УДК 616 – 009.12 – 053.2
Сенаторова А.С., Черненко Л.Н., Шапко М.В.
Харьковский национальный медицинский университет
КУОЗ «Харьковская областная детская клиническая больница»
ПЕДИАТРУ О СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЯХ У ДЕТЕЙ
Судорожный синдром - частая ургентная патология детского возраста. Судорожные пароксизмы у детей встречаются в 5 раз чаще чем у взрослых. Распространенность судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения. Около половины всех судорожных припадков приходится на возраст до 15 лет, из них наибольшее количество судорог отмечают в возрасте от 1 до 9 лет. Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи. Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как особенностями нервной системы ребёнка, так и многообразием причин, их вызывающих.
СУДОРОГИ - непроизвольные мышечные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов, продолжающиеся разное время и являющиеся клиническим признаком поражения ЦНС. Различают припадки эпилептические и неэпилептические (эпилептическая реакция, энцефалическая реакция).
Причины генерализованной ответной реакции нервной системы на различные раздражители:
-
повышенная судорожная готовность детского мозга вследствие незрелости нейроглиальных структур (преимущественно коры большого мозга);
-
незрелость механизмов тормозного контроля за биоэлектрической активностью;
-
недостаточность процессов миелинизации;
-
повышенная чувствительность к гипоксии;
-
высокая гидрофильность мозговой паренхимы и проницаемости клеточных мембран;
-
лабильность основных вне- и внутричерепных гомеостатических механизмов.
Структура заболеваний, при которых возможно развитие судорожных состояний у детей:
-
Врожденные аномалии мозга (церебральные дисгенезии)
-
Внутриутробные инфекции: цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирус простого герпеса, краснуха и др.
-
Хромосомные синдромы: трисомия 21 хромосомы, трисомия 4 хромосомы, кольцевая 14 хромосома и др.
-
Наследственные дефекты обмена веществ – аминоацидопатии (фенилкетонурия, гиперглицинемия, лейциноз), органические ацидурии и ацидемии, митохондриальные энцефаломиопатии
-
Наследственные нейрокожные синдромы – туберозный склероз, нейрофиброматоз и др.
-
Перинатальные поражения нервной системы: гипоксически - ишемическая энцефалопатия, втуричерепные кровоизлияния и др.
-
Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты)
-
Общие инфекционные заболевания (грипп, пневмония, острая респираторная инфекция, сепсис и др.)
-
Черепно-мозговая травма; опухоли мозга
-
Метаболические нарушения: гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнеземия, гипербилирубинемия и др.
-
Токсические воздействия на ЦНС – острые отравления окисью углерода, ядовитыми грибами, билирубиновая энцефалопатия, абстинентный синдром, связанный с приемом беременной женщиной наркотических препаратов
-
Сосудистые заболевания ЦНС (инсульты, аневризмы).
Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим нарушениям в ЦНС. Повышение сосудистой и клеточной проницаемости наряду с лабильностью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию внутримозговой гиперосмолярности приводит к отёку и набуханию головного мозга (синдром церебральной недостаточности). Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств нарушается энергетический баланс мозга, снижается активность ферментных систем, что способствует развитию повышенной судорожной готовности. Различают эпилептические и неэпилептические припадки. К неэпилептическим припадкам относят эпилептическую и энцефалическую реакции. ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ – появление генерализованных припадков в ответ на экзогенное воздействие (инфекция, интоксикация, травма, гиперинсоляция, переутомление):
-
ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ – эпизоды припадков, обусловленные лихорадкой.
-
АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРИПАДКИ возникают у детей на фоне невропатии (чаще на высоте плача).
ЭНЦЕФАЛИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ – проявление метаболической энцефалопатии (нарушения сосудистого, васкулярного, ликворного метаболизма головного мозга, например при вегето-сосудистой дистонии).
Признаками неэпилептических приступов являются:
-
Отсутствие данных о структурном поражении мозга
-
Наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения
-
Наличие провоцирующего фактора
-
Несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития
-
Выраженный эмоциональный компонент
-
Отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин)
-
Отсутствие характерных ЭЭГ изменений в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом
-
Наиболее часто проблему дифференциальной диагностики создают случаи конверсионных психогенных псевдоэпилептических приступов. Приступ возникает, как правило, спровоцировано, в присутствии определенных лиц и в определенной ситуации, напоминающих об имевшем ранее место психотравмирующем эпизоде. Приступ всегда происходит в присутствии третьих лиц и сопровождается падением.
ЭПИЛЕПСИЯ – заболевание (расстройство) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния (ILAE, IBE 2005). Это хроническое полиэтиологическое состояние, которое характеризуется повторными, неспровоцированными какими-либо причинами эпилептическими припадками. К обязательным условиям развития эпилепсии относится формирование патологического феномена - эпилептического очага (группы нейронов способных к самовозбуждению).
Клиническая картина.
По клиническим проявлениям судороги могут быть парциальными (фокальными, локализованными), распространяющимися на отдельные группы мышц, и генерализованными - в виде общего судорожного припадка. Генерализованные судороги развиваются при вовлечении в процесс обоих полушарий головного мозга, парциальные - определённых областей одного полушария.
По характеру мышечных сокращений различают судороги клонические и тонические. Клонические судороги характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц. При тонических судорогах происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления. У детей, особенно раннего возраста, судороги в большинстве случаев бывают генерализованными и имеют смешанный тонико-клонический характер.
Абсансы – форма малых припадков, которые наблюдаются у детей разного возраста и характеризуется кратковременной остановкой взора и при этом могут наблюдаться сосательные и жевательные движения, покраснение или побледнение лица, отведение глазных яблок.
Повторение судорожных пароксизмов без восстановления сознания называют судорожным статусом. Это состояние сопровождается нарушением дыхания и нарастанием циркуляторно-гипоксического отека головного мозга. Распространение последнего на ствол мозга вызывает расстройство функций дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием патологических типов дыхания, брадикардии, коллаптоидных состояний.
Типичный генерализованный тонико-клонический припадок обычно начинается внезапно и проявляется двигательным возбуждением и угнетением сознания различной степени выраженности. Возможны плавающие движения глазных яблок, фиксация взора вверх и в сторону. Голова запрокидывается назад, руки согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты, тело напряжено. Дыхание прекращается, кожа становится бледно-цианотичной, появляется брадикардия. Это тоническая фаза генерализованного судорожного приступа. Примерно через минуту появляются дыхательные движения, подергивания мимической мускулатуры. Мышечные сокращения распространяются на туловище и конечности. Развивается клоническая фаза припадка. Во время приступа возможны непроизвольные мочеиспускание, дефекация. После окончания припадка сознание постепенно восстанавливается. О тяжести судорожного приступа свидетельствует степень дыхательных расстройств, а также длительность и глубина нарушения сознания. Неблагоприятный прогностический признак - возникновение локальных неврологических симптомов (парезов, параличей).
В детской практике не редко встречается такое состояние, как синкопе.
Синкопе – утрата сознания и постурального тонуса вследствие церебральной гипоперфузии со спонтанным восстановлением. Могут возникать вследствие ортостатического коллапса, нарушений работы сердца, нарушения перераспределения крови в организме со скоплением ее в сосудах брюшной полости, при быстром опорожнении мочевого пузыря (никтурические), эмоциональном стрессе и др.
Церебральные (нейрогенные) синкопе – синкопе в результате нарушения церебральной ауторегуляции и вазоспазма, приводящих к гипоксии без падения системного АД.
Конвульсивные синкопе – любой тип синкопе сопровождающихся судорогами.
Признаки клинической манифестации синкопе:
-
Триггерные факторы: положение стоя, нахождение в жарком душном помещении, переедание, неприятные (болезненные) ощущения.
-
Продромальные симптомы церебральной ишемии – слабость, головокружение, нарушение зрения и слуха, онемение конечностей.
-
Постепенное развитие от нескольких секунд до минуты
-
Бледность, испарина
-
Снижение системного АД и/или нарушения ритма сердца
-
Нехарактерно: судороги (кроме миоклоний), недержание мочи, прикус языка
-
Короткая продолжительность (1-30 сек.)
-
Быстрое восстановление без постиктальной спутанности сознания и сна.
Вазовагальный синкопе – вариант, который может сопровождаться рефлекторными аноксическими судорогами, брадикардией, асистолией и длительным экспираторным апноэ у детей.
Ситуационно-спровоцированный синкопе – в случае резкого повышения внутригрудного давления (кашель, проба Вальсальвы), никтурические синкопы, синкопы при дефекации. Синкопы при раздражении каротидного синуса (гиперчувствительность характерна для лиц после 50 лет).
Кардиогенные синкопе – при нарушениях ритма (тахиаритмия, брадиаритмия), структурных поражениях сердца (аортальный и митральный стеноз, опухоли сердца, кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца). Смертность при кардиогенных синкопах достигает 50% в течение 3-х лет после первого эпизода.
Кардиогенные синкопе сопровождаются:
-
Боли и дискомфорт в области сердца, нарушения ритма, боль за грудиной
-
Развиваются в любом положении тела
-
Провоцируются физическим или эмоциональным напряжением
-
Возможны аноксические судороги
-
ЧСС при тахиаритмии может быть более 150-180 уд.мин. и при брадиаритмии 30-35 в мин.
-
Приступы внезапные, короткие с быстрым восстановлением сознания
-
Удлинение интервала QT
-
Возможно падение АД
Необходимо помнить, что возможны синкопе, индуцированные приемом медикаментов, таких как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, диоксидин.
Дифференциальный диагноз синкопальных состояний и судорог
Симптомы
|
Синкопе
|
Судороги
|
Поза
|
Стоя
|
Любая
|
Бледность, пот
|
Всегда
|
Не характерно
|
Начало
|
Постепенное
|
Внезапное или аура
|
Судорожные подергивания
|
Редки
|
Обычны
|
Повреждения
|
Редки
|
Возможны
|
Недержание мочи
|
Редко
|
Обычно
|
Потеря сознания
|
Секунды
|
Минуты
|
Восстановление
|
Быстрое
|
Часто медленное
|
Оглушенность после приступа
|
Редко
|
Могут быть частыми
|
Частота
|
Редкие
|
Могут быть и частыми
|
Провоцирующие факторы
|
Голод, духота и др.
|
Редко
|
Судорожный синдром при различных состояниях.
Наиболее часты в детской практике кратковременные генерализованные тонико-клонические фебрильные судороги. Как правило, они возникают у нормально развивающихся детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет (преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъёма температуры тела без признаков токсического или инфекционного поражения мозга. Продолжительность фебрильных судорог невелика (обычно не более 5 мин). В большинстве случаев они имеют благоприятный прогноз и не сопровождаются неврологическими нарушениями. Нервно-психическое развитие детей, перенёсших простые фебрильные судороги, как правило, соответствует возрасту.
Судорожные пароксизмы при нейроинфекциях (менингиты, менингоэнцефалиты) отличаются значительной вариабельностью, но чаще всего доминируют тонико-клонические судороги. Нередко развивается судорожный статус. Как правило, судорожные пароксизмы сочетаются с очаговыми неврологическими проявлениями и менингеальными симптомами на фоне интоксикации и высокой температуры тела. Во всех случаях подозрения на нейроинфекцию необходимо проводить диагностическую люмбальную пункцию.
Для гипокальциемии (диагностируемой при снижении концентрации общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л) типичны тетанические судороги, приступы апноэ, ларинго- и карпопедальный спазмы, симптомы Хвостека (сокращения круговой мышцы глаза, мышц угла рта при поколачивании в области лицевого нерва ниже скуловой дуги), Труссо (тоническая судорога мышц кисти при передавливании сосудисто-нервного пучка предплечья или плеча), Люста (непроизвольное тыльное сгибание и отведение стопы при поколачивании малоберцового нерва у головки малоберцовой кости), вздутие живота. Характерен и внешний вид ребёнка: руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, кисти опущены вниз, имеют вид «руки акушера».
Гипомагниемия - патологические состояние, развивающееся при снижении концентрации магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. Клинически проявляется гипервозбудимостью, мышечным дрожанием и развитием судорожного синдрома.
Гипогликемия проявляется слабостью, гипергидрозом, мышечной гипотонией, тремором, тахикардией, повышением ЧДД с возможными апноэ, возникновением судорог и развитием коматозного состояния.
Респираторно-аффективные припадки развиваются при воздействии факторов, вызывающих у ребёнка отрицательные эмоции, сопровождающиеся громким криком и плачем. Происходит остановка дыхания, появляются цианоз и расширение зрачков, могут возникнуть генерализованные тонико-клонические судороги. Предупреждение судорог возможно при своевременном устранении отрицательных эмоций.
Пароксизмальные двигательные заболевания - неврологические заболевания, характеризующиеся внезапными, преходящими эпизодами патологической непроизвольной двигательной активности, такие как хорея, атетоз, дистония, пароксизмальная дискинезия или нарушением координации произвольных двигательных актов или сочетанных изменений (пароксизмальная атаксия).
Миоклонус: впервые описан в 1846 г. Dubini, а в 1881 г. Fridreich впервые ввел в клиническую практику термин «миоклонус». «Речь идет о спорадическом случае, в котором наблюдались судороги в симметричных мышцах верхних и нижних конечностей; эти судороги были почти беспрерывны и быстры, но обычно не приводили к двигательному эффекту; они усиливались при покое и исчезали во сне; болезнь развивалась в кажущейся связи с испугом». Классическое описание миоклонуса представил Оппенгейн в «Руководстве по нервным болезням» (1896 г.). Н.С.Давиденков подчеркивал частое сочетание миоклонуса с эпилептическими приступами.
Современная классификация миоклонуса (по Obeso et all с изменениями):
По этиологии: физиологический, идиопатический, симптоматический
По патогенезу: кортикальный, субкортикальный, спинальный
По возникновению: спонтанный, активный (при движении), рефлекторный
По клинике: генерализованный, фокальный, мультифокальный, сегментарный
Миоклонус эпилептический: первично-генерализованный эпилептический миоклонус, наблюдаемый при различных синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии - мышечное сокращение следует за пик-волновым разрядом на ЭЭГ с интервалом около 50мС.
Корковый рефлекторный миоклонус - наблюдается при парциальных эпилепсиях (Кожевникова). Обусловлен очаговой стимуляцией сенсомоторной коры (сенсорный стимул с периферии). По механизму фокальный или мультифокальный.
Ретикулярный рефлекторынй миоклонус – возникает при некоторых формах генерализованной эпилепсии, по механизму генерализованный.
Неэпилептический миоклонус – носит также название миоклонических гиперкинезов (субкортикальный механизм) – мышечные сокращения не сопровождаются изменением биоэлектрической активности головного мозга и пик-волновой активностью ЭЭГ. Различают подкорковый, стволовой и спинальный миоклонус. Миоклонус неэпилептический – наследственно-дегенеративное заболевание с прогрессирующим течением дегенераций, наличием симптомов органического поражения мозга (мозжечковые и стриопалидарные), снижение интеллекта.
Тики – периодические, повторяющиеся, стереотипные непроизвольные движения или звуки которые могут появляться периодически или постоянно.
Тики простые и комплексные (слова, фразы, стереотипная последовательность движений). Обычно усиливаются при стрессе, психоэмоциональном напряжении.
Пациент во время тиков не прерывает двигательной активности и разговора, может по заданию врача воспроизвести гиперкинезы. При коротких стереотипных гиперкинезах типа моргания или прикрывания глаз в сочетании с заведением глазных яблок – ЭЭГ-видеомониторинг: одновременное появление «гиперкинеза» и генерализованной пик-волновой активности свидетельствует в пользу абсансной эпилепсии. Необходимо проведение ЭЭГ с провокационными пробами.
Синдром Туретта – генерализованные моторные, один или более вокальные тики, могут быть разнесены по времени. Тики многократно в день (обычно сериями) почти ежедневно (периоды год и более. Начало заболевания до 21 года. Симптоматика возникает без связи с интоксикацией психоактивными веществами или другой, известной патологией ЦНС).
Семейный пароксизмальный дистонический хореотетоз – неэпилептический гиперкинез, характеризующийся приступами непроизвольных хореиформных движений, дистонии и баллизма с дебютом в детстве. Приступ продолжается от ½ часа до нескольких часов, частотой несколько раз в неделю. Нет нарушения сознания. ЭЭГ не изменяется во время приступа. Приступ может провоцироваться рядом факторов (алкоголь, кофеин, эмоции).
Транзиторные ишемические атаки – кратковременные эпизоды нарушения функций ЦНС вследствие фокальной ишемии головного мозга или сетчатки, во время которых неврологическая симптоматика сохраняется не более 24 часа (обычно 1 час) и не происходит формирования инфаркта мозга.
Дифференциальная диагностика эпилепсии и транзиторной ишемической атаки
Симптом/признак
|
эпилепсия
|
ТИА
|
Длительность
|
Чаще 1-3 мин.
|
Около часа и более
|
Неврологическая симтоматика приступа
|
Позитивные феномены
|
Негативная (дефицитарная)
|
Стереотипность приступа
|
Присутствует
|
Не характерно
|
Частота
|
Достаточно высокая
|
Редкие эпизоды
|
Наличия церебро-васкулярного заболевания
|
Возможно
|
Обязательно
|
Возраст дебюта
|
Любой
|
Чаще пожилой
|
Утрата сознания
|
Часто
|
Не характерна
|
Межприступная неврологическая симптоматика
|
Не характерна
|
Часто обычно
|
Провоцирующие факторы
|
Не характерны
|
Обычно
|
Отличительные черты эпилептических приступов - нередкая связь с определенным временем суток, стереотипность приступов по проявлениям и длительности, непроизвольное мочеиспускание и продолжительный послеприступный сон. Диагностика эпилепсии в раннем детском возрасте достаточно сложна. Примерно у половины больных с судорогами быстрое установление их этиологии по клиническим проявлениям невозможно.
Методы исследования.
При возникновении первых судорог у ребенка всегда необходима госпитализация для полного клинического и лабораторного обследования, с целью установления причины возникновения судорожного припадка.
-
Акушерский анамнез (наличие в неонатальном периоде асфиксии, обвития пуповиной, быстрые или затяжные роды, применение родоразрешающих операций).
-
Анамнез болезни и жизни (наследственная отягощенность, состояние здоровья родителей, состояние матери в период беременности (интоксикация, инфекции, приемы медикаментов, травмы, угроза выкидыша). При сборе анамнеза особенно важно фиксировать внимание на характере наблюдавшегося судорожного припадка, в какой ситуации наступили судороги, с чего начался припадок, какова продолжительность припадка, его повторяемость, каков выход из припадка (сон).
-
Генеалогический анамнез
-
Медико-генетическая консультация
-
Электроэнцефалография с возможностью мониторинга
-
Допплерэхоэнцефалография, ангиография сосудов головного мозга
-
Люмбальная пункция
-
Рентгенография черепа
-
Компьютерная томография мозга, магнитно-резонансная томография
-
Специальные биохимические исследования, подтверждающие наличие нарушения обмена веществ
-
Исследование глазного дна
Методы обследования, используемые для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний:
-
Электроэнцефалограмма
-
Ультразвуковое исследование сердечно-сосудистой системы с предъявлением адекватных функциональных нагрузок
-
Нейровизуализация (КТ, МРТ)
-
Длительный мониторинг артериального давления
-
Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
-
Проведение отоневрологического и нейроофтальмологического обследования
-
Исследование эндокринной системы
-
Биохимические исследования
-
Нейропсихологическое обследование
Рассмотрим этиологические факторы отдельных нозологических состояний, протекающие с судорожным синдромом.
Этиологические факторы ранней гипокальциемии
-
Заболевания матери: эклампсия, сахарный диабет, гидрамнион, недостаточность кальция и/или дефицит витамина D у матери
-
Недоношенность и/или внутриутробная гипотрофия
-
Тяжелая соматическая патология новорожденных
-
Неврологическая патология – родовая травма головного мозга, внутричерепные кровоизлияния, гипоксически – ишемическое поражение мозга
Этиологические факторы поздней гипокальциемии
-
Гиперфосфатемия
-
Гипоальбуминемия
-
Гипопаратиреоз
-
Нечувствительность органов мишеней к действию паратгормона
-
Псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреоз
-
Синдром Di George (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез с множественными микроаномалиями лица и частым летальным исходом, связанным со снижением клеточного иммунитета или сердечно-сосудистой недостаточностью)
-
Острая и хроническая почечная недостаточность
-
Заболевания и синдромы, приводящие к нарушению активации или снижению абсорбции витамина D (рахит).
Гипогликемические судороги
-
Гипогликемией у доношенного ребенка считается снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,7 ммоль/л. У недоношенных в связи с относительной незавершенностью физиологических процессов регуляции углеводного обмена гипогликемией считается снижение уровня глюкозы крови меньше 2,0 ммоль/л.
Причины транзиторной гипогликемии у новорожденных
-
Патология течения беременности – аномалии плаценты, многоплодная беременность
-
Недоношенность и пренатальная гипотрофия
-
Заболевания и патологические состояния новорожденных – асфиксия, внутричерепная родовая травма, сепсис, менингит, болезнь гиалиновых мембран
-
Ятрогенные неонатальные гипогликемии – терапия матери противодиабетическими сульфаниламидами, введение матери во время родов большого количества глюкозы – более 6-8г/час, внезапное прекращение внутривенного введения гиперосмолярных растворов глюкозы новорожденному, заместительное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных, несвоевременное начало кормления (позднее прикладывание к груди)
Причины стойкой гипогликемии у новорожденных
-
Гиперинсулинизм – аденома островковых клеток, гиперплазия поджелудочной железы, сахарный диабет у матери
-
Наследственные нарушения обмена веществ
-
Адреногенитальный синдром
-
Кровоизлияния в надпочечники
Пиридоксин (витамин В6-зависимые судороги)
-
Поступление пиридоксина в организм меньше 0,1мг в сутки
-
Отягощенная наследственность
-
Появление судорог в первые дни жизни
-
Неэффективность антиконвульсивного лечения
-
Диагностический тест – прекращение судорог после введения 50-100 мг пиридоксина в сутки
Гипербилирубинемические судороги
-
При гемолитической болезни на фоне желто-зеленого окрашивания кожи, резкой вялости, беспокойства, нарушения акта сосания у новорожденного могут возникать судороги. Весьма характерны приступы тонических судорог (напряжение всего тела), сопровождаются громким пронзительным криком, мышечной дистонии
-
Диагностическое значение имеют специальные пробы Кумбса, исследование крови матери и ребенка на резус-фактор, определение специфических антител у матери в крови, а так же определение уровня непрямого билирубина в крови у ребенка.
Судороги при гипоксии и внутричерепной родовой травме
-
Возникают в первые сутки
-
На фоне выраженных неврологических нарушений (беспокойство, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, угнетение безусловных рефлексов, парез черепно-мозговых нервов)
-
Судороги при внутричерепной травме обусловлены возникающими внутричерепными кровоизлияниями. При кровоизлиянии в вещество мозга могут наблюдаться двигательные нарушения, изменения в мышечном тонусе, снижение двигательной активности конечностей.
-
Важное значение имеет локальный характер судорог в виде ритмичных стереотипных сокращений определенных групп мышц, в области лица или конечностей. Однако чаще судороги носят генерализованный характер в виде тонического напряжения, с нарушением регуляции дыхания, цианозом (посинением лица, туловища). При этом наряду с расстройствами дыхания, выявлением цианоза, может наблюдаться высокая температура. Большой родничок становится напряженным, набухшим, отмечаются срыгивания, рвота.
-
Судороги у детей, перенесших черепно-мозговую травму, появляющиеся в более поздние сроки, 2-3 месяца спустя, часто обусловлены участками глиоза (рубцовые) ткани мозга, образующимися кистами, ликвородинамическими нарушениями в результате образования спаек, рубцов, гидроцефалии и др.. Такие судороги отличаются устойчивой формой течения. Иногда впервые они выявляются при любой инфекции, бытовой травме, после прививки, при повышении внутричерепного давления.
-
В отдаленном периоде черепно-мозговой травмы судорожные припадки могут принять выраженный эпилептиформный (неэпилептический) характер.
Судороги при асфиксии новорожденных
-
Одной из самых частых причин судорог у новорожденных является асфиксия, которая является следствием недостатка кислорода в крови и тканях с накоплением углекислоты. В итоге нарушается кровообращение, повышается сосудистая проницаемость, возникают явления отека мозга, сопровождающиеся точечными кровоизлияниями. Длительная асфиксия способствует разрастанию глиозной (рубцовой) ткани и атрофии мозга.
-
Подобные изменения имеют истоки еще в период внутриутробного развития плода (при токсикозах беременности, при преждевременной отслойке плаценты, при обвитии пуповины вокруг шеи или туловища плода, при затяжных родах и преждевремнном отхождении околоплодных вод и т.п..)
-
В зависимости от выраженности и продолжительности асфиксии возникающие судороги могут иметь различный характер. Припадки обычно прекращаются при выведении новорожденного из асфиксии и исчезновения явлений отека мозга. Судороги могут вновь повторяться в 2-3 месяца и в более старшем возрасте, принимая неэпилептический (эпилептиформный) характер.
Спазмофилия
-
Рахит, нарушения питания, хроническая почечная недостаточность, целиакия
-
Тетания
-
Ларингоспазм
-
Эклампсия
Судороги при острых нейроинфекциях (менингит, энцефалит)
-
возникают на высоте заболевания, имеют тонический (напряжение туловища) и тонико-клонический (подергивание различных групп мышц конечностей) характер. При этом они чаще отражают синдром общих мозговых нарушений, протекающий с внутричерепной гипертензией, явлениями отека мозга. Как правило, возникающие на высоте нейроинфекции судороги исчезают вместе со спадом температуры.
Факторы риска трансформации судорог в эпилепсию
-
Дисгинезия мозга
-
Наследственные болезни обмена веществ
-
Факоматозы
-
Тонический или миоклонический характер неонатальных судорог
-
Высокая частота неонатальных пароксизмов
-
Структурные изменения в головном мозге , выявляемые при компьютерной томографии и ядерно-магнитном резонансном исследовании
-
Резистентность к проводимой антиконвульсивной терапии
Дифференциальная диагностика псевдоэпилептических приступов и эпилепсии
-
Признак
|
Псевдоэпилептические приступы
|
Эпилепсия
|
Провокация
|
Как правило
|
Может быть
|
Начало
|
Постепенно, минуты
|
Внезапное
|
Частота
|
Очень высокая
|
Зависит от тяжести состояния
|
Продолжительность
|
Десятки минут
|
Обычно 1 минута
|
Аура
|
Дрожь, дурнота, эмоциональные нарушения
|
По локализации очага
|
Сознание
|
Сохранено или изменено
|
Часто утрачено
|
Судороги
|
Асимметричные, аритмичные, не соответствуют топике
|
Ритмичные, симметричные, соответствуют топике очага
|
Движения
|
Хаотичные, избыточные движения, колотящие, рвущие, разбрасывающие, с признаками произвольности
|
Ритмичные, симметричные, тонические, судорожно-клонические, миоклонические, непроизвольные
|
Глаза
|
Закрыты, при пассивном открывании стоят на уровне взора, плавающие движения - координированы
|
Открыты, заведены за надбровные дуги, плавающие движения - дискоординированы
|
Реакция зрачков на свет
|
сохранена
|
Отсутствует, ослаблена
|
Вокализация
|
Эмоциональная, речевая, частично осмысленная, агрессивная
|
Автоматизмы, неартикулированные крики, персеверации
|
Неврологическая симптоматика
|
Нет
|
Есть
|
Цианоз
|
Нет
|
Нередко
|
Травматизм
|
Нет, редко минимальный
|
Нередко, иногда тяжелый
|
Мочеиспускание
|
Иногда
|
Часто
|
Вегетативное сопровождение
|
Не типично
|
Всегда
|
Эмоциональное поведение
|
Выражено
|
Не типично
|
После приступа
|
Симптоматики нет
|
Сон, спутанность сознания, парезы и др.
|
Биохимические нарушения
|
Нет
|
Есть
|
ЭЭГ во время приступа
|
Изменений нет
|
Паттерн припадка, десинхронизация
|
ЭЭГ после приступа
|
Нарушений нет
|
Эпилептиформная активность, подавление активности, δ-активность
|
Межприступная ЭЭГ
|
Нет специфических изменений
|
Возможна патологическая и эпилептиформная активность
|
Л.А.Дзяк, Л.Р.Зенков, А.Г. Кириченко 2001 (с изменениями)
|
Лечебные мероприятия при судорогах необходимо направить на восстановление адекватного дыхания и уменьшение возбудимости ЦНС. Для обеспечения проходимости дыхательных путей следует очистить полость рта и глотку ребёнка от слизи, остатков пищи или рвотных масс (аспирация с помощью электроотсоса или механическое удаление), предупредить западение языка, приподняв за углы нижнюю челюсть или установив воздуховод. Голову ребенка необходимо повернуть в сторону для предотвращения аспирации при восстановлении дыхания. Следует освободить ребенка от тесной одежды, затрудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего воздуха (например, открыть окно) или наладить оксигенацию через катетер, маску или из кислородной подушки. Дети с судорожным синдромом требуют госпитализации в палату (блок) интенсивной терапии.
КОМПЛЕКС ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ НЕСКОЛЬКИХ ОСНОВНЫХ НАПРАВЛЕНИЙ:
-
Этиологическое и патогенетическое лечение основного заболевания, которое сопровождается возникновением судорог, коррекция нарушений витальных функций – дыхательной, сердечно-сосудистой системы;
-
Патогенетическое лечение, направленное на устранение судорог и гипоксии мозга;
-
Коррекция основных показателей вне- и внутричерепного гомеостаза;
-
Симптоматическая терапия, направленная на устранение гипертермии, профилактическое назначение антибиотиков, адекватное парентеральное питание (особенно в случае развитии коматозного состояния), интенсивное наблюдение и уход за больным
Противосудорожная терапия
-
Внутривенное введение 0,5% раствора седуксена в разовой дозе 0,35 -0,5-0,7 мг/кг массы тела
-
При неэффективности противосудорожного эффекта седуксена применяют:
-
натрия оксбутират (натриевая соль гамма-оксимаслянной кислоты) в разовой дозе – 50-100-150мг/кг;
-
водорастворимый фенобарбитал (доза – 5-10-15 мг/кг);
-
водорастворимые гидантоины (фенитоин, эпанутин, фенгидан). Доза фенитоина 10-15 мг/кг. Препараты вводят в виде длительной инфузии в дозе 0,5-0,75 мг/кг/час;
-
другие бензодиазепины (клоназепам - 0,05-1мг/кг, лоразепам – 2,5-10мг, мидазолам -0,2мг/мл медленно внутривенно)
В некоторых случаях для удлинения противосудорожного действия эти препараты можно комбинировать с введением пипольфена, дроперидола, фентанила, лидокаина, аминазина, сернокислой магнезии (внутривенно) и др.
При некупирующихся судорогах препаратами выбора являются барбитураты короткого действия (тиопентал-натрия, гексенал), а также применение ингаляционного наркоза со смесью закиси азота и кислорода в соотношении 2:1 или фторотана.
В резистентных случаях целесообразны миорелаксанты и перевод больного на управляемое аппаратное дыхание.
Дегидратационная терапия (профилактика отека головного мозга)
-
сульфат магнезии 25% раствор 1мл на год жизни
-
фуросемид 3-5мг/кг
-
15-30% раствор маннитола 5-10 мл/кг
-
люмбальная пункция
-
10% хлорид кальция 1 мл на год жизни
Дети с судорогами неясного генеза или возникшими на фоне инфекционного заболевания подлежат госпитализации после оказания им экстренной помощи для проведения диагностического поиска, лечения отека мозга и решения вопроса о необходимости и возможности выполнения лечебно-диагностической поясничной пункции. При установлении диагноза эпилепсии необходим подбор длительной базисной терапии.
Детям, перенесшим фебрильные судороги, необходимо проведение профилактики повторных судорожных эпизодов. В последнее время предпочтение отдают интермиттирующим методам профилактики: в период риска развития фебрильных судорог (инфекционные заболевания, гипертермия) детям назначают комплекс, включающий жаропонижающие и противосудорожные средства, а при гипертензионно-гидроцефальном синдроме дополнительно назначают ацетазоламид (диакарб) или глицерол (глицерин).
Дозировка основных препаратов, применяемых при судорожном синдроме
Препарат
|
Дозы и пути введения
|
Диазепам
|
В/в 0,3 мг/кг или 2,5 мг/мин до наступления эффекта;
в/м или ректально - доза в 2 раза выше
|
Медазолам
|
В/м, внутрь - 0,15-0,2 мг/кг
|
Лоразепам
|
В/м 0,05 мг/кг;
ректально 0,05-0,2 мг/кг
|
Фенобарбитал
|
Внутрь 5-10 мг/кг/сут или 3-5 мг/кг/ч;
в/в 10-20 мг/кг
|
Гексенал
|
Ректально 0,5 мл/кг 10% раствора;
в/м 0,5 мл/кг 5% раствора; в/в 1% раствор медленно до наступления эффекта (не более 15 мг/кг)
|
Натрия оксибутират
|
В/м или в/в 20% раствор в дозе 50-100 мг/кг в 20 мл 5-10% раствора глюкозы
|
Фенитоин (дифенин)
|
В/в 15-20 мг/кг, скорость введения 1 мг/кг/мин (время инфузии 15-20 мин), максимальная разовая доза 500 мг
|
Фуросемид
|
В/м, в/в, внутрь 1-2 мг/кг/сут
|
Маннитол
|
В/в 1-2 г сухого вещества на 1 кг массы тела в виде 20% раствора в течение 30 мин
|
Прогноз
Серьезной проблемой остается прогнозирование возможного развития эпилепсии у детей, перенесших судорожные состояния. Проведенные исследования свидетельствуют о возможности трансформации синдрома фебрильных судорог в эпилепсию в 2-10% случаев. В группе детей, перенесших фебрильные судороги, эпилепсия развивается в 6 раз чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностически неблагоприятные признаки возможного развития эпилепсии у ребенка - фокальный или латерализованный характер фебрильных судорог, их продолжительность более 15 мин, повторные судорожные эпизоды (более 3 раз) и изменения неврологического статуса.
Профилактика судорожных состояний у детей
-
Антенатальная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов
-
Определение среди беременных женщин группы «риска» по возможному рождению ребенка с судорожными состояниями:
*имеющие наследственную отягощенность по эпилепсии или фебрильным судорогам
*наличие в родословной семьи родственников, проживающих в экологически неблагоприятных зонах, в частности в регионах с высоким содержанием ксенобиотиков
*инфицирование во время беременности (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха и другие вирусные инфекции)
*прием наркотических веществ (героин, антидепрессанты, барбитураты, алкоголь)
*страдающие на заболевания наследственной природы (туберозный склероз, нейрофиброматоз 1 и 2 типа и другие)
*имеющие эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз)
-
Выделение среди новорожденных групп «риска» по развитию судорог (низкая масса тела при рождении - меньше 1500 гр, наличие перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутриутробных инфекций, внутричерепных кровоизлияний)
-
Определение стратегии лечения детей с судорожными состояниями
-
Определение комплекса социальных мероприятий, необходимых для детей с судорожными состояниями
-
Предупреждение врожденных пороков развития у детей, родившихся у матерей с эпилепсией и длительно принимающих антиконвульсанты
Заключение
Поводом к появлению судорог у детей могут быть самые различные факторы: органические болезни нервной системы, инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, заболевания крови и другие. При оценке судорожных состояний следует помнить, что чем младше ребенок, тем вероятнее связь судорог с родовыми травмами и врожденной аномалией развития мозга. В то же время, если судороги наблюдаются после прекращения основной болезни, можно полагать, что на этой почве развивается эпилептический процесс. |