протизапальні препарати:

НПЗП при артралгіях, вранішній скутості:

а) Диклофенак натрію в добовій дозі 2–3 мг/кг маси тіла у 3 прийоми.

б) Ібупрофен — добова доза 10–15 мг/кг маси тіла на добу у 3–4 прийоми.

г) Мелоксикам (моваліс) — прийом його становить 1 раз на добу у дозі 7,5 мг. Призначається дітям від 12 років.

Стероїдні протизапальні препарати:

Глюкокортикостероїди призначаються при прогресуючому дифузному ураженні шкіри, підгострому та гострому перебігу, явищах високої запальної активності:

ІІ ступінь активності — початкова доза 0,5 мг/кг;

ІІІ ступінь активності — початкова доза 1 мг/кг.

Тривалість призначення початкової дози, спосіб зниженя залежить від стану хворого, але не менше ніж 1 місяць.

Амінохінолінові препарати:

Делагіл 2,5–5 мг/кг маси тіла або Плаквеніл 5–8 мг/кг маси тіла на добу безперервними курсами протягом 6–18 місяців при хронічному перебігу захворювання.



Цитостатики:

при поєднанні ЮССД з ревматоїдним артритом або поліміозитом доцільне призначення Метотрексату:

а) Метотрексат призначається з розрахунку 7,5–10 мг/м2 на тиждень, по 2,5 мг через 12 годин.

Блокаторі кальцієвих каналів (при вираженому синдромі Рейно):

а) Нифидіпін (коринфар) 10–30 мг на день під контролем артеріального тиску.



Антиагреганти (для покращення мікроциркуляції):

а) Пентоксифілін (трентал) 0,1–0,3 г/добу за 2 прийоми.



Інгібіторі АПФ при проліферативних змінах у нирках:

а) Каптоприл 0,3 мг/кг один раз на добу;

б) Еналаприл 0,07–0,47 мг/кг за 1–2 прийоми;

в) Лізіноприл 0,08 мг/кг один раз на добу.



Ангіопротектори:

а) Продектин по 250 мг 3 рази на день на 1–2 місяці


Дерматоміозит

Дерматоміозит (ДМ), хвороба Вагнера - Унферріхта - системне прогресуюче захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечносмугастої мускулатури з порушенням її рухливості, а також шкіри у вигляді еритеми та набряку. За відсутності шкірного синдрому використовують термін «поліміозит». На фоні поліморфної клініки відмічається хвилеподібний, неухильно прогресуючий перебіг хвороби.

У генезі ДМ поряд з генетичною і вірусною теоріями велику увагу приділяють стану зміненої реактивності організму, виникненню імунних та автоімунних реакцій. Проте при ДМ значно рідше трапляються чітко виражені імунологічні порушення, ніж при СЧВ або ССД. У деяких дітей, хворих на ДМ, виявляють антитіла до м’язової тканини, гіпергаммаглобулінемію, АНФ, РФ, хоча і у нижчих титрах, ніж при інших ревматичних хворобах.

Вивчається можливість формування ЦІК, які містять антитіла до м’язової тканини, міоглобіну, відкладаються на базальних мембранах та ендотелії судин і призводять до ушкодження суміжних тканин. Л. О. Ісаєва і М. О. Жванія (1978) виявили люмінесценцію IgG і IgM у лімфоїдних клітинах інфільтрату при активному ДМ у дітей та їх зникнення разом зі зни-женням активності хвороби. Ще більш важливе значення у розвитку захворювання мають порушення клітинного імунітету.

У патогенезі ДМ, і в першу чергу дитячого, велика увага приділяється ушкодженню судин. Генералізація процесу, клінічний поліморфізм, некробіотичні ураження м’язів пов’язані з розповсюдженням капіляритів і васкулітів, ангіопатій. Спостерігається стійке порушення гемодинаміки на рівні мікроциркуляторного русла. Найголовнішим при ДМ є тяжке ураження м’язової тканини, яке характеризується глибоким порушенням аеробного й анаеробного окислення, ферментативного метаболізму, розпадом міофібрил, розвитком дистрофічних і некробіотичних змін.

У літературі обговорюється питання про роль нервово-ендокринних факторів у розвитку дитячого ДМ. Н. Б. Маньковський та співавтори (1968) головною патогенетичною ланкою ДМ визнавали зміни діенцефально-стовбурових утворень головного мозку.



Критерії діагностики

  1. Симетрична слабкість м‘язів проксимальних відділів кінцівок ( симптом Говера)

  2. Підвищення вмісту в крові м‘язевих ферментів (креатинінкінази, лактатдегідрогенази, аспартаттрансамінази і/або альдолази)

  3. Патологічні зміни на електроміограмі (підвищена активність включення, незвичні високочастотні розряди)

  4. Ознаки запалення і/або некрозу при дослідженні біопунктату м‘яза

  5. Характерний висип на шкірі

Якщо у пацієнта є висип на шкірі та наявні будь-які три інші перераховані ознаки, то діагноз «ювенільний дерматоміозит» можна ставити без сумнівів.

Якщо є висип і дві характерні ознаки, то діагноз «можливий».

При відсутності висипу необхідна тільки біопсія м‘яза для підтвердження діагнозу «поліміозит».

Клініка. Прогресуюча м‘язева слабкість проксимальних відділів кінцівок виникає у 53-96% пацієнтів з дерматоміозитом. Але частіше вони скаржаться не стільки на слабкість скільки на втому (важко підняти руки над головою, зачесатися, встати з крісла). Атрофія м‘язів є лише при тривалому перебігу захворювання.

Паралельно із появою м‘язевої слабкості з‘являється ураження шкіри, і воно є патогномонічним для дерматоміозиту. Макуляра (точкова) або папулярна(вузликова) еритема, що вкриває кісткові виспути ліктів, колін і дрібних суглобів, дуже специфічна і трапляпляється у 70% усіх випадків. Ці вузликові ураження називають "вузликами (папулами) Готтрона” за автором, який першим їх описав. З часом ці зони депігментуються, атрофуються і часто виглядають дещо еритематозними. За відсутності чітких папул їх називають "знаками Готтрона".

Іншим шкірним маркером дерматоміозиту, хоча й не таким явним, є еритемні плями навколо очей. Термін "геліотропна еритема" застосовують для опису цієї блідо-лілової висипки, яка виникає у 60% пацієнтів з дерматоміозитом. У дітей і деяких дорослих вона може бути єдиним шкірним проявом дерматоміозиту. Інтенсивність цього симптому може коливатися протягом дня.

Близько третини пацієнтів мають, особливо на відкритих ділянках тіла, плямисту еритему. Вона може переходити в подібне на пойкілодерматоз ураження тулуба або в хронічну еритему на вилицях. Телеангіектазії проксимальних ділянок нігтів трапляються при дерматоміозиті і поліміозиті так само часто, як і при ураженні сполучної тканини перехресними синдромами.

Неприємним пізнім ускладненням ювенільного дерматоміозиту є загальний кальциноз, при якому кальцій відкладається у фасціях шкіри і м'язів. Залучення шлунково-кишкового каналу. Дисфагія при дерматоміозиті виникає у 12-45% випадків. Вона насамперед зумовлена запальним ураженням поперечно-смугастих м'язів дистальної третини стравоходу.

Симптоми ураження м'язової системи і скелета. Артралгія є типовим раннім симптомом у третини пацієнтів з дерматоміозитом. Важкість артральгії зменшується у міру прогресування слабості м‘язів у пацієнта, крім випадків перехресних синдромів сполучної тканини, при яких можливе прогресування артриту. Додатковими ознаками перехресних синдромів сполучної тканини при дерматоміозиті є синдром сухості і феномен Рейно.

Серцево-судинна симптоматика. Частота ураження міокарда є різною. Патологічну ЕКГ виявляють у 40% пацієнтів з ідіопатичними міопатіями запального генезу, однак аритмії виникають рідко.

Ураження легеневої системи. Серйозним ускладненням дерматоміозиту є прогресуючий легеневий фіброз, який уражає приблизно 10% усіх пацієнтів. Симптомами є задишка і непродуктивний кашель, хоча може виникати й небезпечна для життя гіпоксія, особливо в пацієнтів з важким міозитом дихальних м'язів. Більшість смертей є наслідком дихальної недостатності і кардіоміопатії. Легеневий фіброз, пов'язаний із запальними міопатіями, важко відрізнити від інших типів ідіопатичного легеневого фіброзу, однак він тісно пов'язаний з анти-Jо-1-антитілами.



Діагностика

Рівень ферментів. Найпоширенішим і найнадійнішим діагностичним тестом при дерматоміозиті є визначення рівня креатинкінази (КК) в сироватці. Більшість пацієнтів мають підвищені показники КК на момент звернення, понад 95% хворих мають підвищені показники КК у певні моменти перебігу захворювання. Головним різновидом КК є ММ-ізотип, який віддзеркалює залучення поперечно-смугастої мускулатури. Однак у пацієнтів з хронічною формою захворювання близько 20% КК може належати до серцевого МВ-ізотипу.

Як додаткові засоби для моніторування міозиту застосовують визначення ферментів лактатдегідрогенази, альдолази і аспартаттрансамінази. Рівень альдолази в сироватці, як звичайно, є менш чутливим індикатором, ніж рівень КК в сироватці, однак більш специфічним.

Електроміографія. При тестуванні ураженого м'яза в пацієнтів із дерматоміозитом дані електроміографії (ЕМГ), як звичайно, є патологічними.

Біопсія м'язів. Результати біопсії м'язів часто є помилковими внаслідок похибки при заборі взірця для дослідження, крім тих випадків, коли отримано великі зразки тканин для вивчення. Крім того, біопсії є здебільшого корисними для встановлення діагнозу тільки в активній фазі захворювання. Втім, вони можуть бути корисними для виключення інших причин міозиту, а саме виявлення паразитів, токсоплазмозу і саркоідозу. Ядерно-магнітний резонанс може виявити зони активного запалення при поліміозиті/дерматоміозиті і допомогти в технічно правильному виконанні голкової біопсії.



Рівень автоантитіл. З дерматоміозитом пов'язані численні автоантитіла, специфічні для запального ураження м'язів (табл. 3). Наявність одного з цих автоантитіл у сироватці суттєво підвищує імовірність діагнозу дерматоміозиту або поліміозиту, однак ці тести мають низьку чутливість.

Диференційльний діагноз

Проводити з поліневропатіями,захворюваннями, які супроводжуються ушкодженням нервово-м'язевих синапсів (міастенія), прогресуючими м'язевими дистрофіями (міодистрофія Ерба, Ландузі-Дежерина), ендокринні міопатії, інфекційні міозити.

1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   30


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка