В. С. Коровкин Современные представления о саркоидозе органов дыхания




Скачати 370.9 Kb.
Дата конвертації15.04.2016
Розмір370.9 Kb.


Лекция

В.С. Коровкин

Современные представления о саркоидозе органов дыхания

(классификация, клиника, методы лечения, консультация в интернете).

Белорусская медицинская акдемия последипломного образования
Cаркоидоз- системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в различных органах образуются эпителиоидно-клеточные грану­лемы без казеозных изменений. Гранулемы в дальнейшем рас­сасываются или трансформируются в гиалиновую соединитель­ную ткань, нарушая функции пораженных органов.

Первооткрывателями болезни были дерматологи: Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916, ко­торые описали гранулематозные, узелковые, эритематозные по­ражения кожи, слизистых оболочек, не похожие на уже извест­ные в то время заболевания. С именами трех последних ученых и было связано в прошлом название этой патологии- болезнь Бека - Бенье – Шауманна. В 1948 г. на Международной конференции в Вашингтоне было решено называть её так, как предло­жил Бек, - саркоидоз .

Классификация.

Известно, что клинико-рентгенологическая характеристика заболевания зависит от стадии его. Был предложен ряд классификаций и группировок са­ркоидоза, где предусматривалось различать 5 и даже 6 фаз болезни, сохраняющихся в течение определенного срока, и сменяющих друг друга. Длительное время широко использовалась классификация К.Wurm et. al. (1958), в которой развитие патологического процесс условно разделялось на 3 стадии: первая - поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), вторая- поражение легких, третья- фиброзные изменения в легких; были выделены внутригрудные и генерализованные формы патологии (8). По мере накопления опыта, клинических и рентгенологических наблюдений в динамике за течением заболевания эта классификация перестала удовлетворять требованиям клиницистов. И К. Wurm к 1983 г. дважды подвергал её пересмотру. Появились попытки создания клинико-рентгенологической классификации с выделением клинических форм саркоидоза, указанием активности процесса, осложнений, остаточных изменений и прогноза спонтанной ремиссии.

Этим требованиям в настоящее время отвечает классификации А.Г.Хоменко, А.В.Александровой (1982), которая используется в России и странах СНГ, и De Remee (1983),- используемая в странах Западной Европы (10). Эти классификации следующие.

Классификация саркоидоза А.Г.Хоменко и А.В.Александровой (1982).

. Основные клинико-рентгенологичсские формы

1. Саркоидоз ВГЛУ.

2. Саркоидоз легких и ВГЛУ.

3. Саркоидоз легких.

4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражени­ем (одиночным) других органов.

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания: а) активная фаза; б) фаза регрес­сии; в) фаза стабилизации.

6. Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедлен­ное; в) прогрессирую-щее; г) хроническое.

7. Осложнения: а) стеноз бронха, б) гипопневматоз, ателектаз, в) дыхательная недостаточность и др.

Б. Остаточные изменения: а) апневматоз, б) эмфизема диффузная, буллёзная, в) адгезивный плеврит; г) фиброз кор­ней легких (с кальцинацией, без кальцинации).

Классификация саркоидоза De Remee (1983)

Рентгенофункциональныс изменения и показатели активности

0— без рентгенологических изменений в легких.

I — увеличение ВГЛУ без из­менений в легких.

II — увеличение ВГЛУ и изме­нения в легких.

III — изменения в легких без поражения ВГЛУ.

IV — фиброз (конечная ста­дия).

R — рестриктивные наруше­ния функции внешнего дыха­ния (в процентном отноше­нии к должным величинам).

D — диффузионная способ­ность в процентном отноше­нии к должным величинам.

О — обструктивные вентиля­ционные нарушения, в % к должным величинам.

В — бронхоальвеолярный смыв (БАС), выраженный в % лимфоцитов.

Y — накопление 67-Ga .

S — конвертирующий сывороточный ангиотензин, серотонин в ед/мл.

В Международной классификации болезней (1991) саркоидоз входит в рубрику «Отдельные нарушения, вовлекающие иммун­ный механизм D80-D89», которая включает: саркоидоз легких, саркоидоз лимфатических узлов, саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, саркоидоз кожи, саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций, саркоидоз неуточ­ненный.

Клинические формы саркоидоза втречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ наблюдается в 25-30% случаев, саркоидоз лёгких и ВГЛУ – в 65%, саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов- в 18-19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляется и внелегочные локализации. По существу саркоидоз с внелёгочными локализациями всегда представляет собой генерализованный процесс и определяет рецидивирующий характер заболевания (3).

Распространенность.

По опубликованным данным литературы за 1975-86 гг. заболеваемость саркоидозом на 100 тыс. населения составила: в Дании, Новегии, Швеции, Финляндии, ГДР 8-17; в Нидерландах,. Бельгии, Польше, Англии, Литве, Швейцарии, Чехословакии, Венгрии, Франции, США, Канаде- 2-8; Италии, Испании, Португалии, Греции, Югославии, Болгарии, Румы­нии, Австралин, Японии—I.-2; в других странах - менее 1 (8,10).

Отмечены следующие закономерности: 1) заболеваемость саркоидозом выше в странах с развитой системой здравоохранения; 2) за последние 25 лет заболеваемость саркоидозом не увеличилась; 3) заболеваемость выше в странах расположенных на севере Европы; 4) вероятны расовые различия в частоте заболеваемости; 5) несомненно влияние биологических факторов (более высокая заболе­ваемость женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20-30 лет). . Патоморфология

Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, пос­троенная из эпителиоидных клеток: Среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова-Лангханса или клетки типа инородных тел: По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматичеких клеток и коллагеновых волокон.. Гранулема отграни­чена от окружающей ткани и имеет "штампованный" характер. Вокруг гра­нулемы нет экссудативно-воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лей­коцитов.. В ней не определяется творожистый некроз, хотя в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. Некробиотические изменения в саркоидной гранулеме отличают­ся от изменений при туберкулезе, при котором происходит дезинтеграция и распад ядер эпителиодных клеток, коагуляция их цитоплазмы с образованием творожистого некроза. В саркоидныз гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки, но в последних чаще, чем в клетках Пирогова-Лангханса туберкулезных бугорков, определяются включения и азурофильная зернистость. Характерная особенность саркоидной грануле­мы- однотипность, т.е., мономорфность ее строения независимо от того, в каком органе она возникает.

Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоци­тов (хельперов) и Т8- лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1,8--1), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9-10. Развитие патологического процесса схематично можно представить сле­дующим образом. Какой-то антигенный стимул активирует моноциты интерстиция легкого, превращая их в макрофаги, продуцирующие интерлейкин-1, который, в свою очередь, активирует Т4-лимфоциты. Последние продуцирую интерлейкин-2, который служит фактором роста Т4-лимфоцитов и стимули­рует их клональное размножение в легких, но не в крови. Саркоидная гранулема обра­зуется из стимулированных антигеном макрофагов, формирующих гигантские или превращающихся в эпителиоидные клетки. Лимфоциты-хельперы в отли­чие от супрессоров, располагающихся на периферии гранулемы, обнаружи­ваются во всей ее толщине. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.

Клинико-рентгенологическая характеристика саркоидоза органов дыхания.

К начальные формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако, почти в трети случаев одновременно определяются изменения в других органах, т. е, за­болевание носит генерализованный характер: В таких случаях чаще всего выявляется увеличение в размерах наружных лимфатических узлов (шейных подмышечных, паховых и локтевых), поражения кожи, реже глаз и других органов.

Клинические проявления саркоидоэа этой стадии разнообразны. У од­них- заболевание протекает без клинических проявлений, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, выявляемом при профилактическом флюорографическом исследовании, у других- заболевание начинается пос­тепенно, подостро, реже- остро. Тогда больные обращаются (направляются) к терапевту, пульмонологу, фтизиатру, а при поражении кожи, глаз, костей, нервной системы - к соответствующим специалистам,

Учитывая такие особенности болезни в условиях амбулаторно-поликли-нического наблюдения саркоидоз в этой стадии распознается только у 33,4% больных. В остальных случаях предполагается наличие других заболеваний: туберкулеза внутригрудных лимфатиче­ских узлов, лимфогранулематоза, рака легкого, опухоли средостения, пневмонии, а в 15% -диагноз не устанавливается вовсе (7,9).

Причины ошибочной диагностики саркоидоза различны. С одной сторо­ны, это- незнание, с другой- общность ряда клиническим признаков саркоидоза и перечисленных выше заболеваний. При всех заболеваниях наблюдается слабость и общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка, ускоренное СОЭ, повышение уровеня глобулинов в сыворотке крови и пр.

При остром проявлении саркоидоза, встречающегося приемущественно у молодых женщин, отмечается повышенная температура, иногда до 38-39°, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом на коже ниж­них конечностях. Если эти симптомы сочетаются с увеличением внутригрудных, а нередко и периферических лимфоузлов, естественно, возникает подозрение на туберкулез или или лимфогранулематоз, а если не прово­дилось исследование грудной клетки - на острую атаку ревматизма, узло­ватую эритему.

Однако при всем сходстве указанной симптоматики обращают на себя внимание некоторые ее особенности, в большей мере характерные для саркоидоза, В частности, при саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов) отмечается слабость, недомогание, повышенная температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 часть жалуется на одышку, боли в грудной клетке, обычно опоясывающие, в суставах, мышцах туловища, Сравнительно редко определяется потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60-70% случаев отмечается снижение туберкулиновой чувствительности, вплоть до отрицательнах реакций Манту, лимфопения, а в 1/4 – моноцитоз. Такая диссоциация между выраженной лимфоаденопатией у всех больных и наличие функциональных нарушений, респираторных симптомов и гематологических сдвигов у меньшинства из них отличает саркоидоз от туберкулеза, лимфогранулематоза, рака, пневмонии и др.

Рентгенологическая картина этой стадии болезни характеризуе­тся увеличением размера различных групп ВГЛУ. Как правило, у всех больных определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40%- трахео-бронхиальные, у 30% - паратрахеальные, у 10 % бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные (7).

Необходимо подчеркнуть, что при саркоидозе ВГЛУ не отмечается: а) односторонней гиперплазии лимфоузлов средостения, в) изолированного увеличения паратрахеальных лимфатичес­ки узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных при развитии болезни наблюдается последовательное вовлечение в процесс сначала бронхопульмональных, а затем других групп лимфатических узлов,

Лимфатические узлы в разных группах одинаковы по величине, чаще они крупные (от 4 до 6 см) и средние (2-4 см), реже мелкие (менее 2 см в диаметре). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации.. Наружная, обращенная в сторону легко­го, граница увеличенных лимфатических узлов из-за близкого их распо­ложения образует непрерывный полициклический контур, а различное за­легание их по глубине рентгенологически отображается в виде, так на­зываемого, симптома "кулис". Почти в 30% в лимфатических узлах могут обнаруживаться участки обызвествления различной величины и формы, что обусловленно перенесенным в прошлом туберкулезом (7).

Как правило, при саркоидозе ВГЛУ легочный рисунок не изменен. Правда, иногда в прикорневых зонах можно отметить избыточ­ность легочного рисунка, его заметное усиление. По мнению А.Е. Рабухина с соавт., это явление связано с лимфостазом, однако, соглас­но нашим наблюдениям, при открытой биопсии легкого у таких больных уже выявлялись выраженные очаговые изменения в легких, т.е. имелась саркоидозное поражение легких. Ренгенологически нередко отмечается уплотнение междолевой плевры, выявляющееся обычно на боковых рентгенограммах. Эти явления динамичны и обратимы, при затихании процесса и при излечении они могут бесследно исчезать, в этих же случаях ранее увеличенные лимфатические узлы уменьшаются, теряют свою гомогенность и резкую очерченчость контуров и, наконец, переста­ют определяться. Одновременно почти полностью восстанавливается нормальная структура корней легких. У некоторых больных размеры лимфатических узлов уменьшаются медленно или длительно остаются как бы в стационарном состоянии. При этом они несколько уплотняются, деформируются, но обычно не обызвествляются. Но и тогда корни легких не смещаются и выраженные фиброзные изменения в их пределах отсутствуют. При обострении заболевания лимфатические узлы снова увеличиваются в размере, а в ряде случаев процесс распространяется и на прикорневые отделы легких, т.е. переходит в лёгочную стадию заболе­вания.

У некоторых больных саркоидозом могут наблюдаться нарушения функции внешнего дыхания.

Для саркоидоза лёгких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у подавляющего боль­шинства больных определяется те или иные группы увеличенных в раз­мере ВГЛУ. У трети пациентов заболевание - генерализованное. При этом, чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ поражают­ся наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, несколько реже - глаза и другие органы.

Клиническая симптоматология весьма многообразна. Почти у 1/5 больных заболевание протекает остро, у 1/2 - подостро и хронически, у 1/3 - скрыто. В последнем случае выявляется обычно при массовых рентгенофлюорографических обследованиях населения или среди обращающихся в поликлинику по пово­ду других заболеваний. Диагноз саркоидоза первоначально обычно устанавливается у 1/3 больных, у остальных заболевание трактуется как дисеминированный туберкулез, пневмония, ревматизм, профессиональное запыление легких, рак и др.(10).

Симптоматология заболевания характеризуется, с одной стороны, одинаковой, по сравнению с саркоидозом ВГЛУ, а с другой-различной частотой клинических признаков. Так, в той и другой ста­диях болезни одинаково часто отмечаются, например, повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание В то же время у больных с саркоидозом легких, реже,чем у больных с предыдущей стадией, наблю­даются боли в суставах и мышцах, узловая эритема и, наоборот, чаще одышка не только при физической нагрузке, но и в покое.

Некоторые больные отмечают головные боли, а также боли в об­ласти сердца и поясницы. Боли в пояснице нередко связаны с наличием камней в почках, образующихся иногда при саркоидозе. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ в крови обнаруживается ускоренная СОЭ, повышение уровня альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60-70% наблюдается туберкулиновая анергия, у 1/6 больных отмечается уз­ловатая эритема (7).

Рентгенологическая картина также многообразна. Легочной рисунок становится груботраберкулярный, крупносетчатый. В начале эти изменения локализуются в прикорневых и нижне-медиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко на верхние зоны. При прогрессировании процесса наряду с этими изменениями вследствие формирования в легкx множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Вначале они мелкие ( до 2,5мм в диаметре); по мере прогрессирования количество очагов увеличи­вается, больше становиться их диаметр (5-10 мм). Оча­ги располагаются симметрично с обеих сторон, преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. При благоприятном те­чении заболевания эти изменения регрессируют.

В тех случаях, когда интерстициальные, очаговые и инфильтративные изменения в легких длительное время не подвергаются обратному разитию пpоисходит интенсивное развитие фиброза, а затем и гиалиноза в пораженных отделах.

Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется ещё большим разнообразием клинические и рентгенологических признаков, чем описанные выше. У половины больных заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем во предыдущей стадии ( только у 1/2 больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатическне узлы, что связано с инволюцией последних в этой стадии. Значительно чаще, чем в предыдущих стадиях больные жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппети­та и снижение массы тела. У подавляющего большинства этих больных отмечается кашель, часто с выделением. слизисто-гнойной мокроты. При прогрессировании заболевания у многих больных появляется одышка при физическом напряжении. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. По мере прогрессирования на первое место выступает синдромы легочно-сердечной недостаточности. При этом заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения пpeимущественно рестриктивного типа. Одновременно появляются признаки хронического легочного сердца, а затем правожелудочковой недостаточности.

Саркоидоз этой стадии характеризуется наличием склеротических изменений в лёгких. Эти изменения редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще они распространяются симметрично на большую часть органа по типу диффузного интерстициального пнемосклероза, и у многих больных сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения лёгких. Иногда при этом отдельные сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, затем по мере прогрессирования –становится диффузной, иногда сочетаясь с буллами. Не остаются неповрежден-ными и корни лёгких. Они уплотняются, фибротизируются, теряют свои границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически изменённых участков лёгких. При обострении процесса в некоторых случаях лимфоузлы приобретают такой же вид как и при начальных формах заболевания, однако примерно у 1/3 больных лимфоузлы не определяются.

Кроме поражения внутригрудных лимфатическмх узлов и легких у ряда больных может иметь место саркоидоз верхних дыхательных путей.

Scadding (1967), обобщив данные литературы о больных, у которых был саркоидоз слизистой оболочки носа, отмечал, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда имелись гнойные корки, а в подслизистом слое обнаруживались типичные гранулематозные изменения. При этом больные жаловались на затрудненное носовое дыхание и су­хость в полости рта, а иногда на гнойные выделение из носа , носовые кровотечения (16).

Schaumann ещё в 1915 году у некоторых больных однаруживал саркоидные бугорки в миндалинах. Значительно чаще имеет место поражения бронхов. Так по данным литературы, частота таких находок варьирует от 30 до 70% (7,9.16). При этом обнаруживают не только изменения, связанные со сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами, но и поражения слизистой в виде диффузной гиперемии, отёчности, утолщения. Вместе с тем, подчеркнем, сравнительно редко определяются саркоидозные бугорки в виде узелков, бляшек, грануляций и опухолевидных образований.

Поражение других органов при саркоидозе

При саркоидозе, как было отмечено выше, поражаются не только легкие и внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы и системы. Так, среди 510 наблюдавшихся А.Е. Рабухиным и соавт. (1975) больных саркоидозом, у 40,3% заболева­ние носило генерализованный характер.

По данным литературы (4,11), от 23,7 до 70% больных могут иметь увеличенные периферические лимфоузлы. Как правило, в процесс вовлекаются задние и передние шейные, а также надключичные узлы, реже локтевые, паховые, подмышечиые; при этом могут поражаться несколько их групп. Размер узлов различный - от фасоли до сливы. Консистенция их плотно-эластическая. Они подвижны, безболезненны, не спаяны с подкожной клетчаткой, и кожа над ними не изменена. Oни не размягчаются и не образуют свищей.

C введением в диагностическую практику лимфографии появились сообщения об увеличении внутрибрюшных лимфатических узлов почти у половины обследованных больных (14). У подавляющего большинства больных эти изменения не сопровождаются выраженными клиническими симптомами, лишь некоторые из них жалуются на тянущие боли в животе, вздутие кишечника и затруднение при дефекации.

Частота поражения кожи при саркоидозе по данным литературы ко­леблется от 4,7 до 91% . Еще в 1916 г. Воеск различал мелкоузелковый, крупно-узелковый, диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи, эритематозную его разновидность, ангиолюпоид и смешанного типа пора­жения. Подавляющее большинство клиницистов в дальнейшем придерживавлись этой группировки и признают ее в настоящее время. (4,7,15)

Поражения кожи в большинстве случаев встречаются у женщин. У половины этих больных отмечается рассеянное поражение кожи лица, туловища или конечностей, у остальных процесс локализуется на од­ной какой-то части тела. При этом чаще всего иаблюдается мелкоузелковая разновидность саркоидоза в виде плотных узелков величи­ной от булавочной головки до горошины бледно-красного цвета на конечностях, туловище, реже на лице. Иногда их появлению предшествует небольшой зуд. По мере регрессии узелки уплощаются и приобретают ж.елтовато-бурый цвет, а затем они либо полностью рассасываются, либо оставляют после себя мелкие блестящие белые или пигментиро­ванные рубчики с телеангиэктазиями в центре.

По наблюдениям различных авторов, у 2-25% больных саркоидозом имеет место поражения опорно-двигательного аппарата (7,9 ). Обычно саркоидоз костной системы часто протекает без выраженных клинических симптомов или манифестируются непостоянными болями в костях. Рентгенологически характеризуется тремя основными типами поражения: диффузно-инфильтративным, кистозным и склеротическим. Наиболее часто встречается второй тип. Он характеризуется образова­нием преимущественно в головке фаланг пальцев рук и стоп, реже в других костях, единичных или множественных, резко очерченных круглых кист ( ostitis cystoids Jungling ), .иногда окаймленных склеротической зоной ( так называемая пробойниковая форма). Для саркоидного поражения кости характерна сохранность сустав­ные хрящей.

При вовлечении в процесс суставов наблюдается пропухание, как правило, нескольких суставов костей, чаще запястья, коленных суставов; иногда при этом повышается температура и болезнь протекает по типу острого полиартрита. Артралгия обычно исчезает спонтанно одновременно со снижением температуры в течение 2-3 недель. Иногда болезнь принимает хроническое течение.

При саркоидозе в 1-50% наблюдается поражения органов зрения (7,9). Такая амплитуда показателей частоты зависит не только от различного клинического состава больных, но и от регулярности их офтальмологического исследования, т.к. иногда саркоидоз может протекать бессимптомно. Саркоидоз глаз отмечается чаще у женщин, в молодом возрасте и преимущест-венно в начальной стадии. При этом могут поражаться конъюктива, склера, сетчатая оболочка, слезные железы и их протоки, глазной нерв, орбита и т.д. Наиболее часто из всех поражений глаза ( 69 %) встречается иридоциклит, который может осложниться катарактой или вторичной глаукомой (7).

У 1-4,5% больных саркоидозом могут обнаруживаться признаки поражения нервной системы (4,7). Клинические проявления весьма разнообразны, т.к. могут вовлекаться в процесс головной и спинной мозг, менингиальные оболочки, черепно-мозговые и периферические нервы, но наиболее типичным является двусторонний паралич лицевых нервов, несколько реже поражаются зрительный, слуховой, тройничный, глазодвигательный и другие черепно-мозговые нервы. Отмечаются при саркоидозе и пери­ферические невриты, проявляющиеся резкими болями, парестезией, параличами.

По данным данным литературы, патоморфологическяе саркоидные из­менения в сердце в виде гранулем из эпителиоидных и гигантских клеток находят у 10-27% умерших от саркоидоза (7), значительно реже определяются клинические симптомы саркоидоза сердца, т.к. у большинства больных он протекает латентно. Лишь не­которые больные жалуются на постоянные боли в области сердца, имеющие характер стенокардии. Более достоверный признак - внезапное возникновение параксизмальной тахикардии, экстрасистолии, в редких случаях полного атрио-вентрикулярного блока.

Саркоидозом могут поражаться печень, почки, желудочно-кишечный тракт, различные эндокринные железы, мочевой пузырь, простата, матка и ее придатки и др.органы. Так, согласно последним данным граулематозные изменения более чем у 60% больных обнаруживаются в печени и селезенке (4,5). Однако кли­нические признаки поражения этих органов выражены в значительно меньшей степени. В таких случаях определяется увеличение их раз­меров, реже желтуха.

В ряде случаев отмечается неблагоприятное течение болезни, характеризующееся: 1) генерализованным поражением с лимфопролиферативными проявлениями, нередко нередко захватывающими печень и селезенку, 2) наличием инфильтративых конгломератов и ателектазов в легких, 3) прогрессирующим сетчатым пневмосклерозом и нарастающей дыхательной недостаточностью по типу идиопатического фиброзирующего альвеолита (2,4,5).

Лечение.

Методика лечения саркоидоза не может считаться полностью разработанной. Общим является мнение о том, что наиболее вы­раженный терапевтический эффект дают кортикостероидные препараты.

Кортикостероидная терапия является в настоящее время ве­дущим методом лечения саркоидоза и, видимо, будет сохранять свое значение до тех пор, пока установление этиологии заболе­вания не позволит применять этиотропные лекарственные сред­ства (3). В то же время частота побочных реакций при длительно проводимой кортикостероидной терапии достигает 51-62% (1,7,10). Учи­тывая то обстоятельство, что саркоидоз бронхолегочной систе­мы может сочетаться с поражением других органов и систем, необходимо определить не только четкие показания для корти­костероидной терапии, но и место других методов лечения, раз­работать четкую концепцию реабилитации.

Показания для лечения глюкокортикоидами.

1). Прогрессирующее поражение легких (более 14% лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, повышенное накопление 67-Ga в легких, высокое содержание ангиотензинпревращающего фермента);

2) нарастающие нарушения функции внешнего дыхания -снижение ЖЕЛ и (или) диффузии на 10% и более;

3) ухудшение зрения, особенно вследствие заднего увеита;

4) электрокардиографически установленное поражение миокарда;

5) гиперкальциемия и гиперкальциурия с недостаточностью почек ( и без неё);

6) поражение центральной нервной системы;

7) распространенные, обезображивающие изменения на коже;

8) тяжелые общие расстройства со значительной потерей массы тела, лихорадкой, артралгией и др.

Используют следующие терапевтические режимы:

1) ежедневный прием глюкокортикостероидов;

2) интермиттирующая глюкокортикостероидная терапия;

3) кеналог-40;

4) пресоцил;

5) цитостатики (иммунодепрессанты, иммуносупрессоры);

6) комбинация кортикостероидов с цитостатиками.

Из кортикостероидных препаратов чаще всего назначают преднизолон, который является основным (базисным) меди­каментом. Кроме того, можно использовать его производные: полькорталон (триамцинолон), дексаметазон (дексазон) и др. Выбор препарата зависит от его переносимости, методов вве­дения (пероральное или парентеральное), а также эффектив­ности лечения.

При ежедневном приеме преднизолона начинают лечение с 20-40 (максимально с 60-80 мг для больных с острым увеитом, миокардитом, выраженной кальциемией). Через 2-4 месяца дозу снижают, но при условии положительной динамики забо­левания. Для длительной кортикостероидной терапии предпоч­тителен дефлазакорт, который в меньшей степени, чем пред­низолон, вызывает реакцию костных трабекул. После этого су­точную дозу препарата снижают каждые 2-3 недели на 2,5 мг. Через 5-6 месяцев больного переводят на прием 7,5-5 мг пред­низолона. В такой поддерживающей дозе препарат назначают в течение 6 месяцев и более. При этом ряд клиницистов счита­ет, что всем больным, положительно реагирующим на туберку­лин и (или) при наличии специфических, хотя и неактивных изменений в легких или во внутригрудных лимфатических уз­лах, необходимо во избежание экзацербации туберкулеза на­значать изониазид 10 мг/кг массы тела на весь курс интенсив­ного лечения гормонами. Такую тактику рекомендует и терапевтический комитет при Американском обществе грудных болезней (10).

При плохой пере­носимости кортикостероидов и в конечной фазе лечения реко­мендуется назначение делагила. Delagil (синонимы: Chlorochin, Risochin) - противопаразитарный препарат (в одной таблетке содержится 0,25 г дифосфата хлорохина); в силу свое­го тормозящего действия на синтез нуклеиновых кислот, актив­ность некоторых ферментов, иммунологические процессы он нашел широкое применение при лечении коллагенозов и саркоидоза. При последнем он назначается в дозе 0,25 г вечером за 2-3 часа до сна. Средняя продолжительность лечения 3 месяца. Эта доза обычно переносится без побочных явлений. Однако у ряда больных возможны головная боль, шум в ушах, головокру­жение. В этих случаях можно попытаться продолжить лечение планквенилом.

Planquenil (Reumoide) содержит в одной таблетке 0,2 мг гидроксихлорохина сульфата и по типу фармакологического дей­ствия и химическому строению близок к делагилу, но по сравне­нию с последним лучше переносится и практически не имеет про­тивопоказаний. Дозировка такая же, как и при лечении коллагенозов - по 0,4-0,8 мг в день. В дополнение к этому назначают нестероидные медикаментозные средства: тиосуль­фат натрия по 1 г 3 раза в сутки или 10 мл 30%-го раствора внутривенно, витамин Е в капсулах или в 10%-м масляном растворе по 8-10 капель 2-3 раза в сутки сроком 2-3 месяца. Чаше всего эту схему лечения применяют при активном, впервые выявлен­ном прогрессирующем заболевании или при его обострении.

Преимуществом интермиттирующей кортикостероидной тера­пии является меньшее угнетение коры надпочечников и за счет этого лучшая переносимость лечения. Доза и кратность приема преднизолона в течение первых 2-х месяцев - 25-40 мг в 2 при­ема через день, затем постепенное снижение дозы ( по 1/4-1/2 таблетки каждые 7 дней) до полной отмены. Длительность кур­са - 8-10 месяцев.

Противопоказания: гипертоническая болезнь, болезнь Иценко - Кушинга, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сахарный диабет, беременность, хронические инфекци­онные заболевания и др.

Кеналог-40 (синоним: Triamcinalon acetonidum) - ампулы по 1мл (40 мг) - назначают при острых проявлениях активного саркоидоза (артрит, узловатая эритема). Доза и кратность приема препарата: в тече­ние первых 2-х месяцев - по 1 мл (40 мг) внутримышечно 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц. Преимущество по сравнению с вы­шеназванными схемами - возможность применения при забо­леваниях желудочно-кишечного тракта.

Пресоцил (Presocyl). В состав 1 таблетки входит: преднизолон 0,75 мг,хлорохина фосфат (делагил) 40 мг, ацетилсалициловая кислота 20 мг. Препарат оказывает противовоспалительное, антиаллергическое и жаропонижающее действие. Пресо­цил используется при лечении активного саркоидоза у лиц по­жилого возраста, у больных с сопутствующей артериальной гипертензией, нарушениями обмена. Доза и кратность приема: по 2 таблетки 3 раза в сутки после еды. Длительность курса - 3-4 месяца. Противопоказания: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сердечная декомпенсация, острый эндокардит, нефрит, психозы, беременность. При длительном применении может наступить расстройство зрения.

Из цитостатиков используют азатиоприн, метотрексат. Эти препараты показаны при диссеминированном поражении лег­ких с рецидивирующим течением, нередко в сочетании с кож­ными проявлениями саркоидоза; у лиц с избыточной массой тела, гипертонией и наличием противопоказаний к глюкокортикоидной терапии. Азатиоприн назначают из расчета 1,5-2 мг/кг в те­чение 3-4-х и более месяцев в 1-2-3 приема. Контрольные ана­лизы крови нужно выполнять в течение 1-го месяца еженедель­но, затем 1 раз в 2-3 недели. Метотрексат назначают по 1 таблетке 2 раза в день 1 раз в неделю. Длительность лечения зависит от его результатов и пе­реносимости препарата. Возможно сочетанное применение этих цитостатиков.

Комбинация глюкокортикоидов и азатиоприна показана при рецидивирующем течении саркоидоза, наличии выраженных склеротических изменений в легких. Доза и кратность приема препаратов: кортикостероиды - обычный курс по ежедневной или интермиттирующей схеме, азатиоприн - 2,5-3 мг/кг (по 1 таблетке 3-4 раза в день после еды). Курс лечения - 1-2 месяца с последующей поддерживающей кортикостероидной терапией. Противопоказания аналогичны таковым при назначении каждого из этих препаратов в отдельности.

В последние годы начали применяться экстракорпоральные методы лечения , в частности , плазмаферез, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления и иммунных комплексов, улучшение микроциркуляции, деблокированию клеточных рецепторов и стабилизации клеточных мембран, что приводит к повышению чувствительности клеток-мишеней к воздействию фармакологических средств (12). Операция заключается в удалении из кровяного русла 500-1000 мл плазмы за один сеанс. Обычно проводят 3 сеанса с недельным перерывом. По данным В.В.Романова (2001), после такого лечения клинические проявления саркоидоза изчезли у 72% больных. Было установлено, что экстракорпоральная модификация лимфоцитов с использованием преднизолона и циклоспорина А в значительной степени угнетает проявления альвеолита, подавляет гранулематозный процесс (8).

Лечение саркоидоза следует начинать, как правило, в боль­ничных условиях. Длительность лечения в стационаре зависит от состояния пациента, а также от процесса инволюции, но дол­жна быть не менее 1-1,5 месяцев, чтобы можно было оценить эффективность терапии хотя бы по ближайшим результатам.

Длительность лечения, значительный риск обострений и ре­цидивов патологии вызвали необходимость диспансерного на­блюдения за этой категорией больных. Его осуществляют фти­зиатры, выделив специальную VII группу диспансерного наблю­дения с подгруппами А, Б, В.

К подгруппе А относятся больные с впервые установленным саркоидозом в активной фазе и фазе текущего рассасывания, а также (по аналогии с принятой во фтизиатрии терминологией) обострения процесса во время пребывания в этой группе на­блюдения (либо вскоре после успешного лечения, либо после спонтанной регрессии). Общая продолжительность наблюдения при благоприятном течении заболевания составляет 2 года. Пос­ле окончания лечения контрольное обследование должно про­водиться не реже одного раза в 3 месяца в течение первого года и не реже одного раза в б месяцев на втором году наблюдения. Затем больные переводятся в подгруппу В. Больные, у которых возникло обострение, продолжают лечение в подгруппе А до лик­видации активности.

При затяжном, хроническом, волнообраз­ном течении с повторными обострениями или прогрессировании патологии пациенты переводятся в подгруппу Б. В этой подгруппе наблюдаются и больные с неблагоприятным тече­нием саркоидоза. У одних - это рецидив после периода стабили­зации (наблюдаемых до этого в группе УII В), у других - хроническое, волнообразное или прогрессирующее течение, часто ос­ложненное массивным пневмофиброзом, нарушениями функции дыхания, легочно-сердечной недостаточностью. Эти больные нуждаются в систематическом наблюдении, индивидуальном подборе и проведении разноплановой терапии. К этой же под­группе относятся пациенты с длительной стационарной рентге­нологической картиной в виде крупных (3-4 см в диаметре) бронхопульмональных лимфатических узлов. Эти лица должны про­ходить рентгенологический контроль 2 раза в год пожизненно. В случае положительного результата лечения рецидива болезни общая продолжительность наблюдения в данной группе в среднем составляет 3 года.

В группе УII В наблюдаются лица с полной регрессией или стойкой стабилизацией процесса при малых или умеренных ос­таточных изменениях в виде ограниченного пневмосклероза, небольшой деформации рисунка корней легких, мелких уплотненных лимфоузлов. При полной регрессии они могут быть сня­ты с учета после 2-х лет пребывания в этой группе, при оста­точных изменениях - через 3-5 лет. Однако, если имеются отя­гощающие болезнь обстоятельства, необходимо наблюдать их пожизненно с периодическим рентгенологическим контролем 1 раз в год. Общая продолжительность наблюдения при благоприятном течении заболевания составляет 4 года. После окончания лече­ния контрольное обследование должно проводиться не реже одного раза в год.

Критерии выздоровления

О выздоровлении может идти речь лишь после 4-х лет полно­го клинического благополучия, наступившего в результате спон­танного обратного развития патологического процесса в легких или после проведенного лечения. Уверенность при таком исхо­де болезни возрастает при наличии следующих признаков:

1) длительное и стойкое отсутствие клинических симптомов и функциональных расстройств, сохраненная трудоспособность;

2) нормальные показатели гемограммы, СОЭ, белковых фракций; восстановление туберкулиновой чувствительности;

3) отсутствие или ликвидация поражений бронхов, кожи, наружных лимфатических узлов и др.

4) нормальная рентгенологическая картина легких и их корней или наличие незначительных фиброзно-склеротических изменений в них, не имеющих тенденции к нарастанию.

Саркоидозе в интернете.

Саркоидоз представлен в Интернете преимуще­ственно благодаря активности пациентов (1). Тем не менее Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных расстройств (WASOG) создана врачами в Италии (http://www.pinali.unipd.it/sarcoid/), где можно видеть все последние междуна­родные соглашения по диагностике и лечению это­го заболевания, просмотреть оглавления и рефера­ты статей журнала "Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases". С этой страницы можно обратиться к руководителям этой ассоциации, стать ее членом. Центр саркоидоза (http://www.sarcoidcenter.com/) был создан для того, чтобы обеспечить информа­цией об этом заболевании пациентов и врачей, для международного обмена информацией и взаимо­действия людей, интересующихся саркоидозом. Эта страница постоянно дорабатывается, ее кури­рует американский врач Норман Соскель (Norman Т. Soskel).

Саркоидозный центр канадского саркоидозного общества был разработан для обеспечения инфор­мацией о саркоидозе пациентов и врачей (http:// www.worldsarcsociety.com/). С этого сайта можно обратиться к доктору медицины Норману Соскелю из США. Вебмастер Бренда Кронен также ответит на многие ваши вопросы. Здесь представлен проф. Ом Шарма из США. Есть здесь и вклад России (http://www.worldsarcsociety.com/ProfVIZEL_Russia. htm) — страница проф. А. А. Визеля с глобальным опросом больных саркоидозом и постоянно обнов­ляемые результаты этой работы.

Американская страница "Sarcoidosis Home Page" с форумом больных саркоидозом (http://www.blue-flamingo.net/sarcoid/) была создана пациентом. На этом сайте можно найти многое. Например, базу данных врачей США, занимающихся саркоидозом. NSRC (National Sarcoidosis Resource Center) На­циональный центр ресурсов о саркоидозе (http:// www.nsrc-global.net/) — источник информации о саркоидозе со всего мира. Основатель и президент NSRC — также больная саркоидозом. С 1992 г. NSRC вырос в международную организацию, в ко­торую входит более 30 тыс. пациентов. Девиз этой организации: "Together, we CAN make a difference" (Вместе мы способны на перемены). "Sarcoidosis Research Institute" (http://www.netten.net/~soskelnt/) — также продукт труда пациента. На сайте этого института можно найти брошюры нескольких ве­дущих специалистов мира: проф. Ома Шармы, докторов Нормана Соскеля и Марка Джудсона "Ответы на ваши вопросы о саркоидозе". Можно заказать образовательный фильм о саркоидозе (все, конечно, по-английски). Группа поддержки боль­ных саркоидозом (http://home.talkcity.com/Garden Way/melady/SarcConnIntro.html) — еще одна по­пытка мужественной пациентки поддержать боль­ных с заболеванием, причина которого до сих пор неизвестна, влечение приносит только облегчение, но не исцеление.

Европейский саркоидозный фонд (http:// www.sarcoidosis.net/) обеспечивает последней ин­формацией о саркоидозе на английском и датском языках. Здесь есть форум для больных, где на во­просы отвечает проф. А. Визель из Казани, в на­значенное время можно выйти на связь в реальном времени по системе ICQ (http://www.sarcoido-sis.net/Forum/). Аналогичный американский фонд исследований саркоидоза (http://www.fightsarcoido-sis.org/fsr.shtml) был создан в Чикаго в 2000 г. боль­ной и ее супругом. На сайте фонда много инфор­мации о саркоидозе, представленной ведущими американскими учеными. Круг Интернет-страниц про саркоидоз (http://www.geocities.com/ddplace/ sarcwebring.html) объединяет информацию по саркоидозу в глобальной сети. Сайт "Sarcoidosis Friends and Family" (http://pub48.ezboard.com/bsar-coidosisiriendsandfamily; http://www.geocities.com/ wssarcoid/) — сайты групп поддержки больных сар­коидозом и их семей.

В России в 2000 г. пациентом из Орла была тоже создана страница для больных саркоидозом (www.chat.ru/~sarcoidosis), в которой можно познако­миться с международными стандартами, с работа­ми российскмх авторов, с переводами научных статей и некоторых диалогов больных с английских сайтов, побеседовать с другими пациентами. Сайт реально работает, и больные, получив заочные консультации, оказываются на приеме у ведущих специалистов России.



Литература


1. Визель А.А.//Пробл. туб.-2002.-№2.-С.55-57.

2. Дмитриева Л.И., Сигаев А.Т., Романов Р.Г.// Пробл. туб.-2001.-№ 2.- С.56-61.

3. Коровкин В.С. //. Мед. панарама.-2001.-№ 3.-С.63-65.

4. Костина З.И., Браженко Н.А., Герасимова Е.В. и др.// Пробл. туб. –2001.-№ 3.-С.37- 42.

5. Озерова Л.В., Романов В.В., Зайцева И.П. и др.//Пробл. туб.- 1999.- №5.- С.32-34.

6. Озерова Л.В., Романов В.В., Зайцева И.П. и др.// Там же.- 2001.-№7.- С.42-45.

7. Рабухин А. Е., Доброхотова М. П., Тонитрова Н.С. // Саркоидоз.- М., 1975.-175С.

8. Романов В.В. // Там же.- 2001.-№7.-С.45-49

9. Саркоидоз как системный гранулематоз.//Под ред. А.Г.Хоменко.-М. 1999.-С.33.

10. Терапевтический справочник Вашингтонского университета // Под ред. М. Вудли и Д.Уэлан.- М. 1995.- 293 С.

11. Хоменко А.Г., Озерова Л.В., Романов В.В. и др. // Пробл. туб.-1996.-№6.-С.64-68.

12. Шмелёв Е.И., Мацкеплишвили М.Ш.,Абрамова З.П. и др. //Пульмонология.- 1991.- №3.-С.39-42.

13. Besnier E. Lupus pernio de la face. –“Ann. Derm. Syph.” (Paris).- 1889.- Vol.-10.-P. 333-336.

14..Blaudow K., Sharkoff T. // Z. Erkr. Atm.-1972.- Bd. 136.- S.311-321.

15. Boeck С. Multiple beninge sarkoid of the skin. –“J. Cutan.Dis.”- 1899- Vol. 17,- P. 634-651.

16. Scadding J. Sarcoidosis. London. 1967.- P. 542.



17. Schaumann J. // Brit. J. Derm. –1936.- Vol.48. - P. 399-446.

В Международной классификации болезней

(1991) саркоидоз входит в рубрику «Отдельные

нарушения, вовлекающие иммун­ный механизм

D80-D89»


D 86 Cаркоидоз

D 86.0 Cаркоидоз легких

D 86.1 Cаркоидоз лимфатических узлов

D 86. 2 Cаркоидоз легких с саркоидозом лимфатических

узлов

D 86.3 Cаркоидоз кожи,

D 86.8 Cаркоидоз других уточненных и комбинированных

локализаций

D 86.9 Cаркоидоз неуточ­ненный.

Саркоидоз в интернете.
1. Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных

расстройств (WASOG) создана врачами в Италии

(http://www.pinali.unipd.it/sarcoid/).

2. Центр саркоидоза

(http://www.sarcoidcenter.com/).

3. Саркоидозный центр канадского саркоидозного

(http:// www.worldsarcsociety.com/).

4. Россия: (http://www.worldsarcsociety.com/ProfVIZEL_Russia. htm)

5. Американская страница "Sarcoidosis Home Page" с форумом

больных саркоидозом (http://www.blue-flamingo.net/sarcoid/) была

создана пациентом.

6. "Sarcoidosis Research Institute" (http://www.netten.net/~soskelnt/) —

также продукт труда пациента.

7. Европейский саркоидозный фонд (http:// www.sarcoidosis.net/)

обеспечивает последней ин­формацией о саркоидозе на

английском и датском языках.

8. Аналогичный американский фонд исследований саркоидоза

(http://www.fightsarcoido-sis.org/fsr.shtml) был создан в Чикаго в

2000 г. боль­ной и ее супругом

9. В России в 2000 г. пациентом из Орла была тоже создана

страница для больных саркоидозом (www.chat.ru/~sarcoidosis)


По опубликованным данным литературы за 1975-86 гг.

заболеваемость саркоидозом на 100 тыс. населения

составила:
1) в Дании, Норвегии, Швеции, Финляндии, ГДР- 8-17;

2) в Нидерландах, Бельгии, Польше, Англии, Литве, Швейцарии,

Чехословакии, Венгрии, Франции, США, Канаде- 2-8;

3) в Италии, Испании, Португалии, Греции, Югославии, Болгарии,

Румы­нии, Австралин, Японии- I-2;

4) в других странах - < 1

Отмечены следующие закономерности:

1) заболеваемость саркоидозом выше в странах с развитой системой здравоохранения;

2) за последние 25 лет заболеваемость саркоидозом не увеличилась;

3) заболеваемость выше в странах расположенных на севере Европы;

4) вероятны расовые различия в частоте заболеваемости;

5) несомненно влияние биологических факторов (более высокая заболе­ваемость женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20-30 лет).
Диспансерное на­блюдение

Диспансерное на­блюдение саркоидоза органов дыхания осуществляют фти­зиатры, выделив специальную VII группу диспансерного наблю­дения с подгруппами А, Б, В.



К подгруппе А относятся больные с впервые установленным саркоидозом в активной фазе и фазе текущего рассасывания, а также обострения процесса во время пребывания в этой группе на­блюдения. Общая продолжительность наблюдения при благоприятном течении заболевания составляет 2 года.

В подгруппе Б наблюдаются и больные с неблагоприятным тече­нием саркоидоза. У одних - это рецидив после периода стабили­зации (наблюдаемых до этого в группе УII В), у других - хроническое, волнообразное или прогрессирующее течение, часто ос­ложненное массивным пневмофиброзом, нарушениями функции дыхания, легочно-сердечной недостаточностью. К этой же под­группе относятся пациенты с длительной стационарной рентге­нологической картиной в виде крупных (3-4 см в диаметре) бронхопульмональных лимфатических узлов. Эти лица должны про­ходить рентгенологический контроль 2 раза в год пожизненно. В случае положительного результата лечения рецидива болезни общая продолжительность наблюдения в данной группе в среднем составляет 3 года.

В подгруппе В наблюдаются лица с полной регрессией или стойкой стабилизацией процесса при малых или умеренных ос­таточных изменениях в виде ограниченного пневмосклероза, небольшой деформации рисунка корней легких, мелких уплотненных лимфоузлов. При полной регрессии они могут быть сня­ты с учета после 2-х лет пребывания в этой группе, при оста­точных изменениях - через 3-5 лет.

Классификация саркоидоза

( А.Г.Хоменко, А.В.Александрова,1982).

Основные клинико-рентгенологические формы

1. Саркоидоз ВГЛУ.

2. Саркоидоз легких и ВГЛУ.

3. Саркоидоз легких.

4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражени­ем (одиночным) других органов.

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания: а) активная фаза; б) фаза регрес­сии; в) фаза стабилизации.

6. Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедлен­ное; в) прогрессирующее; г) хроническое.

7. Осложнения: а) стеноз бронха, б) гипопневматоз, ателектаз, в) дыхательная недостаточность и др.

Б. Остаточные изменения: а) апневматоз, б) эмфизема диффузная, буллёзная, в) адгезивный плеврит; г) фиброз кор­ней легких (с кальцинацией, без кальцинации).


База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка